Тема: Ушкодження (альтерація) Актуальність теми



Сторінка85/131
Дата конвертації28.01.2021
Розмір1.05 Mb.
1   ...   81   82   83   84   85   86   87   88   ...   131
Недостатність вітаміну D, обумовлена різними причинами.

  • Неадекватний ендогенний синтез вітаміну D у шкірі (при недостатній дозі ультрафіолетового опромінення) чи недостатній прийом екзогенного вітаміну з їжею;

  • Порушення усмоктування вітаміну D у тонкій кишці (при всіх захворюваннях із синдромом мальабсорбції).

  • Порушення метаболізму вітаміну D при:

    1. хронічних захворюваннях нирок (порушується утворення активних метаболітів вітаміну);

    2. порушенні обміну нуклеопротеїдів і мінералів;

    3. дифузних ушкодженнях печінки (порушується процес утворення активних метаболітів, а також синтез транспортного білка);

    4. прийомі деяких лікарських препаратів, що підсилюють розпад вітаміну;

    5. генетичних дефектах - ферментопатіях, що порушують утворення активних метаболітів вітаміну.

Патогенез:

  • D-гіповітаміноз приводить до порушення абсорбції кальцію і фосфору в тонкій кишці зі значним зниженням їхнього рівня в крові.

  • Гіпокальціємія стимулює вироблення паратгормона.

  • Паратгормон, а також сам по собі дефіцит вітаміну D стимулюють мобілізацію кальцію і фосфору з кісток.

  • Одночасно паратгормон підсилює виведення фосфата із сечею.

  • У результаті рівень кальцію трохи підвищується (звичайно не досягаючи норми), а рівень фосфору ще більше знижується: різко збільшується співвідношення кальцію і фосфору, що є вирішальним чинником у порушенні мінералізації кісток.

  • Дефіцит вітаміну D у дорослих приведе до зниження чи припинення мінералізації остеоїду, що утворюється при фізіологічній регенерації кісток, приводячи до остеомаляції.

  • У зростаючих дітей має місце не тільки неадекватна мінералізація остеоїда, але також неадекватна мінералізація епіфізарного хряща.

  • Зміни кісток і кістякові деформації залежать від ваги рахіту, його тривалості, віку хворих і навантажень на кістки.

Класифікація:

1. Ранній рахіт (у дітей у віці від 3 мес до 1 року)

2. Пізній рахіт (3 - 6 років)

3. Остеомаляція (рахіт дорослих)

4. Вітамін-Д-резистентний рахіт (спадкові ферментопатіі, що порушують усмоктування іонів кальцію і фосфату ентероцитами, нефроцитами).

Патологічна анатомія:

1. При ранньому рахіті:



  • порушується енхондральне окостеніння в області епіфізів кісток:

розширюється паросткова зона за рахунок надлишкового утворення хряща й остеоїда, порушується їхнє дозрівання і мінералізація, що приводить до появи рахітичних чіток (стовщення на ребрах у ділянках кістково-хрящових з'єднань), рахітичних браслетів на зап'ястях; сповільнюється ріст кісток.

  • порушується ендостальне окостеніння з надлишковим утворенням

остеоїда і порушенням його мінералізації (залишається м'яким),

Прояви:


  • краніотабес (розм'якшення і стоншення потиличних і тім'яних кісток)

  • квадратна голова (надлишкове утворення остеоїда в області лобово-тім'яних бугрів)

  • пізне закриття тім’ячків

  • рахітичні чіткі (стовщення в області грудино-реберних остеохондральних зчленувань)

  • рахітичні браслети (стовщення в області епіфізів довгих трубчастих кісток)

2. При пізньому рахіті: порушується переважно ендостальне окостеніння, у зв'язку з чим розвиваються деформації:

  • курячі груди, борозна Харисона (вдавлення на грудній клітці в місці прикріплення діафрагми)

  • скривлення довгих трубчастих кісток (ніг)

  • скривлення хребта, таза - поперековий лордоз, кіфосколіоз

  • уповільнення росту

3. Рахіт у дорослих: виявляється остеомаляцією, що добре виявляється при рентгенологічному дослідженні:

  • остеопороз за рахунок стоншення кісткових балок

  • стоншення кортикального шару діафізів (лакунарне розсмоктування)

  • мікропереломи окремих кісткових балок, що разом з утвореною кістковою мозоллю визначаються у вигляді зон просвітління (лоозеровскі зони)

  • кістякові деформації відсутні


ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ МІДІ

Мідь у нормі транспортується в плазмі у вигляді церулоплазміна, синтезованого в печінці, що складається з міді, зв'язаної з a2-глобуліном, і "вільної" міді, що неміцно зв'язана з альбуміном. У нормі надходження міді збалансоване її екскрецією, головним чином у жовч. У тканинах мідь знаходиться в дуже невеликих кількостях, лише в гепатоцитах її відносно багато. Для виявлення в тканинах міді використовують найбільш точний метод Окамото, заснований на застосуванні рубеановодневої кислоти.



Уроджене порушення метаболізму міді розвивається при хворобі Вільсона-Коновалова.

При цьому захворюванні екскреція міді в жовч порушена, що веде до збільшення вмісту міді в організмі з нагромадженням її в клітинах. Депонування міді в гепатоцитах обумовлено зниженим утворенням у печінці церулоплазміна, що здатний зв'язувати в крові мідь. Його характеристика:



  • аутосомно-рецесивне захворювання;

  • проявляється значним відкладенням міді в клітинах печінки, нирок, головного мозку і роговиці (у периферичних відділах роговиці з'являється зеленувате кільце Кайзера-Флейшера, представлене нагромадженням пігменту, який містить мідь);

  • у печінці розвиваються: хронічний активний гепатит; крупно- чи дрібновузловий цироз

  • у головному мозку звичайно виявляється симетричне ушкодження базальних ядер, переважно сочевичних з найбільш важкими змінами в шкарлупі:

  • ангіотоксичні зміни: параліч дрібних судин, стази, крововиливи, набряк, фокуси некрозу, кісти

  • цитотоксичні зміни: дистрофія і некроз нервових клітин і астрогліі; характерна поява виродливих ядер, голих ядер, хроматоліз.

  • Печінка і базальні ядра мозку - тканини, що найбільш часто ушкоджуються, тому хвороба Вільсона ще називається гепато-церебральною дистрофією.

  • ушкодження епітелію канальців нирок може привести до глюкозурії й аміноацидуріі

  • у клініці ведучими є печінкові, нервово-психічні (рухові порушення: амімія, неритмічні гіперкінези, дизартрія, епілептиформні припадки); інтелектуальні (деградація різного ступеня) розлади і гемолітична анемія



Поділіться з Вашими друзьями:
1   ...   81   82   83   84   85   86   87   88   ...   131


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка