Пігмент гранул ентерохромафінних клітин є похідним триптофану. Зазначені клітини утворюють дифузну ендокринну систему, переважно шлунково-кишкового тракту (АПУД система), її назва є аббревіатурою від Amіne Precursore Uptake Decarboxylatіon. Вони здатні утворювати біогенні моноаміни (серотонін, катехоламіни), складні гормони поліпептидної природи (АКТГ, МСГ, мелатонін, інсулін, глюкагон і т.д.). Порушення обміну виражається в накопиченні гранул у пухлинах з цих клітин, які називаються карциноїдами чи апудомами.
ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ ЛІПІДОГЕННИХ ПІГМЕНТІВ (ЛІПОПІГМЕНТІВ)
У цю групу входять ліпофусцин, пігмент недостатності вітаміну Е, гемофусцин, цероїд і ліпохроми. Усі вони подібні по фізико-хімічним властивостям, але розрізняються по локалізації процесу. Ліпофусцин і пігмент недостатності вітаміну Е виявляються в паренхіматозних клітинах органів, а гемофусцин і цероїд у мезенхімальних. На цій підставі терміном " ліпофусцин" у широкому змісті слова користаються для позначення всього класу цих пігментів. Не дивлячись на те що їх віднесли до ліпопігментів, вони крім ліпідів містять білки і каротиноїди.
Ліпофусцин - дрібний гранулярний золотисто-коричневий гліколіпопротеїд, що містить жири (переважно фосфоліпіди), амінокислоти, ферменти, каротиноїди й ін. Раніше його вважали пігментом "зношування", тобто "свідком старіння клітинних мембран", оскільки він являє собою скупчення метаболітів, що повинні бути вигляділеними з клітини. Відкриття в ньому флавопротеїдів і каротиноїдів - речовин, які активно приймають участь у метаболізмі клітин, виявлення стадійності дозрівання ліпофусцина по-іншому оцінило його роль і значення. В даний час ліпофусцин відносять до нормальних компонентів клітини (тобто до органоїдів). Гранули його називають цитосомами, чи каротиносомами. Функцією його вважають депонування кисню. В умовах дефіциту кисню він забезпечує процес окислювання. Збільшення кількості ліпофусцина в клітині є пристосувальним процесом при гіпоксії. У нормі ліпофусцин міститься в кількостях, достатніх для виявлення його на світлооптичному рівні, в міокардіоцитах, гепатоцитах, епітелії нирок, нервових клітинах симпатичних гангліїв. Велику кількість ліпофусцина виявляють у клітинах різних органів і тканин при старінні, кахексії, гіпоксії, недостатності в організмі вітамінів, білків, а також у клітинах злоякісних пухлин.
Накопиченняліпофусцина в клітинах називається ліпофусцинозом. Ліпофусциноз буває первинним (спадковим) і вторинним.
Поділіться з Вашими друзьями: |