У хворого непритомність, блювання, затруднене дихання. At – 220/100 мм рт ст., Чсс – 110-116/хв. Сухожилкові рефлекси на верхніх І нижніх кінцівках D>S, голова та погляд повернені вліво, згладжена права носо-губна складка, симптом Бабінського

У хворого 75 р. скарги на прогресуючу слабкість в кистях, похудіння м'язів кистей, спини, зміну голосу, рідка їжа виливається через рот. Голос охриплий, тихий, з носовим відтінком, дужки м’якого піднебіння звисають, горловий рефлекс знижений, атрофія і фібрилярні посмикування язика. Атрофія дрібних м’язів кистей рук, плечового поясу, спини, більше справа, в м’язах плечового поясу фасцикуляції. Спастична гіпертонія, сухожилкові та періостальні рефлекси на руках і ногах високі, D=S, двобічний рефлекс Бабінського. На ЕНМГ- неврогенні зміни, відсутній блок провідності.