Тема: Ушкодження (альтерація) Актуальність теми



Сторінка49/131
Дата конвертації28.01.2021
Розмір1.05 Mb.
1   ...   45   46   47   48   49   50   51   52   ...   131
Наслідки. Процес може бути оборотним. Прогресування його приведе до колікваціі та некрозу тканини з утворенням порожнин, заповнених слизом.

Значення визначається вагою процесу, його тривалістю та властивостями тканини.

Спадкові порушення обміну глікозаміногліканів (мукополісахаридів) представлені великою групою хвороб накопичення (тезаурисмозами) - мукополісахаридозами. Описано 7 клініко-біохімічних форм, найчастіше зв'язаних з аутосомно-домінантним спадкуванням, що виявляються в дитячому віці. Зв'язані з дефектом лізосомальних ферментів, що розщеплюють мукополісахариди сполучної тканини. Унаслідок цього вони накопичуються у фібробластах та інших клітинах, а також в основній речовині межуточної тканини. Загальними ознаками для мукополісахаридозів є прогресуючий плин, деформація обличчя, масивний череп, зміна кісток та суглобів, непропорційний зріст, наявність вад серця, поразка печінки, селезінки та кровоносних судин, затримка психічного та інтелектуального розвитку.




Поділіться з Вашими друзьями:
1   ...   45   46   47   48   49   50   51   52   ...   131


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка