Нефротический синдром



Сторінка3/45
Дата конвертації14.01.2022
Розмір3.66 Mb.
#21644
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   45
нефр.синдром c разметкой
Термічні пошкодження, Термічні пошкодження, Ревматологія ч1 укр, Ревматологія ч1 укр, Ревматологія ч1 укр, Транспортная иммобилизация, terapija nefrologija, Дополнение к презентации, 4 Politravma-u-ditej (2), 5 курс тема №5а Гнійно-запальні захворювання легень та плеври, Інфекція тести 2, 1.Набута кишкова непрохднсть, 03251935 diferentsialnij diagnoz shumiv sertsya v2, 4 . Диференційна діагностика захворювань бронхолегеневої системи, СД тесты

Протеїнурія


В нормі у дорослих людей з сечею може виділятися до 150 мг 1,73 м2/добу білка. Збільшення добової екскреції білка (>150 мг) визначається як протеїнурія (ПУ) і може бути як ознакою захворювання, так і відображати функціональні порушення, які швидко минають.

Негативно заряджені молекули альбуміну мають діаметр 3,6 нм (менше розмірів фенестр базальної мембрани - БМ) і тому в фізіологічних умовах вони не проникають крізь ці щілини. Додатково створюється своєрідний функціональний бар’єр, цілісність якого забезпечується негативним зарядом БМ і капілярним кровообігом, який «відштовхує» білкові молекули.

Крім негативного заряду БМ капілярів у здорової людини функціональний бар’єр включає гемодинамічні фактори: нормальний капілярний кровообіг, баланс гідростатичного та онкотичного тиску, різницю транскапілярного гідростатичного тиску, рівень клубочкової ультрафільтрації.

Білки, які екскретуються з сечею:



  • білки плазми крові з низькою молекулярною масою (М – 60100 кДа);

  • білки ниркової тканини, такі як Тамма-Хорсвала, який синтезується епітелієм канальців, канальцевий фермент -глютамінтрансфераза;

  • білки епітелію сечовивідних шляхів і статевих залоз.

Протеїнурія має такі різновиди)

1. Ниркова протеїнурія:



  • клубочкова;

  • канальцева;

  • змішана.

  1. Секреторна протеїнурія.

  2. Перевантажувальна протеїнурія.

  3. Транзиторна ізольована протеїнурія:

  • ортостатична (лордотична, постуральна) протеїнурія;

  • функціональна протеїнурія; • ідіопатична минуща протеїнурія;

  • протеїнурія напруження.

5. Ізольована доброякісна протеїнурія.

ПУ розподіляється на низьку (до 1 г/добу), помірну - «пренефротичну» (від 1,0 до 3,0 г/добу) і значну, масивну, або «нефротичну» (> 3 г/добу). Про її величину краще робити висновок на підставі вмісту білка не в окремих аналізах, а в добовій сечі.



Ниркова ПУ виявляється при різноманітній патології нирок і за своїм походженням поділяється на клубочкову, канальцеву та змішану форми.

Клубочкова ПУ обумовлена підвищенням проникності гломерулярної мембрани або змінами її заряду. Клубочки можуть уражатися багатьма різноманітними факторами, які здатні викликати однотипні морфологічні зміни в структурі базальної мембрани (БМ), ендотелію і подоцитів.

У нормі фільтруються білки з низькою молекулярною масою, які подаються альбуміном і мікроглобулінами (b2- і a1), ретинол-зв’язуючим білком та іншими. При ушкодженні клубочків у сечі підвищується кількість альбуміну чи сполучення альбуміну з високомолекулярними білками. Гломерулярна капілярна стінка має негативний заряд, тому негативно заряджені білки (аніони) мало фільтруються, в той час як позитивно заряджені (катіони) мають більшу здатність до фільтрації.



ПУ вважається селективною, коли мембрана клубочка пропускає тільки відносно дрібні білки, головним чином альбуміни, і неселективною, коли фільтруються середньо- і високомолекулярні білкові молекули (α2макроглобулін, β-ліпопротеїди, γ-глобулін і деякі інші). Селективна ПУ відображає зміни у БМ, які обумовлені змінами її заряду. Неселективна ПУ свідчить про утрату бар’єрних властивостей судинного клубочка по відношенню до розміру молекул, тобто вказує на наявність більш серйозних уражень клубочка. Реабсорбція білка при великій ПУ неселективна і значно впливає на співвідношення білкових фракцій у сечі, тому на підставі аналізу протеїнограми останньої можна робити висновок про ступінь проникності стінки клубочка.

Канальцева (тубулярна) ПУ розвивається внаслідок порушення реабсорбції білка в проксимальних канальцях на тлі його нормальної фільтрації, зазвичай при цьому не перевищує 1-1,5 г/добу. Серед білків переважають низькомолекулярні компоненти преальбумінової фракції, а саме лізоцим і легкі ланцюги (ЛЛ) імуноглобулінів (Ig). Про ураження канальців може свідчити значне збільшення в сечі рівня b2-мікроглобуліну. Необхідно зважати на те, що b2-мікроглобулін швидко руйнується у кислій сечі, тому більш стійким маркером ураження канальців є ретинол-зв’язуючий білок і a1–мікроглобулін. Набряки при тубулярній ПУ звичайно не виникають, тому що загальна втрата білка буває незначною. Вона характерна для спадкових тубулоінтерстиціальних хвороб, побічної дії медикаментів і солей тяжких металів, гострих і хронічних пієлонефритів.



Поділіться з Вашими друзьями:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   45




База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2022
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка