Патогенное действие на организм ионизирующего излучения

У мальчика 2 лет диагностирована болезнь Гирке, которая сопровождается избыточным отложением гликогена в печени и почках, гипогликемией. При биохимическом исследовании крови выявлено:

1. 
   Дефицит глюкозо-6-фосфатазы
   
2. 
   Снижение активности амило-1,6-глюкозидазы
   
3. 
   Дефицит фруктозо-дифосфатальдолазы
   
4. 
   Снижение активности фосфорилазы
   
5. 
   Дефицит кетогексокиназы
   

Ребёнок вялый, апатичный. Печень увеличена, при её биопсии обнаружен зна­чительный избыток гликогена. Концен­трация глюкозы в крови ниже нормы. В чём причина сниженной концентрации глюкозы в крови этой больной?

1. 
   Снижена (отсутствует) активность гексокиназы в печени
   
2. 
   Повышена активность гликогенсинтетазы в печени
   
3. 
   
   
   Поділіться з Вашими друзьями: