Системний червоний вівчак (счв)



Скачати 54.33 Kb.
Сторінка7/8
Дата конвертації10.08.2021
Розмір54.33 Kb.
1   2   3   4   5   6   7   8
Системна склеродермія.
Поширення:

Захворюваність від 27 до 12 на 1 млн. населення в рік, 2 місце після СЧВ, частіше жінки 30-50лет.
Етіологія:

  • спадкова схильність;

  • контакт з хім. речовинами (хлорвінілом, органічними розчинами, парафіном, силіконом);

  • вірусні інфекції (ретро, ​​герпес, гепатит В);

  • порушення синтезу колагену (аномальний неофібріллогенез). Продукція неповноцінного колагену (надлишкова продукція колагену) веде до його розпаду і розвитку фіброзу;

  • генетичні фактори.


Патогенез: Зниження Т-лімфоцитів, при N В-лімфоцитах, зниження числа супресорів, гіпергамаглобулінемія, антінукл. Антитіла.

Морфологія, локалізація:
Шкіра:

  • Дезорганізація сполучної тканини зі слабкими клітинними реакціями → грубий склероз і гіаліноз.

  • Шкіра щільна, малорухлива: амімічне обличчя, муляжні пальці.

  • Рейно-вазоспастичні кризи, аж до гангрени пальців.

  • Зміни в шкірі є частими, але не обов'язковою ознакою склеродермії.

  • Описані випадки склеродермічного ураження внутрішніх органів без ураження шкіри.


У шкірі розрізняють стадії:

  1. Стадія набряку: периваскулярная круглоклітинна, плазмоклітинна інфільтрація, навколо сальних і потових залоз набрякання і гомогенізація колагенових волокон. Мукоїдне набрякання не виражене, відразу фібриноїдне.

  2. Атрофія сосочкового шару, вакуолізація ядер епідермісу, збіднення їх хроматином. Поля гіалинозу в дермі, атрофія придатків. В судинах склероз інтими, концентричний, цибулинний.

  3. Злиття і гомогенізація колагенових пучків.




  • В судинах спочатку спазми, потім облітеруючий ендартеріїт.

  • Відсутність бурхливої ​​клітинної реакції.

  • Прогресуючий склероз шкіри без участі клітин.


Серце і судини.

  • Уражаються дрібні артерії, артеріоли, капіляри.

  • Мукоїд в інтимі і склероз.

  • Коронарні артерії не змінені.

  • У серці з області фіброзного кільця сполучна тканина проникає в міокард.

  • Фібриноїд, гіаліноз, склероз, великовогнищевий кардіосклероз - "склеродермічне серце" з розвитком серцевої недостатності.


Нирки:

  • Ураження судин нирки → некроз коркового шару → гостра недостатність → "справжня склеродермическая нирка".


Два типи змін:

  1. Малосимптомна, безсимптомна форма.

  • Гістологічно склероз і гіаліноз стінок судин, розростання сполучної тканини, гіаліноз клубочків, потовщення БМ капілярів.

  1. Швидко розвивається: ураження міжчасточкових артерій.




  • Васкуліт з метахромазією, різким потовщенням інтими.

  • Білкові тромби в клубочках.

  • Мембранозний ГН - "дротяні петлі".

  • Білок в просвіті канальців, некротичний нефроз.

У суглобах.

  • Васкуліти, іноді з тромбами.

  • Синовіальна оболонка покрита фібрином, нижче шар гіалінізованої щільної сполучної тканини, серед неї осередки фібриноїда.

  • Навколосуглобовий остеопороз.


Легені.

  • Зміни в нижніх і середніх відділах. Компактний і кістозний тип змін.

  • Кісти в бронхах.

  • Фіброз базальних відділів легень та субплевральних ділянок-базальний пневмофіброз.


Інші органи:

  • Можливе ураження інших органів-стравоходу. Склеродермічне ураження стравоходу - звуження, склероз в нижніх відділах.

  • Ураження кишечника з синдромом порушення всмоктування.




Поділіться з Вашими друзьями:
1   2   3   4   5   6   7   8


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка