Ваш діагноз?


Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура



Скачати 41.37 Kb.
Сторінка7/11
Дата конвертації08.02.2021
Розмір41.37 Kb.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

  1. Які методи потрібні для верифікації діагнозу?

1. Загальний аналіз периферичної крові: ізольована тромбоцитопенія, збільшений середній об’єм тромбоцитів (MPV), гігантські тромбоцити, можлива анемія внаслідок кровотечей.

2. Аспіраційна біопсія і трепанобіопсія кісткового мозку: зазвичай збільшена кількість мегакаріоцитів без ознак дисплазії (показана в осіб віком >60-ти р. з метою виключення мієлодиспластичного синдрому, додатково у разі труднощів під час виключення інших причин тромбоцитопенії,  перед спленектомією, у випадку рецидиву захворювання після спленектомії).

3. Інші: пошук інфекцій, спричинених ВІЛ, HCV, H. pylori, парвовірусом В19 та ЦМВ; визначення ТТГ та антитіл проти рецептора ТТГ (діагностика гіпертиреозу), визначення антинуклеарних антитіл (виключення системного червоного вовчака); визначення антифосфоліпідних антитіл; визначення концентрацій IgG, IgM та IgA (загальний варіабельний імунодефіцит наявний у ≈20 % хворих на ІТП); тест на вагітність, прямий антиглобуліновий тест. Під час рутинної діагностики виявлення антитромбоцитарних антитіл не має особливого значення.


  1. Тактика лікування (перерахуйте групи препаратів)? 

1. ГК: дексаметазон п/о або в/в 40 мг/добу впродовж 4-х днів кожні 14 або 28 днів (3–6 циклів). Альтернативно можете застосувати преднізон (преднізолон) п/о 1 мг/кг/добу впродовж 1–2 тиж., або метилпреднізолон п/о 0,8 мг/кг/добу до моменту, поки кількість тромбоцитів не підвищиться >50 000/мкл, дозу знижуйте поступово. Не потрібно стрімитися до нормалізації кількості тромбоцитів, припиніть терапію після досягнення кількості тромбоцитів, яка забезпечує ефективний гемостаз. У більшості випадків ГК необхідно цілком відмінити після ≤3 міс. у зв’язку з небажаними ефектами. Якщо низька доза преднізолону (≤10 мг/добу) дозволяє зберегти гемостатично ефективну кількість тромбоцитів, а спроби відмінити ЛЗ призводять до небезпечного її зниження → можна призначити тривале застосування преднізолону. У хворих, що приймають ГК >3 міс., необхідна профілактика остеопорозу з поповненням кальцію та вітаміну D. У випадку відсутньої відповіді на преднізолон, лікування слід припинити впродовж 2–4 тиж. У ≈20 % хворих спостерігається резистентність до ГК, у більшості решти хворих через різні проміжки часу виникає рецидив тромбоцитопенії.
Хворий 15 років поступив у лікарню. У 5 місячному віці стали з'являтися синці на шкірі різних частин тіла, у віці 7 місяців, була кровотеча з ясен при прорізуванні зубів, на яснах з'явилися синьо-чорні мішечки. Після незначної травматизації з’явився набряк та болісність під час рухів у правому колінному суглобі, з приводу чого пацієнт був госпіталізований у стаціонар. Дідусь дитини страждав на тривалу кровотечу.

  1. Ваш діагноз?

Гемофілія. Гемартроз правого колінного суглобу.

  1. Які методи потрібні для верифікації діагнозу?

Аналіз крові , визначення часу зсідання. Автокоагуляційний тест, типування виду коагулопатії та визначення рівню дефіциту фактора зсідання..

  1. Тактика лікування (перерахуйте групи препаратів)?



Поділіться з Вашими друзьями:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка