Тема: Ушкодження (альтерація) Актуальність теми


Паренхіматозні диспротеїнози



Сторінка5/131
Дата конвертації28.01.2021
Розмір1.05 Mb.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   131
Паренхіматозні диспротеїнози, чи паренхіматозні білкові дистрофії, характеризуються порушенням обміну цитоплазматичних білків, що знаходяться у вільному чи зв'язаному стані. Зв'язані білки входять до складу ліпопротеїдних комплексів мембран клітини, в той час як до вільних білків відносяться головним чином ферменти. Розвиток паренхіматозних диспротеїнозів супроводжується зміною фізико-хімічного стану білків, появою в цитоплазмі включень білкової природи. Порушення обміну білків нерідко сполучається з розладом водно-електролітного обміну в цитоплазмі, зміною колоїдно-осмотичного тиску, що веде до її гідратації.

Паренхіматозні диспротеїнози морфологічно представлені гіаліново-крапельною, гідропічною і роговою дистрофією.

До паренхіматозної білкової дистрофії з часів Р.Вірхова багато патологів зараховували і продовжують зараховувати так звану зернисту дистрофію, яку сам Р.Вірхов позначив як "мутне набухання". Так прийнято позначати процес, при якому в цитоплазмі клітин паренхіматозних органів з'являється виражена оксифільна зернистість. При цьому клітини мають мутний, набряклий вигляд. Самі органи збільшуються в розмірах, стають в'ялими і тьмяними на розрізі, Передбачалося, що зернистість, яка спостерігається в клітинах, при мікроскопічному дослідженні обумовлена накопиченням у клітині зерен білка. Однак электрономікроскопічне і гістохімічне вивчення "зернистої дистрофії" показало, що в її основі лежить не накопичення білка в цитоплазмі, а гіперплазія (тобто збільшення кількості) ультраструктур клітин паренхіматозних органів (в першу чергу мітохондрій), як вираження функціональної напруги цих органів у відповідь на різні впливи, або збільшення розмірів ультраструктур за рахунок їх набряку при підвищеній проникності мембран.

В одних паренхіматозних клітинах (кардіоміоцити, гепатоцити) відбувається гіперплазія і набухання мітохондрій і ендоплазматичного ретикулума, в інших, наприклад, в епітелії звитих канальців, гіперплазія лізосом, що поглинають низькомолекулярні (у проксимальному відділі) і високомолекулярні (у дистальному відділі) білки. Клінічне значення мутного набухання у всіх його різновидах різне. Але навіть виражені його морфологічні прояви звичайно не спричиняють недостатність органа, а супроводжуються деяким зниженням функції органа. Це виявляється приглушеністю тонів серця, появою слідів білка в сечі, зниженням сили скорочення м'язів. У принципі це процес оборотний. Разом з тим необхідно пам'ятати, що якщо причина, що викликала розвиток зернистої дистрофії, не усунута, настає деструкція ліпопротеїдних комплексів мембранних структур клітини і розвиваються більш важкі паренхіматозні білкові і жирові дистрофії.



ГІАЛІНОВО-КРАПЕЛЬНА ДИСТРОФІЯ

При гіаліново-крапельній дистрофії в цитоплазмі з'являються великі гіаліноподібні білкові гранули і краплі, що зливаються між собою і заповнюють тіло клітини. В основі цієї дистрофії лежить коагуляція білків цитоплазми з вираженою деструкцією ультраструктурних елементів клітини - фокальний коагуляційний некроз.

Цей вид диспротеїноза часто зустрічається в нирках, рідше - у печінці, і зовсім рідко - у міокарді. Зовнішній вигляд органів при цій дистрофії не має яких-небудь характерних рис. Макроскопічні зміни характерні для тих захворювань, при яких зустрічається гіаліново-крапельна дистрофія.

У нирках при мікроскопічному дослідженні накопиченнявеликих зерен білка яскраво-рожевого кольору - гіалінових крапель - знаходять у нефроцитах. При цьому спостерігається деструкція мітохондрій, ендоплазматичного ретикулума, щіткової облямівки. В основі гіаліново-крапельної дистрофії нефроцитів лежить недостатність вакуолярно-лізосомального апарата епітелію проксимальних і дистальних звитих канальців, у нормі реабсорбуючих білки. Тому цей вид дистрофії нефроцитів дуже часто зустрічається при нефротичному синдромі і відбиває реабсорбційну недостатність звитих канальців у відношенні білків. Цей синдром є одним із проявів багатьох захворюванні нирок, при яких первинно уражається гломерулярний фільтр (гломерулонефріт, амілоїдоз нирок, парапротеїнемічна нефропатія та ін.).

При паренхіматозних диспротеїнозах у гепатоцитах можуть з'являтися гіаліноподібні включення - розвивається процес, близький до гіаліново-крапельної дистрофії. Серед цих включень найбільший інтерес представляє алкогольний гіалін (тільця Маллорі). Його знаходять у гепатоцитах частіше при гострому алкогольному гепатиті, а також при первинному біліарному цирозі печінки, гепатомах, холестазі. Ці тільця розташовуються, як правило, перінуклеарно у вигляді ацидофільних гранул чи сітчастих мас. Електронна мікроскопія підтверджує фібрилярну будову цього білка, що є продуктом синтезу гепатоцитів. Алкогольний гіалин визначає ряд реакцій як у печінці, так і за її межами, що обумовлено його властивостями. Він володіє хемотаксичними властивостями і визначає насамперед лейкотаксис, тому він оточений, як правило, поліморфно-ядерними лейкоцитами (характерна ознака гострого алкогольного гепатиту). Алкогольний гіалін обумовлює цитолітичну дію на гепатоцити, з чим зв'язаний розвиток у печінці своєрідного "склерозуючого гіалінового некрозу", а також колагенстимулюючу дію, визначаючи хронічний прогресуючий плин алкогольного гепатиту і розвиток цирозу печінки. Імуногенні властивості алкогольного гіаліна передбачають розвиток гуморальної та клітинної імунних реакцій, що обумовлює розвиток системної патології. Антиген алкогольного гіаліна виявляється в складі циркулюючих імунних комплексів, з чим пов'язаний розвиток імунокомплексного ушкодження нирок – гломерулонефріта.

Наслідки гіаліново-крапельної дистрофії несприятливі: вона завершується необоротним процесом, що веде до тотального коагуляційного некрозу клітини.





Поділіться з Вашими друзьями:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   131


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка