Нефротический синдром


Хвороба мінімальних змін (мінімальне ушкодження, ліпоїдний нефроз, Nil-захворювання)



Сторінка14/45
Дата конвертації14.01.2022
Розмір3.66 Mb.
#21644
1   ...   10   11   12   13   14   15   16   17   ...   45
нефр.синдром c разметкой
Термічні пошкодження, Термічні пошкодження, Ревматологія ч1 укр, Ревматологія ч1 укр, Ревматологія ч1 укр, Транспортная иммобилизация, terapija nefrologija, Дополнение к презентации, 4 Politravma-u-ditej (2), 5 курс тема №5а Гнійно-запальні захворювання легень та плеври, Інфекція тести 2, 1.Набута кишкова непрохднсть, 03251935 diferentsialnij diagnoz shumiv sertsya v2, 4 . Диференційна діагностика захворювань бронхолегеневої системи, СД тесты

Хвороба мінімальних змін (мінімальне ушкодження, ліпоїдний нефроз, Nil-захворювання)


НС при хворобі мінімальних змін (ХМЗ) характеризується селективною протеїнурією і гіпоальбумінемією, яка має місце при відсутності гломерулярних інфільтратів чи депозитів імуноглобулінів. Виявляються тільки порушення структури епітеліальних вісцеральних клітин у вигляді злиття ножкових відростків. Ці морфологічні зміни характерні для НС, але не специфічні для ХМЗ.

ХМЗ - найчастіша причина НС у дітей і складає до 80% усіх педіатричних випадків і 90% випадків НС у дітей віком до 5 років. У дорослих пацієнтів ХМЗ складає 10-20% усіх випадків ідіопатичного НС. Чоловіки частіше страждають на ХМЗ у дитячому віці (2:1), але у дорослих ця різниця стирається. Варіанти вторинної ХМЗ частіше спостерігаються у пацієнтів зрілого віку. Середній вік дорослих хворих дорівнює 42,7 року. Близько 10% її випадків зв’язано з лікарськими реакціями або лімфопроліферативними захворюваннями.



Найчастіші причини вторинної ХМЗ:

  1. Пухлини: лімфоми, лейкемії, макроглобулінемія Вальденстрема, тимома, карциноми (нирок, бронхів, товстої кишки, підшлункової залози, простати), мезотеліома.

  2. Ліки (препарати золота; антибіотики: ампіцилін, рифампіцин; НПЗП, літій, інтерферон (ab), еналаприл, пеніциламін та інші).

  3. Інфекції: сифіліс, ВІЛ, мікоплазма, ехінококи, шистозоматоз.

  4. Атопічні фактори: пилок рослин, молочні продукти, домашній пил, бджолиний яд.

  5. Різні супутні захворювання: склерозуючий холангіт, саркоїдоз, тиреоїдит, герпетиформний дерматит, гемангіома.

За сучасними уявленнями, при ХМЗ має місце домінування в імунній системі клону Т-клітин, яке призводить до продукції циркулюючих цитокінів, здатних ушкоджувати подоцити і підвищувати проникність стінки капілярів клубочків для альбуміну. Зв’язок ХМЗ з лімфопроліферативними захворюваннями та індукція ремісії при видаленні пухлини також дає підстави припускати, що циркулюючі фактори, які продукують Т-клітини, можуть грати основну роль у механізмі розвитку протеїнурії.

Клінічна симптоматика При природному перебігу ХМЗ проявляється у вигляді персистуючого НС або НС зі спонтаними ремісіями і рецидивами. У більшості хворих спостерігається НС з великими набряками, анасаркою, масивною, високоселективною протеїнурією, значною гіпоальбумінемією, гіперліпідемією, гіповолемією.

Патоморфологія. При цій клініко-морфологічній формі (мал. 6) сві-

тлова мікроскопія, як правило, не виявляє змін у капілярах ниркових клубочків (звідси і походить термін «мінімальні зміни»), але електронна мікроскопія дозволяє знайти повне злиття (чи втрату) малих відростків (педикул) подоцитів. Імунокомплексних депозитів, характерних для інших форм гломерулонефритів, при мінімальних змінах не спостерігається. Термін «ліпоїдний нефроз» відображає картину множинних ліпідних украплень у канальцях. Всі ці зміни є оборотними при ремісії НС.



Рис. 4 (1). Хвороба мінімальних гломерулярних змін

Незначне вогнищеве розширення мезангію. Фокальна субатрофія та атрофія звивистих канальців. Набряк інтерстицію з наявністю фіброзу та фокальної лімфогістицитарної інфільтрації.

Рис. 4 (2). Хвороба мінімальних гломерулярних змін

Світлооптично клубочок виглядає інтактним. Епітелій звивистих канальців та інтерстицій без особливостей.

Прогноз. Ризик розвитку ХНН при ХМЗ дуже низький, за виключенням асоційованих з нею випадків гострого канальцевого некрозу в пацієнтів похилого віку та пацієнтів з передуючою тяжкою АГ.




Поділіться з Вашими друзьями:
1   ...   10   11   12   13   14   15   16   17   ...   45




База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2022
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка