Значна розповсюдженість останніми роками артеріальної гіпертензії (АГ) привертає увагу фахівців в усьому світі



Скачати 26.04 Kb.
Сторінка3/4
Дата конвертації27.09.2021
Розмір26.04 Kb.
1   2   3   4
Лікування

Терапевтичне лікування АГ при коарктації аорти є малоефективним і до того ж може бути небезпечним, оскілки штучне зниження АТ супроводжується істинною гіпотензією в судинах нижнього артеріального басейну, внаслідок чого може виникати ускладнення гострою нирковою недостатністю або нижньою параплегією. Лише при критичному стані в малюковому періоді доцільне інтенсивне лікування для підготовки до хірургічної корекції. З цією метою використовують симпатоміметики, діуретики, механічну підтримку дихання, корекцію ацидозу і простагландин Е1 для затримки обструктивного процесу в артеріальній протоці, іноді виконують РЕД.

Корекція коарктації аорти показана всім хворим, які мають цю ваду. Виконувати її рекомендується в ранньому віці, хоча це і пов’язано з можливістю рекоарктації майже у чверті дітей, прооперованих на першому році життя [1]. Рання операція дає можливість пацієнтам пережити критичний період, запобігти розвитку АГ і аневризм, знизити легеневу гіпертензію, сповільнити прогресування супутніх клапанних вад. Крім того, забезпечується можливість ефективного хірургічного лікування інших вроджених вад, серед яких зустрічаються транспозиція магістральних судин, подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка, тетрада Фалло, повний або частковий аномальний дренаж легеневих вен та ін.

Коригують коарктацію аорти хірургічним шляхом. Разом із тим останнім часом набувають популярності і катетерні технології, такі як РЕД і стентування. Перші дві операції при коарктації аорти виконав Кларенс Крафорд ще 1944 р. [2]. Першу корекцію коарктації аорти в Україні за подібною методикою виконав М.М. Амосов в 1960 р. Для операції було застосовано лівосторонню торакотомію, а після видалення коарктації безперервність аорти відновлювали прямим анастомозом «кінець в кінець». Цей принцип втручання зберігся і дотепер. Щоправда, з часом метод постійно удосконалювався в бік розширеного анастомозу, що дало змогу коригувати досить довгі звуження перешийка, іноді із захватом гіпоплазованого сегмента аортальної дуги (рис. 4). При гіпоплазії дуги в сегменті В (між лівою спільною сонною артерією і лівою підключичною артерією) інколи більш ефективною була корекція за методом Амато [3]. Це мало особливе значення при виконанні операцій у наймолодших дітей. У деяких випадках, незважаючи на наявність коарктації, розвиток колатерального кровотоку залишається слабким, і це не дає можливості затиснути аорту на тривалий час. У такому разі вдаються до накладання тимчасового обхідного шунта, іноді з використанням штучного кровообігу на час корекції [4].

За наявності у дитини великого ДМШП з легеневою гіпертензією іноді коригують обидві вади одночасно через серединний доступ. Таке втручання є досить тяжким для хворого, тому здебільшого корекцію розділяють на дві стадії. На першій стадії усувають коарктацію аорти і додатково звужують легеневий стовбур бандажем, щоб зменшити легеневий кровотік і створити умови для зниження тиску в системі легеневих артерій. Якщо цьому не запобігти, то швидко розвинуться склеротичні зміни в дрібних артеріях легень, і вада перетвориться в комплекс Ейзенменгера. На другій стадії коригують ДМШП.

Значна частина хворих як у минулому, так іноді і тепер надходить до лікарні у більш старшому віці. У цих випадках коарктаційний сегмент буває досить довгим (понад 3 см), склерозованим, з аневризматичними ділянками, що не дає змоги зблизити кінці аорти для анастомозу (рис. 5). Для таких анатомічних умов розроблено альтернативні способи корекції, такі як аортопластика, протезування та обхідне шунтування (рис. 6). Найбільш простою для виконання виявилась аортопластика із застосуванням синтетичної латки [5] для адекватного розширення звуженого сегмента (спосіб Восшульте) (рис. 7). Однак через багато років потому виявилось, що з часом латка може втрачати зв’язок з нативною стінкою аорти, і на цьому місці утворюється фальшива аневризма, тобто пульсуюча парааортальна гематома, обмежена легеневою тканиною. В останній виникають ділянки ателектазу з локальним запаленням і некрозом дрібних легеневих судин. Клінічно це проявляється безпричинним кашлем і кровохарканням, що іноді розцінюється як прояви туберкульозу. Фальшива аневризма поступово збільшується і досить легко виявляється на звичайній рентгенограмі, а потім підтверджується на КТ, МРТ і аортографії. Подібні ураження аневризмою зустрічаються і після заміщення звуженого сегмента судинним протезом, так само як і після обхідного шунтування. У будь-якому разі підозра на формування аневризми потребує більш детальної діагностики, а при підтвердженні діагнозу – термінової повторної операції [6, 7]. Підступність ускладнення полягає в тому, що воно може розвинутись через значний проміжок часу після корекції, іноді через 15-35 років, у практично здорових пацієнтів, які давно з власної ініціативи втратили зв’язок з інститутом і не перебувають під наглядом регіональних лікарів. У всіх випадках діагностованої фальшивої аневризми на місці корекції коарктації аорти показана невідкладна реоперація з видаленням аневризми.

Варто зазначити, що пацієнти з коригованою коарктацією аорти не завжди повністю видужують на все життя. Значна їх частина має додаткові вади серця, які пізніше також потребують корекції. У дитячому віці корегують дефекти перегородок серця, особливо міжшлуночкової, а в дорослих – клапанні вади. ДАК спостерігається у половини осіб з коарктацією аорти, але не потребує ранньої корекції. Хворі з цією дисплазією аортального клапана не мають суттєвих проблем з гемодинамікою і спокійно проживають життям здорової людини 3-4-ї декади. Весь цей час існує турбулентність у висхідній аорті, через що поступово асиметрично деформується її стінка. Цей процес зумовлюють, як доведено численними дослідженнями, АГ і вроджені вади сполучної тканини самої стінки [8, 9]. Тому при віддаленому спостереженні за оперованими хворими слід мати на увазі можливість розвитку аневризми висхідної аорти. Діаметр висхідної аорти вимірюють при ультразвуковому обстеженні. У нормі він не повинен перевищувати 35 мм, а при значенні 45 мм постає питання про хірургічну корекцію, особливо при швидкому підвищенні показника (понад 2 мм за рік). Так само необхідно ставитись і до вродженого пролапсу мітрального клапана, який у частини хворих має схильність до збільшення і посилення мітральної регургітації, особливо після розриву хорд.

Ще однією з характерних рис коарктації аорти є схильність до АГ. До операції вона пояснюється стенозом в аорті, але й після задовільної корекції звуження нерідко рецидивує. АГ у прооперованих хворих вперше проявляється уже протягом перших діб після корекції. Цей феномен характерний лише для коарктації аорти і має спеціальну назву «синдром парадоксальної гіпертензії». Якщо його своєчасно не відкоригувати, то приєднується біль у животі – «абдомінальний синдром». За останні 10-15 років такі ускладнення майже не зустрічались і мали безпечний перебіг. У більш віддаленому періоді АГ у частини хворих все ж рецидивувала і спостерігалась у трьох клінічних варіантах: стабільно, з кризами і у вигляді вегетосудинної дистонії. Остання форма активно реагує на психоемоційні та метеорологічні фактори і потребує більш витонченого лікувального підходу. При стабільному підвищенні АТ в оперованих пацієнтів відмічалась досить сприятлива реакція судин на просту гіпотензивну терапію з індивідуальним підбором ефективних медикаментів.

Наявність одного або кількох негативних факторів, що однотипно діють на міокард і після корекції коарктації аорти, підтримує, а інколи і посилює, гіпертрофію лівого шлуночка, що потрібно брати до уваги і проводити тривале лікування.

Таке ускладнення віддаленого післяопераційного періоду, як рекоарктація, буває не часто. У наймолодших дітей, яким у період новонародженості виконували РЕД, через кілька місяців або й років проводили більш повну хірургічну корекцію вади шляхом резекції звуження. В інших випадках рекоарктація аорти була наслідком поступового відставання в рості місця анастомозу або невдалого хірургічного втручання при корекції складного анатомічного варіанту. При гемодинамічно значимій рекоарктації виконували повторну корекцію хірургічно або шляхом стентування. У деяких випадках рекоарктаційні прояви створює некоригована гіпоплазія аортальної дуги.

Таким чином, коарктація аорти – це тяжка вроджена вада серця з варіабельною анатомією, яка часто потребує дуже раннього хірургічного втручання і супроводжується великою кількістю інших вроджених аномалій серцево-судинної системи. У той же час після корекції у прооперованих пацієнтів на все життя залишається загроза розвитку таких небезпечних ускладнень, як аневризма висхідної аорти або фальшива аневризма на місці пластики, а також клапанних вад, АГ, рекоарктації аорти.



Поділіться з Вашими друзьями:
1   2   3   4


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка