Тема: Ушкодження (альтерація) Актуальність теми



Сторінка9/131
Дата конвертації28.01.2021
Розмір1.05 Mb.
1   ...   5   6   7   8   9   10   11   12   ...   131
Наслідки. Значення рогової дистрофії визначається її ступенем, поширеністю і тривалістю. Усунення причини на початку процесу може привести до відновлення тканини. Довгостроково існуюче патологічне зроговіння слизової оболонки (лейкоплакія) може стати причиною розвитку ракової пухлини. Уроджений іхтіоз різкого ступеня, як правило, несумісний з життям.

Набуті паренхіматозні диспротеїнози

Набуті паренхіматозні диспротеїнози обумовлені порушенням внутрішньоклітинного метаболізму амінокислот і представлені цистінозом, тирозинозом і фенілпіровіноградною олігофренією (фенілкетонурія). Уражаються печінка, нирки, селезінка, кістковий мозок і центральна нервова система.



ПАРЕНХІМАТОЗНІ ВУГЛЕВОДНІ ДИСТРОФІЇ

Вуглеводи поділяють на:



  • полісахариди (глікоген);

  • глікозаміноглікани (мукополісахариди),

  • глікопротеїди.

Серед глікозаміногліканів розрізняють нейтральні, міцно зв'язані з білками, і кислі, до яких відносяться гіалуронова кислота, хондроїтинсульфат і гепарини.

Головними представниками глікопротеїдів є муцини і мукоїди. Муцини складають основу слизу, який утворюється епітелієм слизових оболонок і залозами. Мукоїди входять до складу багатьох тканин - хрящової у вигляді хондромукоїда, кісткової - у вигляді остеомукоїда.

Гістохімічні методи виявлення вуглеводів. Полісахариди, глікозаміноглікани і глікопротеїди виявляються Шик-реакцією. Сутність реакції полягає в тім, що після окислювання йодною кислотою (чи реакції з перйодатом) альдегіди, що утворюються, дають з фуксином Шифа червоне забарвлення. Для визначення глікогену Шик-реакцію доповнюють ферментативним контролем - обробкою зрізів амілазою. Глікоген забарвлюється карміном Беста в червоний колір. Глікозаміноглікани і глікопротеїди визначаються за допомогою ряда методів, з яких найбільш часто застосовують фарбування толуїдиновим синім чи метиленовим синім.

Паренхіматозні вуглеводні дистрофії пов'язані з порушенням обміну глікогену чи глікопротеїдів.



Порушення обміну глікогену

Порушення вмісту глікогену проявляється в зменшенні чи збільшенні кількості його в тканинах або появі там, де він звичайно не виявляється. Ці порушення найбільш яскраво виражені при цукровому діабеті і при спадкоємних вуглеводних дистрофіях - глікогенозах.

При цукровому діабеті спостерігають недостатнє вироблення інсуліну, що пов'язують з патологією бета-клітин острівців підшлункової залози. При цьому відбувається недостатнє використання глюкози тканинами, збільшення її вмісту в крові (гіперглікемія) і виведення із сечею (глюкозурія). Тканинні запаси глікогену різко зменшуються. Це в першу чергу стосується печінки, у якій порушується синтез глікогену, що веде до інфільтрації її жирами - розвивається жирова дистрофія печінки, в ядрах гепатоцитів з'являються включення глікогену, вони стають світлими ("порожні" ядра - симптом "дірчастих ядер").

З глюкозурією пов'язані характерні зміни нирок при діабеті. Вони виражаються в глікогенній інфільтрації епітелію канальців, головним чином вузького і дистального сегментів (морфогенетичний механізм - спотворений синтез). Епітелій стає високим, зі світлою пінистою цитоплазмою; зерна глікогену спостерігають у просвіті канальців. Зазначені зміни відбивають стан синтезу глікогену (полімеризація глюкози) у канальцевому епітелії при резорбції багатого глюкозою ультрафільтрату плазми. При діабеті страждають не тільки ниркові канальці, але і капілярні петлі клубочків, базальна мембрана яких стає більш проникливою для цукрів і білків плазми. Виникає один із проявів діабетичної мікроангіопатії - діабетичний гломерулосклероз.

Набуті вуглеводні дистрофії, в основі яких лежать порушення обміну глікогену, називаються глікогенозами. Гликогенози обумовлені відсутністю чи недостатністю ферменту, що приймає участь у розщепленні депонованого глікогену, і відносяться тому до спадкоємних ферментопатій, чи хворобам накопичення. В даний час гарно вивчені 6 типів глікогенозів, обумовлених спадкоємною недостатністю 6 різних ферментів. Це хвороби Гірке (І тип), Помпе (ІІ тип), Мак-Ардля (V тип) і Герса (VІ тип), при яких структура глікогену, що накопичується в тканинах, не порушена, і хвороби Форбса-Корі (ІІІ тип) і Андерсена (ІV тип), при яких вона різко змінена.

Морфологічна діагностика глікогеноза того чи іншого типу можлива при дослідженні біопсії за допомогою гістоферментних методів, а також з урахуванням локалізації глікогену, що накопичується.



Вуглеводні дистрофії, зв'язані з порушенням обміну глікопротеїдів

При порушенні обміну глікопротеїдів у клітинах чи у міжклітинній речовині відбувається накопичення муцинів і мукоїдів. У зв'язку з цим при порушенні обміну глікопротеїдів говорять про слизову дистрофію.





Поділіться з Вашими друзьями:
1   ...   5   6   7   8   9   10   11   12   ...   131


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка