Пурпура (болезнь) Шенлейна – Геноха (геморрагический васкулит)



Скачати 179.15 Kb.
Сторінка9/11
Дата конвертації30.09.2021
Розмір179.15 Kb.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11
Молниеносная форма. Встречается редко. Возникает у детей младшего возраста (до 5 лет). Крайне тяжелая форма, развитие которой связывают с гиперергическим типом реактивности организма по типу реакции Артюса или Шварцмана с развитием острого синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания и некротического тромбоваскулита.

Напоминает по течению тяжелый септический процесс. Начало острое, резко ухудшается общее состояние, выражена интоксикация, лихорадка. Внезапно появляются обширные кровоизлияния, некрозы и мелкие цианотичные элементы на коже различных участков тела. Геморрагии обильные, склонны к слиянию. Могут возникать везикулы, наполненные геморрагическим содержимым, после вскрытия их образуются обширные эрозивные поверхности. Выражены суставной и абдоминальный синдромы. Могут присоединяться неврологические нарушения в виде судорог, потери сознания в результате кровоизлияния в вещество головного мозга. Возможен коллапс, кровоизлияние в надпочечники с развитием острой надпочечниковой недостаточности (синдрома Уотерхауса – Фридериксена). В крови – повышение фибрина и протромбинового времени, дефицит V, VII, X факторов свертывания, анемия, гиперлейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Прогноз серьезен. В отсутствие лечения летальный исход наступает в течение 1-3-дней.



Распространенность микротромбоваскулита определяет более редкие поражения различных органов и систем. В частности, помимо описанных органов и систем, могут поражаться:

  • сердечно-сосудистая система: описаны геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард (как правило, эти изменения обратимы); чаще у детей на фоне среднетяжелого и тяжелого течения заболевания появляется систолический шум функционального характера в сердце, ослабленность 1 тона, тахикардия, реже брадикардия;

  • ЦНС: в виде либо функциональных нарушений, либо органических поражений (менингеальный синдром, обусловленный геморрагиями в оболочке мозга, эпилептиформные припадки, судорожный синдром, преходящие гемипарезы, внутричерепные кровоизлияния); обычно развиваются при максимальном проявлении кожных изменений;

  • органы дыхания: легочный синдром может возникнуть в виде кашля с небольшим количеством мокроты и прожилками крови, иногда одышкой;

  • печень: гепатомегалия, нарушение функции;

  • яички: поражение (нередко двухстороннее) в виде отечности, болезненности, кровоизлияний в мошонку.

Как отмечалось ранее, в зависимости от активности процесса клинические проявления ГВ имеют различную тяжесть.

I степень активности (легкая степень): состояние удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, отсутствуют признаки поражения других органов и систем, СОЭ ускорена до 20 мм/час.

II степень активности (средней тяжести): состояние средней тяжести, кожный синдром выражен, гипертермия свыше 38 °С (лихорадка), выраженный интоксикационный (головная боль, слабость, миалгии) и суставной синдромы, умеренно выражены абдоминальный и почечный синдромы. В крови – повышение количества лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, повышение СОЭ до 20-40 мм/час, гипоальбуминемия, диспротеинемия.

III степень активности (тяжелая степень): состояние тяжелое, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Выражены кожный, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота с примесью крови) и почечный синдромы, может быть поражение ЦНС и периферической нервной системы. В крови значительный лейкоцитоз, нейтрофилез, повышение СОЭ свыше 40 мм/час, возможны анемия, снижение количества тромбоцитов.

Диагностика



Поділіться з Вашими друзьями:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка