Ревматизм (гостра ревматична лихоманка)



Скачати 45.68 Kb.
Сторінка1/4
Дата конвертації25.01.2021
Розмір45.68 Kb.
  1   2   3   4

РЕВМАТИЗМ (ГОСТРА РЕВМАТИЧНА ЛИХОМАНКА).

Ревматизм (ревматична лихоманка) - токсично-імунологічне системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-судиній системі, що розвивається в схильних до нього осіб у зв'язку з гострою інфекцією, викликаної β-гемолітичним стрептококом групи А, переважно у віці 7-15 років.

Сучасне патогенетичне визначення ревматизму належить Столлерману (1997): ревматична лихоманка - постінфекційне ускладнення А-стрептококового фарингіту (ангіни) у схильних осіб у зв'язку з розвитком аутоімунної відповіді на епітопи стрептокока й перехресної реактивності зі схожими епітопами тканин людини (у шкірі, суглобах, серці й мозку).

Етіологія й патогенез



виникнення ревматизму і його рецидивів пов'язані з β -гемолітичним стрептококом групи А (тонзиліт, фарингіт, стрептококовий шийний лімфаденіт).

Передраспологаючі фактори: переохолодження, молодий вік, спадковість. Установлено полігенний тип спадкування. Показано зв'язок захворювання зі спадкуванням певних варіантів гаптоглобіна, аллоантигена В-лімфоцитів. Виявлено взаємозв'язок з антигенами HLA А11, В35, DR5, DR7. При поразці клапанів серця підвищена частота носійництва HLA А3, при поразці клапана аорти - B15.

Виділяють групу факторів ризику розвитку ревматизму, що є важливим для його профілактики:


  • наявність ревматизму або дифузійних хвороб сполучної тканини, а також уродженої неповноцінності сполучної тканини в родичів першого ступеня споріднення;

  • жіноча стать;

  • вік 7-15 років;

  • перенесена гостра стрептококова інфекція і часті носоглоткові інфекції;

  • носійництво В-клітинного маркера D8/7 у здорових осіб й, у першу чергу, у родичів пробанда.

Сучасною теорією патогенезу ревматизму є токсично-імунологічна. Стрептокок виробляє речовини, з вираженою кардіотоксичною дією які здатні пригнічувати фагоцитоз, ушкоджувати лизосомальні мембрани, основне речовина сполучної тканини: М-протеїн, пептидогликан, стрептолизин-0 й S, гіалуронідазу, стрептокіназу, дезоксірібонуклеазу й ін. Існує певний імунологічний взаємозв'язок між антигенами стрептокока й тканинами міокарда. Токсини стрептокока викликають розвиток запалення в сполучній тканині, серцево-судинній системі; наявність антигенної спільності між стрептококом і серцем приводить до включення аутоімунного механізму - появі аутоантитіл до міокарда, антигенним компонентам сполучної тканини - структурним глікопротеїдам, протеогліканам, антифосфоліпідних антитіл, формуванню імунних комплексів і збільшенню запалення. Гуморальні й клітинні імунологічні зрушення при ревматизмі виражаються в підвищенні титрів антистрептолізіна-0 (АСЛ-О), антистрептогіалуронідазы (АСГ), антистрептокінази (АСК), дисімуноглобулінемії, зростанні процентної й абсолютної кількості В-лімфоцитів при зниженні процентної й абсолютної кількості Т-лімфоцитів. Значно порушується функція тканинних базофілів, підсилюється їх дегрануляция, у тканину й кров'яне русло виходять біологічно активні речовини - медіатори запалення: гістамин, серотонін, брадікініни та ін., що сприяє розвитку запалення.

Імунний запальний процес викликає дезорганізацію сполучної тканини (насамперед у серцево-судинній системі), що протікає у формі послідовних стадій:


  1. Мукоїдне набрякання (зворотній патологічний процес, що полягає в розволокненні сполучної тканини); в основі цієї стадії лежить деполімеризація основної речовини сполучної тканини з нагромадженням переважно кислих мукополісахаридів.

  2. Фибриноїдний некроз (необоротний процес, що проявляється дезорганізацією колагенових волокон, набряканням їх, відкладенням фібриноїда, глибчатим розпадом колагена).

  3. Формування специфічних ревматичних гранульом навколо вогнищ фібриноїдного некрозу (Ашоф-Талалаєвських гранульом); гранульома представлена великими базофільними гистіоцитами, лімфоцитами, міоцитами, гладкими й плазматичними клітинами. Дійсна ревматична гранульома локалізується тільки в серці.

  4. Стадія склерозу - результат гранульоми. Ревматичний процес проробляє зазначений цикл протягом 6 міс.

Крім названих змін обов'язково присутнє неспецифічний компонент запалення, що проявляється набряком, просочуванням тканин плазменным білком, фібрином, інфільтрацією тканин лімфоцитами, нейтрофілами, еозінофілами.

Особливо виражений цей процес при ревматизмі ІІІ ст. активності. Наявність одночасно неспецифічного запалення й ревматичної гранульоми розглядається як морфологічний критерій активного ревматичного процесу.


Класифікація ревматизму (А. И. Нестеров, 1964)


Фаза хво-

роби


Клініко-анатомічна хара-ктеристика поразки серця

Клініко-анатомічна характеристика поразки інших органів і систем

Характер перебігу

Стан кро-вообігу

Активна

Ревмокардит первинний без пороку клапанів

Поліартрит, серозити (плеврит, перитоніт, абдомінальний синдром)

Гострий

Н0




Підгострий

Ревмокардит поворотний з пороком клапанів (яким)

Хорея, енцефаліт, менингоэнцефалит, церебральний васкулит, нервово-психічні розлади

Затяжний

Н1

Безупинний

НІІА

Активність І, ІІ, ІІІ ст.

Ревматизм без явних серцевих змін

Васкулити, нефрити, гепатити, пневмонії, ураження шкіри, ірит, іридоцикліт, тіреоідит

Рециди-вуючий

HІІБ

Неактивна

Міокардіо-склероз ревматичний Порок серця (який)

Наслідки й залишкові явища перенесених внесерцевих уражень

Латентний

НІІІ

Приклади формулювання діагнозу.

Примітка: При формулюванні діагнозу по можливості вказати: а) число достовірних атак ревматичної лихоманки: б) ступінь важкості первинного і поворотного без вади серця кардиту; в) тип ревматичної вади серця; г) докази попередньої стрептококової інфекції (ангіна, скарлатина, фарингіт, а також підвищення титрів антистрептококових антитіл)

1. Гостра ревматична лихоманка, а/ф, активність II. Кардит. AV блокада I ступеня. Артрит обох колінних суглобів. Церебральний васкуліт. СН І, ФК І. ФНС I.

2. Гостра ревматична лихоманка, а/ф, активність І. Хорея. СН 0.

3. Рецидивуюча (повторна) ревматична лихоманка, а/ф, активність І. Кардит. Комбінована мітральна вада серця з перевагою стенозу лівого венозного отвору ІІІ ступеня. Шлуночкова екстрасистолія, ІІ клас за Лауном. СН ІІА, ФКІІІ. Напад гострої лівошлуночкової недостатності (дата).

4. Ревматична хвороба серця. Комбінована мітральна вада з перевагою стенозу лівого венозного отвору ІІІ ступеня. Миготлива аритмія, тахісистолічна форма. СНIIБ, ФК ІІІ.
КЛІНІЧНА КАРТИНА

У типових випадках ревматизм, особливо при першій атаці, починається в шкільному й підлітковому віці через 1-2 тижні після перенесеної гострої або загострення хронічної стрептококової інфекції (ангіни, фарингіту). Потім хвороба вступає в "латентний" період (тривалістю від 1 до 3 тижнів), що характеризується безсимптомним перебігом або легким нездужанням, артралгіями, іноді субфебрильною температурою тіла. У цьому ж періоді можливе збільшення СОЭ, наростання титрів АСЛ О, антистрептокінази, антистрептогіалуронідази. Другий період хвороби характеризується вираженою клінічною картиною, проявляється кардитом, поліартритом, іншими симптомами й змінами лабораторних показників.


Ревмокардит

Ревмокардит - запалення всіх або окремих шарів стінки серця при ревматизмі, є провідним проявом захворювання, що обумовлює тяжкість його перебігу й прогноз. Найчастіше має місце одночасна поразка міокарда й ендокарда (ендоміокардит), іноді в сполученні з перикардитом (панкардит), можливо ізольоване поразка міокарда (міокардит). У кожному разі при ревмокардиті пошкоджується міокард й ознаки міокардиту домінують у клініці ревмокардиту, затушовуючи симптоми ендокардиту.

Дифузний міокардит характеризується вираженою задишкою, серцебиттям, перебоями й болями в області серця, появою кашлю при фізичному навантаженні, у виражених випадках можливі серцева астма й набряк легенів. Загальний стан важкий, відзначаються ортопное, акроціаноз, збільшення об’єму живота, поява набряків на ногах. Пульс частий, нерідко аритмічний. Границі серця розширені, переважно вліво, тони приглушені, можливі ритм галопу, аритмія, систолічний шум в області верхівки серця, спочатку неінтенсивного характеру. При розвитку застійних явищ у малому колі в нижніх відділах легенів прослуховуються дрібнопухирцеві хрипи, крепітація, у великому колі - збільшується й стає хворобливою печінка, можлива поява асциту й набряків на ногах.

Осередковий міокардит проявляється неінтенсивними болями в області серця, іноді відчуттям перебоїв. Загальний стан задовільний. Границі серця нормальні, тони трохи приглушені, неінтенсивний систолічний шум на верхівці. Недостатності кровообігу немає.

Клініка ревматичного ендокардиту надзвичайно бідна специфічними симптомами. Ендокардит завжди сполучається з міокардитом, прояву якого домінують і визначають ступінь важкості стану хворого. Розпізнати спочатку прояв ендокардиту дуже важко, тому користуються терміном "ревмокардит" (розуміючи під цим поразка міокарда й ендокарда) до остаточної діагностики ендокардиту. Про ендокардит можуть свідчити наступні симптоми: більше виражена пітливість, більше виражене й тривале підвищення температури тіла, тромбоемболічний синдром, посилення систолічного шуму в області верхівки серця й поява діастолічного шуму в області верхівки серця або аорти, що свідчить про формування пороку серця.

Зворотний ревмокардит характеризується, в основному, тими ж симптомами, що первинні міокардит й ендокардит, але звичайно ця симптоматика проявляється на тлі пороку, що сформувався, серця й можлива поява нових шумів, яких не було колись, що свідчить про формування нових пороків. Частіше ревмокардит має затяжний перебіг, нерідкі миготлива аритмія й недостатність кровообігу.

Розрізняють 3 ступеня важкості ревмокардиту. Виражений ревмокардит (тяжкий ступінь) характеризується дифузним запаленням однієї, двох або трьох оболонок серця (панкардит), симптоми ревмокардиту виражені яскраво, границі серця значно розширені, є недостатність кровообігу. Помірковано виражений ревмокардит (середнього ступеня тяжкості) у морфологічному відношенні - многоочаговий. Клініка досить виражена, границі серця розширені, недостатності кровообігу немає. Слабко виражений (легкий ступінь) ревмокардит переважно осередковий, клініка неяскрава, границі серця нормальні, декомпенсації немає.
Діагностичні критерії кардиту:


  • Болі або неприємні відчуття в області серця.

  • Задишка.

  • Серцебиття.

  • Тахікардія.

  • Ослаблення І тону на верхівці серця.

  • Шум на верхівці серця:

систолічний (слабкий, помірний або сильний);

діастолічний.



  • Симптоми перикардиту.

  • Збільшення розмірів серця.

  • ЕКГ-дані:

подовження інтервалу P-Q;

экстрасистолія, ритм атриовентрикулярного з'єднання;

інші порушення ритму.


  • Симптоми недостатності кровообігу.

  • Зниження або втрата працездатності.

При наявності у хворого 7 з 11 критеріїв діагноз кардиту вважається достовірним.

До ранніх діагностичних ознак первинного ревмокардиту ставляться:


  1. Переважний розвиток захворювання в дитячому й підлітковому віці.

  2. Тісний зв'язок його розвитку з попередньою носоглотковою інфекцією.

  3. Наявність проміжку (2-3 тижня) між закінченням останнього епізоду носоглоткової інфекції й початком захворювання, рідше - тривале видужання після носоглоткової інфекції.

  4. Нерідке підвищення температури тіла в дебюті хвороби.

  5. Артрит або артралгії.

  6. Аукскультативні й функціональні ознаки кардиту.

  7. Зрушення гострофазових запальних й імунологічних тестів.

  8. Позитивна динаміка клінічних і паракліничних показників під впливом противоревматического лікування.

Прогноз ревмокардиту визначається частотою формування пороків серця.

У цей час відсоток випадків формування пороків серця після перенесеного первинного ревмокардиту становить 20-25%. Доведено, що частота формування пороків серця залежить від ступеня тяжкості ревмокардиту.



Поділіться з Вашими друзьями:
  1   2   3   4


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка