Пурпура (болезнь) Шенлейна – Геноха (геморрагический васкулит)



Скачати 179.15 Kb.
Сторінка1/11
Дата конвертації30.09.2021
Розмір179.15 Kb.
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11

Пурпура Шенлейна – Геноха у детей: клинико-диагностические подходы

страницы: 8-16

О.С. Третьякова, кафедра педиатрии с курсом детских инфекционных заболеваний Крымского государственного медицинского университета имени С.И. Георгиевского, г. Симферополь

Пурпура (болезнь) Шенлейна – Геноха (геморрагический васкулит) относится к группе системных васкулитов и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит (J.T. Lie, 1994) неясной этиологии, в основе которого лежат асептическое воспаление и дезорганизация стенок микрососудов, поражающие сосуды кожи и внутренних органов в системе микроциркуляции. По своей сути пурпура Шенлейна – Геноха – это первичный системный васкулит, который в соответствии с классификацией системных васкулитов относится к группе васкулитов с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра (Консенсус EULAR1/PReS2, 2006).

В Международной статистической классификации болезней Х пересмотра (МКБ-Х) пурпура Шенлейна – Геноха обозначена как аллергическая пурпура и имеет шифр Д 69.0. В странах бывшего СССР (исключения не составляет и Украина) широкое распространение получил термин «геморрагический васкулит», предложенный еще в 1959 году академиком В.А. Насоновой. Из других названий следует упомянуть следующие: анафилактоидная пурпура, аллергический васкулит, геморрагический иммунный микротромбоваскулит, сосудистая нетромбоцитопеническая пурпура, геморрагическая идиопатическая пурпура, капилляротоксикоз и, наконец, пурпура (болезнь) Шенлейна – Геноха.

Первым заболевание, в настоящее время известное как пурпура Шенлейна – Геноха, описал Вильям Геберден (William Heberden) в Лондоне в своем труде «Commentarii de Marlbaun», вышедшем в 1801 г. В 1808 г. Роберт Виллан (Robert Willan) ввел термин «purpura haemorrhagica». Климент Оливье (Clement Ollivier) в 1827 году обратил внимание на сочетание пурпуры и болей в животе, однако это состояние как самостоятельная нозологическая форма не рассматривалось до 1837 года, пока Йоханн Лукас Шенлейн (Johann Lukas Shnlein) не назвал сочетание артралгий и артритов с макулярной сыпью peliosis rheumatica (ревматическое ливедо) или purpura rheumatics. В 1874 году Эдуард Хайнрих Генох (Eduard Heinrich Henoch) описал четыре случая заболевания у детей, проявляющегося кровавой диареей, болями в животе и сыпью в сочетании с болезненными суставами (purpura abdominalis). Однако и терапевт Шенлейн, и педиатр Генох описывали сыпь скорее как макулярную, нежели как пурпуру. Геноху также принадлежит описание молниеносной формы – purpura fulminans (1887 г.), и именно он обратил внимание на то, что болезнь не всегда прекращается самостоятельно и может в действительности быть связана с поражением почек и смертью. В свою очередь, Уильям Ослер (William Osler), работавший в конце XIX – начале ХХ века в Балтиморе и Оксфорде, описал три варианта поражения почек при этом заболевании: первый – в виде острого, бурного развития быстро прогрессирующего нефрита со всеми его признаками и нередко с летальным исходом в ближайшее время, второй – по типу острого начала с постепенным снижением активности и полной ремиссией, третий (по-видимому, наиболее частый) – в виде хронического рецидивирующего гломерулонефрита, способного обусловить развитие терминальной почечной недостаточности в отдаленном периоде. До 1890 г. purpura rheumatics, purpura abdominalis и purpura fulminans рассматривались как самостоятельные заболевания. Объяснялось это разнообразием клинических проявлений, отсутствием обобщенного материала. Только в 1890 г. фон Душ и Гохе обобщили случаи этого заболевания и пришли к выводу, что это одно заболевание с различными клиническими симптомами, и назвали его болезнью Шенлейна – Геноха.

И хотя прошло более 200 лет (Heberden, 1801) после первого описания клинических проявлений этого заболевания, однако интерес исследователей к нему не ослабевает и в настоящее время. Последняя четверть ХХ столетия и начало ХХI века отмечены ростом заболеваемости геморрагическим васкулитом (ГВ). Долгое время пурпура Шенлейна – Геноха, впервые наблюдавшаяся у детей, считалась болезнью детского возраста. Однако в последние десятилетия показано, что, несмотря на наибольшую частоту геморрагического васкулита у детей, развитие болезни возможно в любом возрасте, в т. ч. у пожилых людей. Вместе с этим были выявлены различия в течении болезни у детей и взрослых. По мнению большинства авторов, пурпура Шенлейна – Геноха у детей имеет относительно доброкачественное течение с благоприятным исходом в большинстве случаев. В то же время у взрослых болезнь протекает более тяжело с длительным и резистентным к лечению поражением кожи и более частым исходом гломерулонефрита в хроническую почечную недостаточность.

Геморрагический васкулит регистрируется в 140 случаях на 1 миллион населения, заболеваемость у детей составляет 23-26 на 10 тыс. детского населения. Заболевание может начаться в любом возрасте, однако до 3 лет дети болеют редко. По данным различных источников, наиболее подвержены этому заболеванию дети в возрасте 3-8 и 7-11 лет. Более редкую заболеваемость детей в ясельном возрасте можно объяснить их низкой иммунологической реактивностью, а также еще не состоявшейся сенсибилизацией организма. Большая поражаемость детей школьного возраста связана с повышением уровня сенсибилизации и интенсивности аллергических реакций в этом возрастном периоде.

Заболеваемость геморрагическим васкулитом регистрируется в течение всего года, максимум ее приходится на зимне-весенний период. Заметный подъем числа случаев заболевания в этот период можно объяснить не столько влиянием метеорологических факторов, сколько интенсивными контактами детей в коллективах, повышенной заболеваемостью ОРВИ, в том числе и гриппом, обострениями хронических очагов инфекций, аллергической настроенностью организма. Этому способствует и снижение реактивности организма к исходу зимы.



Этиология

Вопрос о причинах и условиях, способствующих возникновению болезни Шенлейна – Геноха, до сих пор является неясным. Уровень современной науки позволяет познавать разнообразие клинических проявлений, уточнять патогенез, но этиологически значимый агент так и не выявлен. Тем не менее, можно выделить ряд факторов и условий, оказывающих прямое или косвенное влияние на возникновение этого заболевания. Принято выделять провоцирующие, «разрешающие» и опосредованные (стрессовые) факторы.





Поділіться з Вашими друзьями:
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка