Тема: Ушкодження (альтерація) Актуальність теми



Сторінка68/131
Дата конвертації28.01.2021
Розмір1.05 Mb.
1   ...   64   65   66   67   68   69   70   71   ...   131
Макроскопічно: печінка збільшена, на розрізі жовто-зеленого кольору (внаслідок накопичення білівердіна), жовчні протоки розширені, заповнені густою жовчю.

Мікроскопічно: білірубін виявляється в гепатоцитах і ретикулоендотеліоцитах у вигляді коричневих, аморфних відкладень, які яскраво видно в центральних відділах печінкових часточок. Синдром холестазу проявляється жовчними циліндрами, жовчними тромбами у розширених жовчних капілярах. При розривах жовчних капілярів виявляється накопичення жовчі у венозних синусоїдних капілярах.
Спадкові гіпербілірубінеміі.

Спадкові захворювання, що супроводжуються епізодичним підвищенням рівня білірубіна з розвитком жовтяниці, протікають переважно доброякісно.



Некон’юговані гіпербілірубінеміі зв'язані з дефектами захоплення і кон'югації білірубіна:

1. Синдром Криглера - Наджара. Страждає 2 етап обміну білірубіну в печінці внаслідок дефіциту фермента глюкоронілтрансферази. З 1-3 дня підвищується рівень непрямого білірубіна і зберігається все життя. Жовч позбавлена прямого білірубіна, гемолізу еритроцитів немає. У зв'язку з інтенсивним накопиченням непрямого білірубіна можливий розвиток ядерної жовтяниці, що призводить до ушкодження головного мозку, діти часто гинуть у грудному віці.

2. Синдром Жильбера. Страждає 1 ланка обміну білірубіна в печінці.
Кон’юговані гіпербілірубінеміі зв'язані з різними дефектами транспорту кон’югованого білірубіна:

1. Синдром Дабіна -Джонсона. Страждає 3 етап обміну білірубіна в печінці. Перебіг сприятливий, супроводжується неповним порушенням екскреціі прямого білірубіна в жовчний капіляр;

2. Синдром Ротора.
ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ ГЕМАТОЇДИНА, ГЕМАТИНІВ

І ГЕМАТОПОРФІРИНА

Гематоїдин не містить заліза, ідентичний білірубіну, кристали мають вид яскраво-жовтогарячих ромбічних пластинок чи голок, рідше - зерен. Виникає при розпаді еритроцитів і гемоглобіну внутрішньоклітинно, через 5-10 днів після крововиливу, але на відміну від гемосидерина в клітинах не залишається і при їхній загибелі виявляється вільно лежачим серед некротичних мас. Особливого клінічного значення гематоїдин не має, є морфологічним маркером визначення давнини крововиливу.

Гематини (окислена форма гема) мають вид темно-коричневих чи чорних ромбовидних кристалів чи зерен, нагадує гемосидерин, меланін, містять 3-х валентне залізо в зв'язаному стані, тому гістохімічно не визначаються в реакції Перлса.

До гематинів відносять:



  • гемомеланін (малярійний пігмент);

  • солянокислий гематин (гемін);

  • формаліновий пігмент.

Гістохімічні властивості цих пігментів ідентичні - усі на гістологічних зрізах (забарвлення гематоксиліном-еозином) мають коричневий колір.

Гемомеланін (малярійний пігмент) - виникає з гема в тілах плазмодіїв малярії, які паразитують в еритроцитах. При руйнуванні еритроцитів малярійний пігмент попадає в кров і піддається фагоцитозу макрофагами селезінки, печінки, кісткового мозку, лімфатичних вузлів, головного мозку (при малярійній комі). Ці органи набувають аспідно-сірого кольору, в яких поряд з малярійним пігментом спостерігається відкладення гемосидерина.



Поділіться з Вашими друзьями:
1   ...   64   65   66   67   68   69   70   71   ...   131


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка