Пурпура (болезнь) Шенлейна – Геноха (геморрагический васкулит)


Инструментальные методы исследования



Скачати 179.15 Kb.
Сторінка11/11
Дата конвертації30.09.2021
Розмір179.15 Kb.
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11
Инструментальные методы исследования

  • Ирригография: могут быть обнаружены большие дефекты наполнения в стенке кишки, напоминающие картину при болезни Крона или опухоли.

  • Эндоскопическое исследование при абдоминальном синдроме помогает выявить геморрагический или эрозивный дуоденит, эрозии в желудке, тонкой или толстой кишке.

Диагностические критерии ГВ у детей (Консенсус EULAR/PReS, 2006)

Главный критерий – пальпируемая пурпура при наличии или отсутствии следующих признаков:



  • диффузная боль в животе;

  • наличие депозитов IgA при любой биопсии;

  • артрит (острый, любой сустав) или артралгия;

  • вовлечение почек (любая гематурия и/или протеинурия).

Чувствительность 87,1%, специфичность 87,7%.

Дифференциальный диагноз

Диагноз пурпуры Шенлейна – Геноха не представляет трудностей в случаях, когда заболевание начинается с типичного кожного синдрома. Затруднения возникают при дебюте болезни с суставного, абдоминального или почечного синдромов.



Дифференциальная диагностика наиболее часто проводится с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, острой ревматической лихорадкой (ревматизмом), диффузными заболеваниями соединительной ткани, «острым животом» (острый аппендицит, инвагинация кишечника и др.). В зависимости от ведущего синдрома дифференциальный диагноз у каждого конкретного больного устанавливается индивидуально.

Острая ревматическая лихорадка. Суставной синдром требует проведения дифференциальной диагностики с острой ревматической лихорадкой: в отличие от геморрагического васкулита, сыпь при острой ревматической лихорадке бледно-розовая, по типу кольцевидной эритемы, не симметрична, не имеет преимущественной локализации. Сыпь быстро исчезает, не оставляя после себя пигментации. На первый план при острой ревматической лихорадке выступает поражение сердца в виде кардита. Из лабораторных тестов наиболее значимы нарастание титра антистрептолизин-О, нормальное значение времени свертывания крови, в отличие от пурпуры Шенлейна – Геноха, при котором регистрируется гиперкоагуляция.

Системная красная волчанка. Геморрагическая сыпь может быть дебютом системной красной волчанки. Однако наличие таких признаков, как раннее поражение кожи в виде эритематозной экссудативной сыпи, гиперкератоз («бабочка») в сочетании с гипертермией, артралгиями, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, поражением сердца (эндокардит Либмана-Сакса), почек (люпус-нефрит) и других систем организма, прогрессирующая общая дистрофия в сочетании с лабораторными данными (лейкопения с нейтрофилезом, тромбоцитопения, резкое увеличение СОЭ, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, обнаружение LE-клеток (lupus erythematosus cells), выявление антинуклеарных антител) позволяют снять диагноз ГВ.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Наличие петехий требует проведения дифференциального диагноза с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. В отличие от геморрагического васкулита, при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре геморрагии располагаются асимметрично, не имеют преимущественной локализации. Они представлены не только единичными петехиями, но прежде всего экхимозами. Геморрагический синдром, помимо сыпи, проявляется спонтанными, возникающими преимущественно ночью, кровотечениями из сосудов микроциркуляторного русла (носовые, десневые, кишечные и др.). Однако общее состояние больного при умеренной кровопотере практически не страдает. Отличительной чертой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является отсутствие суставного, болевого абдоминального и почечного синдромов. Основными диагностически значимыми лабораторными признаками являются тромбоцитопения, увеличение длительности кровотечения, нормальное время свертывания крови и активированное частичное тромбопластиновое время, резкое нарушение ретракции кровяного сгустка.

«Острый живот». Абдоминальный синдром нередко имитирует острые заболевания брюшной полости (инвагинацию, острый аппендицит, некроз и перфорацию кишечника с развитием перитонита), но в некоторых случаях может быть причиной их возникновения. Поэтому крайне важно адекватно оценить ситуацию. Следует помнить, что боли в животе при геморрагическом васкулите носят приступообразный характер и не имеют определенной локализации. После приступа дети активны. В то же время после приступа острого аппендицита боль стихает, но не исчезает совсем. Дети, как правило, могут ее локализовать. Отмечается прогрессивное сокращение временного промежутка между приступами. Положительны аппендикулярные симптомы.

Инвагинация кишечника сопровождается отсутствием перистальтики. При пальпации определяется подвижная, болезненная колбасовидная «опухоль» в брюшной полости. Немаловажным симптомом является неукротимая рвота, которая на поздних стадиях заболевания носит «каловый» характер, в отличие от геморрагического васкулита, при котором рвота необильная и характер ее иной – съеденной пищей. Объективизировать диагноз позволяют обзорная пневмоирригоскопия, рентгеноскопия с пероральным приемом бария. Обнаружение чаш Клойбера позволяет подтвердить инвагинацию кишечника.

Трудности дифференциальной диагностики абдоминальной формы при отсутствии в дебюте заболевания геморрагической сыпи приводят к тому, что часть больных пурпурой Шенлейна – Геноха подвергаются необоснованным хирургическим вмешательствам. Однако эта ошибка все же менее трагична, чем отказ от вмешательства при нераспознанных осложнениях абдоминальной формы геморрагического васкулита.

В ряде случаев необходимо проводить дифференциальный диагноз с дизентерией.

Следует помнить, что синдром геморрагического васкулита может сопровождать ряд других заболеваний: системные заболевания соединительной ткани, болезни печени, воспалительные (септический эндокардит и др.), инфекционные (менингококковый менингит, туберкулез и др.), онкологические, гематологические заболевания и др.

Исходы и прогноз

Прогнозировать характер течения заболевания в его дебюте весьма сложно. Как бы оно ни начиналось (с одного синдрома или нескольких), судить о том, какое течение примет заболевание, не представляется возможным. При остром течении на протяжении 2 месяцев отмечается обратное развитие всех симптомов. При затяжном – отдельные симптомы сохраняются до 6 месяцев, принимая волнообразное течение. При хроническом рецидивирующем течении заболевание продолжается неопределенно длительное время, иногда годами, рецидивируя одним (чаще кожным) или несколькими синдромами. При этом частота рецидивов в течение нескольких лет может колебаться от одного до ежемесячных. Со временем, как правило, заболевание приобретает характер моносиндромного: чаще в виде кожной пурпуры (реже – с суставным синдромом) или же хронического нефрита Шенлейна – Геноха, преимущественно в виде гематурической формы. При этом функция почек длительное время остается сохранной.

Несмотря на то, что особенностью современного течения ГВ является более частое вовлечение в патологический процесс почек, на фоне использования патогенетической терапии в последние десятилетия достигнут несомненный успех в лечении: уменьшилась в целом продолжительность болезни, снизились процент крайне тяжелых молниеносных форм, число осложнений и летальных исходов.

И хотя поражение внутренних органов обнаруживают не у всех пациентов, именно оно обусловливает тяжесть состояния и определяет прогноз болезни в целом. Ранний прогноз в большинстве случаев обусловлен осложнениями абдоминального синдрома, в то время как отдаленный прогноз заболевания связан с развитием хронической почечной недостаточности или осложнениями длительной иммуносупрессивной терапии.

В целом, прогноз в 75% случаев благоприятный, большей частью заболевание заканчивается выздоровлением больного в среднем через 4-6 недель. Примерно у 25% детей с поражением почек в острой фазе возможна хронизация почечного процесса вплоть до развития хронической почечной недостаточности. И хотя исход в хроническую почечную недостаточность наблюдается крайне редко, он чаще всего развивается при смешанной форме гломерулонефрита или быстро прогрессирующем его варианте.

Летальный исход может развиться в результате осложнений абдоминальной формы (инвагинация, перфорация кишечника, перитонит), кровоизлияний в жизненно важные органы (головной мозг, надпочечники и т. д.), а также хронической почечной недостаточности.



Список литературы находится в редакции

1European League Against Rheumatism – Европейская Антиревматическая Лига.
2Paediatric Rheumatology European Society – Европейское общество детских ревматологов.

Ссылка http://d-l.com.ua/ru-issue-article-143 «Дитячий лікар»

видео https://www.youtube.com/watch?v=1SMKzF8BJj8

Поділіться з Вашими друзьями:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка