Вуглеводи Біологічна роль вуглеводів



Скачати 369.62 Kb.
Сторінка1/2
Дата конвертації02.10.2020
Розмір369.62 Kb.
  1   2
Вуглеводи

Біологічна роль вуглеводів

  • Енергетична роль – 50 - 60% енергетичних потреб. Найбільш “легка” енергія.

  • Структурна роль – будівельний матеріал (входять до складу сполучної тканини, клітинних мембран),

  • Компоненти нуклеїнових кислот (пентози),

  • Рецептори, міжклітинні контакти (глікопротеїни).

Добова потреба в середньому 450-500 г


Травлення

Травлення вуглеводів розпочинається у ротовій порожнині, де під дією α-амілази слини гідролізує α-1-4-глікозидні звязки, розщеплюються вуглеводи до декстринів та олігосахаридів.

Харчова грудка прямує у шлунок, де під дією соляної кислоти α-амілаза втрачає свої властивості й на цьому етапі перетравлення вуглеводів тимчасово зупиняється. Формується хімус, який транспортується у дванадцятипалу кишку.

У дванадцятипалій кишці під впливом α-амілази підшлункової залози олігосахариди та декстирини розщеплюються до дисахаридів (мальтози). Крім мальтози, у кишку попадають інші дисахариди: лактоза та фруктоза.

Під дією ферментів (червоним) кишкового соку дисахариди розпадаються до моносахаридів:


  • Мальтаза

Мальтоза → глюкоза + глюкоза

  • Лактаза

Лактоза → глюкоза + галактоза

  • Сахараза

Сахараза → глюкоза + фруктоза

Далі моносахариди всмоктуються в ентероцити: галактоза та глюкоза – вторинним активним транспортом, фруктоза – полегшеною дифузією.

З ентероцитів глюкоза захоплються транспортерами глюкози (ГлюТ)

Є 5 типів ГлюT:



  • ГлюT2 - в мембранах гепатоцитів та клітинах підшлункової залози (транспортує глюкозу в клітини при високій концентрації глюкози в крові);

  • ГлюT1 - в еритроцитах і ендотеліальних клітинах;

  • ГлюT3 – в нейроцитах (має вищу спорідненість до глюкози);

  • ГлюT5 – в кишечнику і нирках;

  • ГлюT4 – у м ’язах і жирових клітинах.

Консентрація глюкози, при якій вона захоплюється ГлюТ 1 та ГлюТ 3 становить 1 ммоль/л. Така висока спорідненість пояснюється високою залежністю цих клітин від цього субстрату.

Консентрація глюкози, при якій вона захоплюється ГлюТ 2 становить 15-20 ммоль/л. Це пов’язано з утилізацією та зберіганням надлишку глюкози у формі глікогену.

Консентрація глюкози, при якій вона захоплюється ГлюТ 4 становить 5 ммоль/л. Однак захоплення підвищюється під дією інсуліну та при інтенсивному фізичному тренеруванні.



ГлюТ 5 в основному транспортер фруктози.


Клітковина – полімери глюкози, з’єднані β-1-4-глікозидними звязками.

Травлення клітковини в організмі людини не відбувається, оскільки відсутній фермент β-глюкозидаза.

Клітковина п покращує перистальтику кишечника, здійснюючи на нього механічні подразнення. При надлишку холестерину та ТАГ сприяє їх захопленю та вивільненню з організму.

При недостачі клітковини спостерігається погіршення перистальтики кишечника, що може призвести до застою залишків їжі. Залишки їжі піддаються впливу бактерій, врезультаті чого відбувається гниття, з утворенням токсичних речовини.

При надлишку клітковини виникають запори, що веде дискомфорту та погіршення акту дефекації. Також можливий застій їжі, з подальшим утворенням токсичних продуктів.


Гліколіз – анаеробний метаболічний шлях, я якому глюкоза перетворюється до двох молекул пірувату, генеруючи невелику кількість енергіє АТФ та НАДН2. Відбувається в цитозолі клітини.

Глікогеноліз – метаболічний шлях, в якому глікоген розщеплюється до глюкози.
Регуляція гліколізу: адреналін сприяють гліколізу, фосфорилючи вихідний фермент - гексокіназу. Інсулін гальмує гліколіз, дефосфорилючи гексоканазу.
Вплив субстратів

Фермент

Активатор

Інгібітор

Гексокіназа

АДФ

АТФ, глюкозо-6-фосфат

Фосфофруктокіназа

АМФ,АДФ

АТФ, цитрат, жирні кислоти

Піруваткіназа

Глюкозо-6-фосфат,

Фруктозо-1,6-дифосфат

АТФ, ацетил-КоА, аланін, жирні кислоти

Як ми бачимо велика кількість АТФ гальмує гліколіз, оскільки при високій їй концентрації ще більше АТФ не потрібно.



Ефект Пастера: В анаеробних умовах перетворення глюкози до пірувату набагато швидше, ніж в аеробних умовах. Ефект Пастера – сповільнення гліколізу в присутності кисню. Більше АТФ утворюється в аеробних умовах, ніж в анаеробних, тому в аеробних умовах менше глюкози споживається (активується тканинне дихання з окисним фосфорилюванням)
Фази гліколізу

Перша – утворення гліцеральдегіду-3-фосфату. Хімізм: витрачаються дві молекули АТФ.

Друга – окиснення гліцеральдегіду-3-фосфату до пірувату.

Фази глікогенолізу

*регуляцію дивись у глікогенолізі

Перша – утворення глюкозо-6-фосфату з відщепленої глюкози.

Друга – використання глюкого-6-фосфату у одному з наступних напрямів: гліколіз, пентозофосфатний шлях, відновлення молекули глюкози.
Спільною рисою для аеробного та анаеробного гліколізу є утворення пірувату. Однак далі йде відмінність:

У аеробних умовах піруват вступає в цикл Кребса, генеруючи субстрати (НАДН, ФАДН) для тканинного дихання.

У анаеробних умовах у організмі під впливом лактатдегідрогенази утворюється молочна кислота (лактат)

Піруват + НАДН2 → Лактат + НАД+



Загальна реакція перетворення глюкози до лактату:

Глюкоза + 2 Pi + 2 AДФ  2 лактат + 2 ATФ + 2 H2O



У анаеробних умовах у дріджах відбувається спиртове бродіння

Піруватдекарбоксилаза

Піруват → Ацетальдегід



Агкогольдегідрогеназа

Ацетальдегід + НАДН2 → Етанол + НАД+



Загальний результат алкогольної ферментації:

Глюкоза+2Pi + 2AДФ + 2H+  2 етанол + 2CO2 +2ATФ + 2H2O



Значення гліколітичної оксидоредуктації

У другому етапі гліколізу є реакції, які забезпечує синтез відновленого НАД+ та ФАД+ , це реакція утворення 1,3-дифосфогліцерату, окиснення пірувату в аеробних умовах, окиснення лактату в анаеробних умовах. Але оскільки другий етап гліколізу протікає двома паралельними реакціями, то вихід збільшується вдвічі (якщо важко зрозуміти, то відбувається окиснення двох молекул гліцеральдегіду-3-фосфату, тому аби не писати дві однакові реакціх – продукт виходу множимо на два). В результаті окиснення гліцеральдегіду-3-фосфату утворюються 2НАДН2 (враховано дві реакції), окиснення пірувату дає 2НАДН2 та 2ФАДН2 (враховано дві реакції), окиснення лактату дає 2НАДН2 (враховано дві реакції). Nb! Окиснений піруват при аеробних умовах утворює ацетил-КоА, який вступає в цикл Кребса, відповідно утворюється 6НАДН2, 2ФАДН2 (враховано два цикли). Отримані субртати поступають в дихальний ланцюг, де човникові системи забирають від них електрони та протони, генеруючи енергію АТФ окисним фосфорилюванням.



Гліколіз при аеробних умовах

Гексокіназа

Глюкоза + АТФ → Глюкозо-6-фосфат + АДФ



Ізомераза

Глюкозо-6-фосфат → Фруктозо-6-фосфат



Фосфофруктокіназа

Фруктозо-6-фосфат + АТФ → Фруктозо-1,6-дифосфат + АДФ



Альдолаза

Фруктозо-1,6-дифосфат → Гліцеральдегід-3-фосфат + Дигідроацетонфосфат



Тріозофосфат ізомераза

Дигідроацетонфосфат → Гліцеральдегід-3-фосфат


Далі проходять два абсолютно однакові шляхи окиснення гліцеральдегіду-3-фосфату (одна молекула з розпадання фруктозо-1,6-дифосфату, друга з ізомеразації дигідроацетонфосфату)
Гліцеральдегід-3-фосфат дегідрогеназа

Гліцеральдегід-3-фосфат + НАД+ → 1,3-дифосфогліцерат + НАДН2



Фосфогліцерат кіназа

1,3-дифосфогліцерат + АДФ → 3-фосфогліцерат + АТФ



Фосфогліцерат мутаза

3-фосфогліцерат → 2-фосфогліцерат + Н2О



Енолаза

2-фосфогліцерат → Фосфоенолпіруват



Піруваткіназа

Фосфоенолпіруват + АДФ → Енолпіруват + АТФ


Енолпіруват (енольна форма) → Піруват (кетоформа)
Хімізм першого етапу гліколізу (утворення пірувату)

Глюкоза + 2 АДФ + 2 НАД+ → 2 Пірувати + 4 АТФ – 2 АТФ(витрачається в 1 та 3 реакції) + 2НАДН2
Хімізм другого етапу гліколізу (окиснення пірувату)

Піруватдегідрогеназний комплекс

2 Піруват + 2 НАД+ + 2 ФАД+ → 2 Ацетил-КоА + 2 НАДН2

Цикл Кребса

2 Ацетил-КоА → 2Н20 +2 СО2 + 6 НАДН2 + 2 ФАДН2 + 2АТФ

Пентозофосфатний шлях

Біологічна роль:

  • Синтез НАДФН (для біосинтезу жирних кислот і стероїдів)

  • Синтез рибозо-5-фосфату (для біосинтезу ДНК і РНК і деяких кофакторів)

  • Забезпечує метаболізм “незвичайних цукрів” (4, 5 і 7 вуглеців).

У пентозофосфатному шляху АТФ не синтезується.
Локалізація пентозофосфатного шляху:


Всі ферменти знаходяться в цитозолі.
І фаза (оксидантна)

Глюкозо-6-фосфат дегідрогеназа

Глюкозо-1-фосфат + НАДФ+ → Фосфоглюконолактон + НАДФН2


Лактоназа

Фосфоглюконолактон → 6-фосфоглюконат



6-фосфоглюконат дегідрогеназа

6-фосфоглюконат + НАДФ+ → Рибулозо-5-фосфат + НАДФН2


Хімізм перших трьох реакцій становить 2 молекули НАДФН2
Далі відбувається перетворення рибулозо-5-фосфату у компоненти, які використовуватимуться у другій фазі.
Рибозо-5-фосфат ізомераза

Рибулозо-5-фосфат → Рибозо-5-фосфат



Рибулозо-5-фосфат емпіраза

Рибулозо-5-фосфат → Ксилозо-5-фосфат


ІІ фаза (неоксидантна)

Транкетолаза (кофермент: вітамін В1)

Рибозо-5-фосфат + Ксилозо-5-фосфат → Гліцеральдегід-3-фосфат + Седогептулозо-7-фосфат



Транальдолаза

Седогептулозо-7-фосфат + Гліцеральдегід-3-фосфат → Фруктозо-6-фосфат + Еритрозо-4-фосфат



Транкетолаза

Еритрозо-4-фосфат + Ксилозо-5-фосфат → Фруктозо-6-фосфат + Гліцеральдегід-3-фосфат


Nb! Дефіцит глюкозо-6-фосфат дегідрогенази

НАДФН необхідний для функціонування трипептиду глутатіону (GSH) (підримує у відновленому стані). GSH в еритроцитах підтримує гемоглобін у відновленому Fe(II) стані, що необхідний для зв’язування кисню.

GSH також необхідний для розщеплення H2O2 і органічних пероксидів. Пероксиди можуть викликати незворотнє пошкодження гемоглобіну і зруйнувати клітинні мембрани.

Дефіцит глюкозо-6-фосфат дегідрогенази – найпоширеніша ензимопатія, що вражає сотні мільйонів людей. Приблизно 10 % людей середземноморського регіону мають цей генетичний дефект. Еритроцити з пониженим рівнем відновленого глутатіону більш чутливі до гемолізу і легко руйнуються, особливо при інтоксикаціях ліками (наприклад, антималярійними препаратами). В тяжких випадках масивна деструкція еритроцитів може викликати смерть.


Глікогенез

Місце синтезу: печінка, скелетні м’язи. Печінка сприяє підтриманню постіної концентрації глюкози в крові. Глікоген м’язів слугує джерелом енергії, утворюючи молочну кислоту при розпаді.

Гормональна регуляція: здійснюється адренадіном, глюкагоном та інсуліном.

Регуляторним ферментом слугує глікогенсинтаза. Глюкагон та інсулін через вторинний месенджер – аденілатциклазу, активують цАМФ. цАМФ зумовлює активацію протеїнкінази, яка в свою чергу активую кіназу глікогенфосфорилази, що сприяє фосфорилюванню та активації цього ферменту. Одночасно протеїнкіназа фосфорилює глікогенсинтазу, що робить цей фермент інактивованим, пригніючиючи синтез глікогену.

Інсулін інактивується цАМФ під дією діестерази. Врезультаті цАМФ розпадається до АМФ. Ферменти дефосфорилються, й відвовідно дефосфорильована глікогенфосфорилаза стає не активною, а дефосфорильована глікоген синтаза – активною , сприяючи синтезу глікогену. Чином інсулін сприяє синтезу глікогену, тоді як глюкагон та інсулін – інгібують.

Гексокіназа

Глюкоза + АТФ → Глюкозо-6-фосфат + АДФ



Фосфоглюкомутаза

Глюкозо-6-фосфат → Глюкозо-1-фосфат



Глюкозо-1-фосфат уридилтрасфераза

Глюкозо-1-фосфат + УТФ → УДФ-глюкоза



Глікогенсинтаза

*утворються α-1,4-глікозидні зв’язки

УДФ-глюкоза + Глікоген (n) → Глікоген (n+1) + УДФ



Глікозил-(4→6)-трансфераза (фермент розгалуження)

Сприяє синтезу α-1,6-глікозидним зв’язкам, утворючи розгалужену молекулу глікогену

Глікогеноліз

Гормональна регуляція: здійснюється адренадіном, глюкагоном та інсуліном.

Регуляторним ферментом слугує глікогенфосфорилаза. Глюкагон та інсулін через вторинний месенджер – аденілатциклазу, активують цАМФ. цАМФ зумовлює активацію протеїнкінази, яка в свою чергу активую кіназу глікогенфосфорилази, що сприяє фосфорилюванню та активації ферменту, при цьому затрачається дві молекули АТФ. Одночасно протеїнкіназа фосфорилює глікогенсинтазу, що робить цей фермент інактивованим, пригніючиючи синтез глікогену.

Інсулін інактивується цАМФ під дією діестерази. Врезультаті цАМФ розпадається до АМФ. Ферменти дефосфорилються, й відвовідно дефосфорильована глікогенфосфорилаза стає не активною, а дефосфорильована глікоген синтаза – активною , сприяючи синтезу глікогену.
Глікогенфосфорилаза – розщеплує α-1,4-глікозидні звязки

Глікоген (n) → Глікоген (n-1) + Глюкозо-1-фосфат



Фосфоглюкомутаза

Глюкозо-1-фосфат → Глюкозо-6-фосфат


*цей фермент тільки в печінці глюкозо-6-фосфатаза

Глюкозо-6-фосфат → Глюкоза


Глюкозо-6-фосфат може використовуватись в гліколізі, пентозофосфатному шляху або відновлюватись до глюкози (в печінці) та транспортуватись у потрібні тканини.
Nb! Таким чяном глікоген печінки – джерело глюкози для всього організму, тоді, як глікоген м’язів та мозку – джерело тільки глюкозо-6-фосфату.
Глюконеогенез

Глюконеогенез – процес синтезу глюкози з невуглеводневих компонентів.

Вихідні субстрати: лактат, піруват, більшість амінокислот, гліцерин, проміжні продукти циклу Кребса.



Місце синтезу: печінка, частково нирки.

Біологічна роль: підтримання глюкози на нормальному рівню при голодуванні чи дефіциті вуглеводів, після вичерпання запасів глікогену.

Гормональна регуляція: здійснюється глюкагоном, інсуліном та глюкокортикоїдами

Дія глюкагону: розщеплює ЖК, врезультаті утворюється багато ацетил-КоА, який є активатором піруваткарбоксилази. Також гнлюкагон інгібує фруктозо-2,6-дифосфат – інгібітор фруктозо-1,6-дифосфатази.

Дія кортизолу: сприяє катаболізму амінокислот та ЖК, отримані субстрати поступають в глюконеогенез

Дія інсуліну: гальмує глюконеогенез
Глюконеогенез не є зворотнім гліколізу, оскільки є три реакції, які потребують шунтування (bypass)
Bypass I (піруваткіназна реакція)

* в цій реакції витрачається дві молекули АТФ

Піруваткарбоксилаза (кофермент: біотин)

Піруват + СОО- → Оксалоацетат

*активатором піруваткарбоксилази є ацетил-КоА

Фосфоенолпіруват карбоксикіназа

Оксалоацетат → Фосфоенолпіруват

Фосфоенолпіруват →→→→ Фруктозо-1,6-дифосфат
Bypass II (фосфофруктокіназна реакція)

*в цій реакції витрачається одна молекула АТФ

Фруктозо - дифосфатаза

Фруктозо-1,6-дифосфат + Н2О → Фруктозо-6-фосфат

*активатором цього ферменту є цитрат, інгібітором – АМФ

Bypass III (гексокіназна реакція)

Глюкозо-6-фосфатаза

Фруктозо-6-фосфат → Глюкоза



Цикл Корі – це процес утилізації лактату, який утворюється в м’язах при анаеробних умовах.

Умови активації: накопичення лактату при анаеробних умовах.

Лактат потрапляє у кров’яне русло, де портальною системою заноситься у печінку.

У печінці під впливом лактатдегдрогенази лактат окислюється до пірувату.

Піруват вступає в глюконеогенез. У цій реакції важливим є біотин, який виступає коферментом піруваткарбоксилази – вихідним ферментом для першого шунта глюконеогенезу.

Новоутворенна глюкоза дифундує назад в кров, де транспортується до відповідних ораганів.



Глюкоза знову вступає в гліколіз, утворюється піруват. При анеаробних умовах піруват відновлюється до лактату і цикл повторяється.

Nb! Серцевий м’яз добре оксигенована тканина, тому може легко захоплювати лактат, де його відновлює до пірувату. Відновлений піруват вступає в цикл Кребса, генеруючи енергію АТФ. Таке пристосування еконимить витрати глюкози, мобілізуючи глюкозу в ті тканини, де воно більш потрібна.


Цукрове навантаження здійснюється з метою визначення цукрового діабету або його прихованої форми.

Суть полягає в тому, що обстежуваному дають випити 75 г глюкози, після чого, через 2 години визначають концентрацію її в крові:



  • Нище 6 ммоль/л – норма

  • 6-8 ммоль/л – знижена толерантність до глюкози, що вказує на приховану форму діабету.

  • 10 ммоль/л і вище – цукровий діабет.




Діабет І типу

Діабет ІІ типу

Інсулінзалежний діабет

Інсуліннезалежний діабет

Виникає в результаті патологій підшлункової залози, врезультаті зменшується кількість острівців Лангерганса, що веде до зниження продукування інсуліну.


Виникає внаслідок відсутності рецепторів для інсуліну, що унеможливлює захоплення глюкози.



Цукрова крива


Аглікогеноз - спадкове захворювання, викликане відсутністю ферменту, відповідального за синтез глікогену, а саме уридин-дифосфат-глюкозоглікогентрансферази або глікогенсинтетазу.

Глікогенози - група спадкових захворювань, обумовлена недостатністю одного або декількох ферментів, які беруть участь в розпаді глікогену. Полімери глікогену які не піддаються деградації навіть тоді, коли організму необхідна глюкоза в крові, накопичуються в клітинах печінки і м'язів. Виділяють печінкові або м'язові форми глікогенозів в залежності від переважання ураження. До м'язовим відносять глікогенози V і VII типів, до печінковим - I, III, IV, VI типів.


Дефіцит ферменту

Тип

Хвороба

Вміст глікогену

Прояви

Структура глікогену

глюкозо-6-фосфатаза

I

Гірке

Підвищений

Збільшення печінки, затримка розумового розвитку, корчі

Нормальна

α-глюкоидаза лізосом,

мальтаза


II

Помпе

Накопичення глікогену в лізосомах

Збільшуються розміри серця, печінки, нирок, селезінки. Розлади дихальної системи


Нормальна

α-глюкозидаза

III

Корі

Підвищений

Збільшення печінки

Сильно укорочені бокові гілки

глікозил трасфераза

IV

Андерсена

Нормальний/знижений

Цироз печінки, жовтяниця, гіпоглікемія

Довгі, малорозгалужені ланцюги

м‘язева фосфорилаза

V

Мак-Ардля

Підвищений

М’язева слабкість

Нормальна

фосфорилаза

VI

Герса

Підвищений

Збільшення печінки

Нормальна

фосфофруктокіназа

VII

Таруї

Підвищений

М’язева слабкість

Нормальна

глікогенсинтаза

0

Льюїса

Знижений

Аглікогеноз

-




Вміст глюкози в крові становить



Поділіться з Вашими друзьями:
  1   2


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка