Тема: Ушкодження (альтерація) Актуальність теми


Первинний (спадковий) ліпофусциноз



Сторінка74/131
Дата конвертації28.01.2021
Розмір1.05 Mb.
1   ...   70   71   72   73   74   75   76   77   ...   131
Первинний (спадковий) ліпофусциноз характеризується виборчим нагромадженням ліпофусцина в клітинах визначеного органа.

Приклади:

- спадковий гепатоз (синдром Дабіна-Джонсона) з виборчим нагромадженням ліпофусцина в гепатоцитах, що супроводжується доброякісною гіпербілірубінемією.

-нейрональний ліпофусциноз (синдром Шпільмейера-Шегрена) характеризується нагромадженням пігменту в нервових клітинах, що супроводжується зниженням інтелекту, судорогами, порушенням зору.



Вторинний ліпофусциноз. Ліпофусцин найчастіше накопичується в клітинах міокарда, печінки, кістякових м'язів при старінні чи виснаженні (кахексії), що супроводжується розвитком бурої атрофії органів:

  • серце стає маленьким, кількість жирової клітковини під епікардом значно зменшується, судини здобувають звитої хід, міокард щільний, бурого кольору; при мікроскопічному дослідженні: кардіоміоцити зменшені в розмірах, у цитоплазмі видні гранули бурого пігменту ліпофусцина;

  • печінка значно зменшується, край її гострий, тканина печінки щільна, бурого кольору; при мікроскопічному дослідженні: печінкові балки різко стоншені, у цитоплазмі гепатоцитів численні бурі гранули ліпофусцина, особливо в центрі печінкової часточки.

Причинами його накопиченняможуть бути і лікарські інтоксикації (анальгетики), недостатність вітаміну Е (пігмент недостатності вітаміну Е). Іноді він з'являється в клітинах при підвищеному функціональному навантаженні (ліпофусциноз міокарда при пороці серця). Ліпофусцин не викликає ніяких порушень функції клітини.



Поділіться з Вашими друзьями:
1   ...   70   71   72   73   74   75   76   77   ...   131


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка