Кора головного мозга
Нарушения углеводного обмена
У мальчика 2 лет диагностирована болезнь Гирке, которая сопровождается избыточным отложением гликогена в печени и почках, гипогликемией. При биохимическом исследовании крови выявлено:
Дефицит глюкозо-6-фосфатазы
Снижение активности амило-1,6-глюкозидазы
Дефицит фруктозо-дифосфатальдолазы
Снижение активности фосфорилазы
Дефицит кетогексокиназы
Ребёнок вялый, апатичный. Печень увеличена, при её биопсии обнаружен значительный избыток гликогена. Концентрация глюкозы в крови ниже нормы. В чём причина сниженной концентрации глюкозы в крови этой больной?
Снижена (отсутствует) активность гексокиназы в печени
Повышена активность гликогенсинтетазы в печени
Поділіться з Вашими друзьями: |