У хворого непритомність, блювання, затруднене дихання. At – 220/100 мм рт ст., Чсс – 110-116/хв. Сухожилкові рефлекси на верхніх І нижніх кінцівках D>S, голова та погляд повернені вліво, згладжена права носо-губна складка, симптом Бабінського


Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее



Скачати 392.13 Kb.
Сторінка76/78
Дата конвертації09.02.2021
Розмір392.13 Kb.
1   ...   70   71   72   73   74   75   76   77   78
Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее
нистагм, дизартрию, атаксию, интенционный тремор (тремор при произвольных движениях), головную боль, головокружение, нарушение чувствительности, парезы, нарушение функции тазовых органов, нарушения частоты и ритма пульса, ритма дыхания, лабильность артериального давления, симптомы поражения каудальной группы черепных нервов (IX, X, XI, XII пары) — нарушение чувствительности лица и бульбарные расстройства (расстройства глотания и речи
ідіопатична сирингомієлія

  • сколіоз

  • платибазія

  • базилярна імпресія

  • атланто-потилична асиміляція

  • деформація Шпренгеля

  • с-м Кліппеля-Фейля

  • илхочкові, спінальні, стовбурові симптоми

  • мієломенінгоцеле

  • гідроцефалія

  • вади розвитку стовбура мозку

  • гіпоплазія мозочка

  • спастична тетраплегія, патологічні рефлекси

  • атаксія

  • дисфагія

  • атрофія мязів язика

    слабкість груд-ключ-соскоподібного і трапецієподібного м’язів
    ::182::

    Основні синдроми вродженої вади розвитку - синдрома Денді-Уокера:

    розширення ІV шлуночка з формуванням лікворної кісти задньої черепної ямки, гіпертензійна гідроцефалія різного ступеня, недорозвинення або відсутність черв’яка мозочка

    прогресуюча гідроцефалія та збільшення потиличної частини черепа, парези ЧМН, ністагм, атаксія, ознаки внутрішньочерепної гіпертензії. розширення ІV шлуночка з формуванням лікворної кісти задньої черепної ямки, гіпертензійна гідроцефалія різного ступеня, недорозвинення або відсутність черв’яка мозочка



    • гідроцефалія, збільшення потиличної частки

    • вади розвитку СМ(гідроиієлія, сирингомієлія)

    • ознаки внутрішньочерепної гіпертензії (атрезія отвору мажанді)

    • менінгоцеле

    парези чмн

    • ністагм,атаксія,порушення коорринації

    • розходження черепних швів

    • судоми

    • поруш зору

    • с-м Уокера-Варбура

    • РНАСЕ-синдром

    ::183::


    У новонародженої дитини виявили аплазію черв’яка мозочка, внутрішню гідроцефалію, кистозне розширення IV шлуночка.

    Методи діагностики для підтвердження цієї вродженої вади розвитку: (синдром Денді-Уокера)

    МРТ шийного відділу спинного мозку, УЗД серця; ?МРТ/КТ головного мозку? нейросонографія?


    • МРТ ,КТ

    • Ехо-ЕКГ

    • Вн/у на УЗД

    ::184::


    У хворого 16 р. скарги на тривалу (3 роки) прогресуючу слабкість та похудіння м'язів у руках і ногах, переважно проксимальних відділів, утруднення при підніманні по сходах, «крилоподібні» лопатки. Хода по типу «качиної». Подібне захворювання у батька пацієнта.

    Діагностичні обстеження необхідні для постановки діагнозу: Ювенільна (юнацька) форма Ерба — Рота Діагностика грунтується на клініко-генеалогічних даних. результатах ЕМГ і біопсії м’язів (первинно-м’язові зміни), лабора­торних досліджень (підвищення активності креатинфосфокінази крові). Для уточнення діагнозу використовують молекулярно-генетичні й імуногістохімічні методи при

    дослідженні біоптаті.

    клініка, +КФК підвищений, +МРТ м'язів, +біопсія, імуногістохімічні дослідження (для визначення дистрофіну, саркогліканів, альфа-дистрогліканів та ін..), Western blot аналізи, визначення ДНК


    ::185::

    У пацієнта підліткового віку виявили міопатію з атрофією м'язів плечового і тазового поясів, м'язів плеча, лопаток, стегон по обидва боки, гіпертрофією литкових м’язів, «крилоподібними» лопатки. Слабкість проксимальних відділів рук, більше – ніг. Глибокі рефлекси знижені. Виражений поперековий лордоз, утруднене вставання з положення лежачи і сидячи, ходить перевалюючись з однієї сторони на іншу.

    Лікування:Лікування( Фізична терапія , респіраторна підтримка на пізніх стадіях, контроль функцій серця (кардіоміопатія), невеликі дози кортикостероїдів (преднізолон перорально короткими курсами), підтримуюче лікування.)
    ::186::

    У хворого з 15 річного віку скарги на слабість у дистальних відділах ніг, важкість в ногах, став часто падати, похудіння м'язів гомілок. Деформація грудного відділу хребта, синдактилія пальців ніг, деформація стопи з кігтеподібною установкою пальців. Рухи пальців ніг і стоп обмежені. Атрофія м'язів гомілок і стегон, зниження сили в стопах. Колінні рефлекси низькі, ахіллові не викликаються. Форма ноги нагадує перекинуту пляшку, не може ходити на п'ятах, при ході високо піднімає ноги. Гіпестезія больової чутливості нижче колін. Клінічно запідозрено невральну аміотрофію.

    Провідні клінічні синдроми: Розлад поверхневих видів чутливості за поліневритичним типом, нижній парапарез за периферійним типом, стопа Фрідрейха.
    ::187::

    У хворої 39 р. скарги на утруднену ходу, особливо при перших кроках після довгого стояння, утруднення при розтисканні пальців, стиснутих в кулаки. Хворіє близько 10-ти років, поступово стан погіршувався. Подібним захворюванням страждає сестра хворої та два її брати. Утруднене розтискання кистей і перші кроки після стояння, потім рухи стають вільнішими і після декількох кроків йде нормально. При ударі перкусійним молоточком в області м'язів гомілок, плечей, язика утворюється валик, що зберігається протягом 4-5 секунд після нанесення удару.

    Провідні клінічні синдроми: Симптом міотонічного феномену, синдром підвищеної механічної збудливості, м'язовий «валик», «ямка»
    ::188::

    У хворої 14 р. скарги на втомлюваність і нестійкість при ході, похитування, падіння. Старша сестра страждає аналогічним захворюванням. Ністагм при крайніх відведеннях, мова переривчаста. Інтенційний тремор, промахування при виконанні координаторних проб, адіадохокінез, дисметрія. При ході широко розставляє ноги, похитується, у позі Ромберга хитка. Виразне зниження м'язового тонусу і сухожильних рефлексів. Глибока чутливість знижена в ногах. Стопи з високим склепінням; основні фаланги пальців ніг розігнуті, кінцеві фаланги зігнуті. Кіфосколіоз хребта. Запідозрено сімейну атаксію.

    Локалізація вогнища ураження: Спинний мозок (+дорсальні і+ вентральні спіно-церебелярні іп+пірамідні шляхи, задні корінці, клітини стовпів Кларка), мозочок (клітини Пуркіньє,+ зубчасті ядра).

    ::189::


    У хворого 15 р. скарги на слабкість і спазми в м’язах ніг і рук, що турбують його два роки. Протягом останніх 2 міс - схожий дискомфорт і в руках. Підвищення м’язового тонусу у кінцівках (більше в ногах) по типу «складеного ножа», підвищення колінних і біцепс-рефлексів, зниження черевних рефлексів, патологічні стопні рефлекси з обох сторін. Деформації стоп та хребта. Схожий стан спостерігають у брата хворого. Встановлено діагноз сімейної спастичної параплегії.

    Клінічні синдроми: +спастичний тетрапарез (більше в ногах); +еквіноварусна стопа, +лордоз


    ::190::

    Хворий 36 р. біля 12 років відзначає порушення точності рухів. Стан поступово погіршується і створює значний дискомфорт при виконанні професійних і повсякденних обов’язків. Ністагм, позитивний симптом Ромберга, скандована мова, інтенційний тремор, птоз, розбіжна косоокість, легке зниження зору та інтелекту, патологічні стопні рефлекси. Схожі зміни виявляють і в батька пацієнта. Хворому встановлено клінічний діагноз спадкової мозочкової атаксії П’єра Марі.

    Локалізація вогнища ураження:+ Мозочок, +стовбур, +кора лобної
    ::191::

    У хворої 14 р. горизонтальний і ротаторний ністагм, переривчаста мова, інтенційне тремтіння, промахування при виконанні мозочкових проб, що посилюються при закритих очах, адіадохокінез, дисметрія. У позі Ромберга хитка. Активні рухи і сила в кінцівках збережені з виразним зниженням м'язового тонусу. Колінні й ахіллові рефлекси не викликаються. Рефлекс Бабінського з обох сторін. М'язово-суглобове відчуття, вібраційна чутливість знижені в ногах. Деформація стопи типу Фрідрейха.

    Клінічні синдроми: Синдром спіно-церебелярної атаксії, синдром розладу глибоких видів чутливості, синдром двосторонньої пірамідної недостатності, екстраневральні симптоми (, стопа Фрідрейха).
    ::192::

    У віці 45-ти років пацієнт почав відзначати неконтрольовані рухи у всіх кінцівках. Співробітники стали з нього жартувати, оскільки у нього часто падали предмети на підлогу, вважаючи, що він зловживає алкоголем. Мова хворого стала малозрозумілою. Перестав звертати увагу на свою зовнішність, почав забувати ті професійні завдання, що від нього вимагали. Батько пацієнта страждав від схожого розладу. Мимовільні рухи у всіх частинах тіла, в м’язах верхніх кінцівок і обличчя. Лікар запідозрив хворобу Гантінгтона.

    Клінічні синдроми: Гіпотонічно-гіперкінетичний синдром (хорея), легко-помірна деменція.
    ::193::

    У пацієнта 44 р. мимовільні рухи у всіх частинах тіла, зокрема в м’язах верхніх кінцівок і обличчя. Додаткові обстеження виключили метаболічні та інші системні причини вказаного стану. Нейропсихологічне тестування - легко-помірний когнітивний дефіцит. МРТ головного мозку – двобічне зменшення об’єму головки хвостатого ядра і загальна атрофія мозку, нетипова для такого віку. Батько пацієнта страждав від схожого розладу. Антмконвульсанти, нейролептмки, бензодіазепіни

    Класи препаратів для лікування інвалідизуючих рухових розладів: Хорея Гентингтона. . Нейролептики (галоперидол), бензодіазепіни (клоназепам),антипсихотичні, деплетори дофаміну (тетрабеназин), антиконвульсанти (вальпраоти), генетичне консультування (зокрема, для родичів пацієнта).
    ::194::

    У хворої 23 р. скарги на тремтіння рук і ніг, скутість рухів, зміну мови, часті носові кровотечі. Хворіє близько 3 років. Хвороба прогресує. На початку з'явилося тремтіння правої руки, потім лівої і обох ніг. Через 4—6 міс приєдналися скутість рухів, зміна мови, вона стала тремтячою. В анамнезі — інфекційний гепатит. Підвищення м'язового тонусу за пластичним типом в руках і ногах (феномен зубчастого колеса). Запідозрили хворобу, що пов’язана із порушенням обміну міді.

    Відділи, де відкладається мідь при цій патології: печінка, мозок, очі, нирки, базальні ганглії
    ::195::

    У хворого 24 р. ністагм, уповільнена невиразна мова, з явищами скандування, голос приглушений, легка жовтяниця. Велико-розгонисте тремтіння в руках і ногах, що посилюється при хвилюванні, виконанні пальце-носової і колінно-пяткової проб і переходить у загальний тремор, що нагадує «змахи крил птаха». Хода скута, підстрибуюча. Обличчя маскоподібне. Зниження пам'яті. Часті носові кровотечі. По краю рогівки – жовтувато-коричнева пігментація.

    Клінічні синдроми: Синдром геморагічного діатезу, ригідно-аритмогіперкінетичний синдром, кільце Кайзера-Флейшера.
    ::196::

    У хворого 25 р. скарги на тремтіння рук і ніг, скутість рухів, зміну мови, часті носові кровотечі. Хворіє останні 3 роки. На початку з'явилося тремтіння правої руки, потім лівої і обох ніг. Усі ці явища поступово наростають. В анамнезі — захворювання печінки. Підвищення м'язового тонусу за пластичним типом в руках і ногах (феномен зубчастого колеса). По краю рогівки – жовтувато-коричнева пігментація.

    Лабораторно-інструментальні тести, що підтверджують діагноз: Клінічна картина, сімейний анамнез, +кільце Кайзера-Флейшера на рогівці, +збільшення екскреції міді з сечею (більше 50 мкг на добу), підвищення міді в цереброспінальній рідини, + зниження рівня церулоплазміну в крові (нижче 1мкмоль/л), генетичні дослідження, МРТ головного мозку (неспецифічні зміни в ділянці базальних гангліїв, мозочку, стовбурі, білій речовині півкуль), +підвищена концентрація міді в печінці
    ::197::

    У хворого молодого віку уповільнена невиразна мова, з явищами скандування, голос приглушений. Велико-розгонисте тремтіння в руках і ногах, що підсилюється при хвилюванні, виконанні пальце-носової і колінно-пяткової проб, що переходить у загальний тремор, котрий нагадує «змахи крил птаха». Хода скута, підстрибуюча. Обличчя маскоподібне. Зниження пам'яті. Часті носові кровотечі. По краю рогівки – жовтувато-коричнева пігментація.

    Лікування: Патогенетичне лікування засноване на застосуванні тіолових препаратів перорально-унітіолу або +D-пеніциламіну (купреніл). +Трієнтин, +цинк, тетратіомолібдат, трансплантація печінки. Дієта з низьким вімстом міді, виключення горіхів, печінки, бобових, шоколаду, грибів, морепродуктів.
    ::198::

    У хворого 24 р. скарги на м’язову слабкість, котра посилюється після фізичного навантаження, більш виражена в другій половині дня і триває вже два роки. Розбіжна косоокість і птоз, пригнічений глотковий рефлекс. При прийомі неостигміну симптоматика зменшувалась.

    Обстеження, що підтверджують діагноз:

    1. Спеціальні проби, щоб виявити м’язову втомлюваність.

    2. Прозеринова проба. Прозерин в дозі 1,5-3 мл 0,05 % вводять п/ш. Через 20-40 хвилин – регрес усіх симптомів. А через 2-3 годин – погіршення стану.

    3. ЕНМГ – міастенічна реакція, міастенічне виснаження (яке полягає у прогресуючому зниженні амплітуди М-відповіді більше, ніж на 10-15 %, рис. 10.

    4. Біопсія м’язів - атрофія м’язових волокон ІІ типу, ознаки денервації.

    5. Радіологічні методи діагностики (рентгенографія, комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія грудної клітки для виключення гіперплазії або пухлини тимуса.

    6. Серологічне дослідження: антитіла до ацетилхолінових рецепторів, MuSK рецепторів.
    ::199::

    У хворого молодого віку скарги на м’язову слабкість у кінцівках, що посилюється після фізичного навантаження, більш виражена в другій половині дня. Розбіжна косоокість і птоз, пригнічений глотковий рефлекс. Хвороба прогресує, слабість поширюється на дихальні м’язи. Прозеринова проба – позитивна.

    Лікування: *компенсуюче симптоматичне:

    (1)антихолінестеразні препарати: калімін 30 мг тричі за день, поступово можна дозу збільшувати до 60-120 мг, прозерин по 0,5-1,5 мг п/ш),

    *хронічне імуномодулююче

    (2)кортикостероїди (преднізолон в дозі 1-1,5 мг/кг ваги до досягнення ефекту (через день), а потім зменшувати поступово по ½ табл. до підтримуючої дози) та інші

    (3)імуносупресивні препарати (азатіоприн призначають при генералізованій та бульбарній формах, дозою від 50 мг/добу до 150-200 мг/добу),

    *швидке імуномодулююче

    (4) плазмаферез, в/в імуноглобулін) та

    (5) хірургічне (тимектомія).


    ::200::

    Пацієнтка 34 р., яка хворіє хронічним аутоімунним нейро-м’язовим захворюванням, тривалий час приймає медикаменти, котрі покращують трансмісію нейро-м’язових синапсів скелетної мускулатури. Два дні тому хвора безпричинно раптово припинила приймати ці ліки. Скарги на наростаючу загальну слабість, двоїння в очах, утруднене ковтання та мову, ядуху. Аускультація грудної клітки – дифузні хрипи над обома легенями. Легка ціанотичність обличчя. Двобічний птоз, диплопія при погляді в сторони, пригнічений глотковий та піднебінний рефлекси, хрипла мова, слабість м’язів кінцівок (більш виражена в дистальних відділах). Діагностовано міастенічний криз.

    Невідкладне лікування 1): в/в прозерин 1-2 мл на 20 мл 40% р-ну глюкози,

    2)плазмаферез (замінюють 2-3 л плазми 3 рази в тиждень),

    3)внутрішньовенне введення імуноглобуліну (2 г/кг ваги 2-5 днів),

    4) кортикостероїди (преднізолон в дозі 100 мг),

    5)ШВЛ, вдихання кисню.
    ::201::

    59-річний чоловік не може адекватно використовувати праву руку, пише дуже маленькими літерами. Гіпомімія, тремор спокою правої руки з частотою приблизно 8 Гц. Феномен зубчастого колеса у кінцівках, легка сутулість, хода дрібними кроками, падіння при стоянні, посилена сальність обличчя.

    Клінічні синдроми: Акінетико-ригідний синдром, синдром мінімальної вегетативної дисфункції (сальність обличчя).М’язова ригідність по типу зубчастого колеса, човгаюча хода, тремор спокою
    ::202::

    58-річний хворий пише дуже маленькими літерами, сковуючий біль у правому плечі. Гіпомімія, тремор спокою правої руки. Феномен зубчастого колеса у кінцівках, легка сутулість, хода дрібними кроками, сальність обличчя. Консультуючий невролог поставив діагноз хвороби Паркінсона і запідозрив супутню психіатричну патологію.

    Психіатричні порушення, що можуть виявлятися: деменцію, хворим властиві настирливість, зниження ініціативи, когнітивна зниження, депресія, тривога, егоцентризм, "нав'язливі думки".. Відбуваються розлади сну. Іноді розвиваються стани збудження з несподіваними імпульсивними діями.
    ::203::

    У хворого 66 р. виявили феномен зубчастого колеса у кінцівках, легку сутулість, ходу дрібними кроками, посилену сальність обличчя. Психічний стан пацієнта залишається нормальним.

    Лікування: +1)Препарати леводопи, в поєднанні з інгібіторами периферичної дофа-декарбоксилази (левоком, карбідопа, сінемет, наком, мадопар) сприяють зменшенню побічних ефектів. Лікування починають з субпорогових доз (1/4 таблетки 250/25 мг ) 2-3 р /день, поступово збільшуючи дозу, максимальна доза – 8 таблеток (2000/200 мг)

    +2)Агоністи дофамінових рецепторів (праміпексол, ропінірол, ротиготин) також належать до препаратів першої лінії. В основі їх коригуючого впливу лежить поєднання стимулюючої дії на постсинаптичні рецептори і модулюючої дії на функцію пресинаптичного дофамінергічного нейрона.

    3)Похідні аміноадамантану (мідантан і амантадин). Препарати стимулюють вивільнення дофаміну з кінцевих терміналей і блокують NMDA рецептори глутамату в смугастому тілі.

    +4) +Інгібітори МАО типу В (моноамінооксидази типу В). До них відносяться селегелін, расаджилін. Препарати перешкоджають деградації дофаміну поза синапсами.

    +5) Інгбітори КОМТ (ферменту катехол-о-метил-трансферази). Препарати перешкоджають метаболізму дофаміну і його попередника (ентакапон і токапон).

    6) Центральні холінолітики (циклодол, паркопан) зменшують у смугастому тілі кількість ацетилхоліну. Не рекомендовано використання у пацієнтів старше 60 років, оскільки сприяє погіршенню когнітивних функцій.

    7) стереотаксичні операції (деструкція або стимуляція базальних ядер).



    Поділіться з Вашими друзьями:
  • 1   ...   70   71   72   73   74   75   76   77   78


    База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
    звернутися до адміністрації

        Головна сторінка