Методичні вказівки для самостійної роботи студентів при підготовці до практичного (семінарського) заняття



Сторінка1/3
Дата конвертації25.10.2020
Розмір228 Kb.
ТипМетодичні вказівки
  1   2   3
МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ

Запорізький державний медичний університет

"Рекомендовано"

на методичній нараді

кафедра факультетської педіатрії

Завідувач кафедри професор Недельська С.М. ____________

(ПІП, підпис)



28.08.2020

МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ

ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ ПРИ ПІДГОТОВЦІ

ДО ПРАКТИЧНОГО (СЕМІНАРСЬКОГО) ЗАНЯТТЯ





авчальна дисципліна

Педіатрія

Модуль №1

Найбільш поширені соматичні захворювання у дітей

Змістовний модуль №1

Захворювання дітей раннього віку

Тема заняття

Рахіт. Гіпервітаміноз Д.


Курс

4

Факультет

медичний

Склала

Доц. МазурВ.И.

Запоріжжя 2020



  1. Актуальність теми.

У різних регіонах України захворюваність на рахіт складає від 35-60%. Рахіт відносять до соціальних хвороб, важкість його перебігу, частота залежать від соціально-економічних та гігієнічних умов життя, культурного рівня населення. Крім того, захворення зустрічається більше в країнах, розташованих в кліматичних поясах з недостатністю сонячного світла на протязі року.

Рахіт можна розцінювати як вікоспецифічну хворобу періоду швидкого зростання дитини, що пов'язане з невідповідністю високої потреби організму в кальції, фосфорі та станом, можливостями всмоктування цих речовин у кишках.

Рахіт відносять до захворювань, які можуть не тільки порушити зростання та розвиток дітей, та й потягшити перебіг інших хвороб дитини (пневмонії, бронхіту, хвороб нервової системи та інш.).

Конкретні цілі заняття :

  1. Визначати етіологічні та патогенетичні фактори рахіту та гіпервітамінозу "Д", фактори ризику для розвитку рахіту у дітей.

  2. Класифікувати та аналізувати типову клінічну картину рахіту та гіпервітамінозу "Д".

  3. Визначати особливості різних періодів хвороби, на підставі анамнезу життя та хвороби, клінічної картини ставити попередній клінічний діагноз.

  4. Складати план обстеження та аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень при типовому перебігу рахіту та гіпервітамінозу "Д" у дітей раннього віку: загальноклінічні аналізи крові та сечі, біохімічний аналіз крові, проба Сулковича, копрограма, дослідження мікрофлори кишечнику, ультразвукове дослідження внутрішніх органів, рентгенологічне обстеження.

  5. Демонструвати володіння принципами лікування, реабілітації і профілактики рахіту, гіпервітамінозу "Д" у дітей раннього віку.

  6. Ставити діагноз і надавати екстрену допомогу при гіпервітамінозі "Д" та гіпокальціемії, гіпокальціемічних судомах.

  7. Проводити диференціальну діагностику та ставити попередній діагноз при рахіті у дітей.

  8. Здійснювати прогноз життя при рахіті, гіпервітамінозі "Д", у дітей раннього віку.

  9. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації у педіатрії.


3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми (міждисциплінарна інтеграція)

Назви попередніх дисциплін

Отримані навички

1. Нормальна анатомія людини
2. Гістологія

3.Нормальна фізіологія людини, біохімія

4. Патологічна анатомія людини

5. Пропедевтика педіатрії


6. Фармакологія





  1. Знати анатомічну будову кістково-м’язової системи

(опорно-рухового і зубо-щелепного апаратів), особливості відкладання підшкірної жирової клітковини у немовлят.

  1. Знати гістологічну будову кістково-м’язової і периферичної нервової систем


  1. Знати добові потреби, фізіологічну роль і біологічну дію віт D3 і його метаболітів, білків, жирів, вуглеводів. Вміти оцінити дані лабораторних обстежень

  2. Знати особливості морфологічних змін кістково-м’язової і нервової систем при рахіті, органів і систем при білково-енергетичній недостатності.




  1. Вміти збирати анамнез, скарги у дітей різного віку, володіти методикою об’єктивного обстеження дитини. Оцінювати фізичний і психомоторний розвиток дітей. Знати основи раціонального вигодовування і догляду за дитиною.




  1. Застосовувати засоби патогенетичної і симптоматичної терапії, виписувати рецепти



4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.
4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:


Термін

1. Рахіт класичний (віт D- дефіцитний)

2. Рахіт віт D-залежний (псевдодефіцитний)

3. Рахіт віт D-резистентний

4. Вторинний рахіт

5. Специфічна профілактика рахіту

6. Неспецифічна профілактика рахіту

7. Спазмофілія

8. Ларингоспазм

9. Карпопедальний спазм

10. Еклампсія

11. Гіпервітаміноз D

12. Проба Сулковича





4.2. Теоретичні питання до заняття:
1. Рахіт. Визначення, етіологія, патогенез, класифікація, клініка, діагностика, лікування. Профілактика рахіту. Диспансерний нагляд.
2. Спазмофілія. Визначення, етіологія, патогенез, класифікація, клініка, діагностика, лікування, невідкладна допомога, профілактика. Диспансерний нагляд.
3. Гіпервітаміноз D. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, профілактика, лікування, невідкладна допомога при гострому гіпервітамінозі D, прогноз. Диспансерний нагляд.
4.3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:

1. Розв’язання тестів, ситуаційних задач.

2. Робота у відділенні з хворими


  • збирання скарг, анамнезу

  • оцінка фізичного і психомоторного розвитку

  • оцінка догляду і фактичного харчування дитини

  • обстеження дитини за органами і системами

3. На основі результатів роботи із хворим вміти:

  • встановлювати основний чинник, що призвів до даного захворювання;

  • вказувати патогенетичні механізми розвитку захворювання;

  • оцінювати результати клініко-лабораторних та інструментальних методів обстеження;

4. Сформулювати письмово клінічний діагноз, у відповідністю з чинною класифікацією.

5. Призначати лікування



  • невідкладні заходи

  • медикаментозне лікування (виписати рецепти відповідно віку)

  • особливості догляду

  • особливості вигодовування (меню)

6. Призначити заходи профілактики захворювання.
Зміст теми:
Класифікація рахіту( О.М.Лук’янова 1991).




Рахіт класичний, або дитячий


Вітамін D-залежний рахіт, або


Вітамін

D-резистентний


Вторинний

рахіт





(набутий.


псевдодефіцитний


рахіт







природжений)











1. Ступінь важкості:


1. Тип 1 - генетичний



1. Сімейний природжений



1. При хворобах нирок, печінки та















І — легкий

ІІ — середньо-важкий


дефект синтезу в нирках


гінофосфатичний рахіт, або фосфат-діабет:


при обструкції жовчовідвідних



ІІІ — важкий


1,25-(ОН)2- D


а) пов'язана з X-хромосомою

гіпофосфатемія


шляхів


























б) аутосомно-домінантне








гіпофосфатемічне








ураження кісток








в) аутос'омно-домінант-








ний гіпофосфатемічний








рахіт




2. Характер


2, Тип II -


2. Хвороба або


2. У разі синдрому


перебігу:


генетична


синдром Дебре—де


мальабсорбції


гострий,


резистентність


Тоні -Фанконі




підгострий,


рецепторів органів-мішеней до 1,25-(ОН)2-D



(глюкозоамінофосфат-діабет, повний або




рецидивуючий





неповний варіант)




3. Варіанти: кальципенічний, фосфоропенічний, без зміни




3. Нирковий тубулярний ацидоз (синдром Лайтвуда —


3. При хворобах обміну речовин (тирозинемія,


кальцію і фосфору в сиро­ -ватці крові





Олбрайта)


цистинурія та ін.)















4, Гіпофосфатазія


4, Індукований








фенобарбіталом або








іншими довго








вживаними








протисудомними








препаратами або








глюкокортикоїдами.








Можна зазначити








ступінь важкості,








характер перебігу


Рахіт (синонім: англійська хвороба) - захворювання, що викликається розладом фосфорно-кальцієвого обміну і порушення мінералізації кісток скелета і функцій провідних органів і систем організму, що швидко ростуть, що характеризується. Основною причиною рахіту є гіповітаміноз Д.

Назва рахіт походить від грецького слова rhachus - спинний хребет. Захворювання відоме давно. Ця хвороба зустрічалася вже у неандертальців, очевидно, із-за недоліку сонячного світла в льодовиковий період і недостатнього вмісту в їжі вітаміну Д. Вперше клінічну картину і патологічну анатомію рахіту як самостійного захворювання описав в 1650 році англійський анатом Glisson .

Сучасні люди північних країн також хворіють на рахіт. Класична картина вітамін - Д- дефіцитного рахіту зустрічається переважно у дітей перших двох років життя, причому на першому році життя рахітом хворіють від 56 % до 80% дітей.

У дітей раннього віку рахіт викликає деформації скелета і порушує всі види обміну речовин, що значно погіршує перебіг інших захворювань. У дошкільному і шкільному віці гіповітаміноз Д виявляється у вигляді м'язової гіпотонії, недостатньої мінералізації і розм'якшення трубчастих кісток, а у дорослих - у вигляді остеопорозу.



Етіологія.

Головним етіологічним чинником розвитку захворювання є недостатнє надходження з їжею або зменшення освіти в організмі групи вітамінів Д (в основному Д2 і Д3). Близько 90% ендогенного вітаміну Д3 організм отримує при опромінюванні шкіри сонячними променями. Решта кількості вітаміну Д3 і весь вітамін Д2 поступають з харчовими продуктами тваринного походження: яєчним жовтком, молоком, сиром, вершковим маслом, ікрою, рибою. Проте вміст вітаміну Д в цих продуктах незначний (1г жовтка курячого яйця містить 1,4 - 3,9 міжнародних одиниць (МЕ), 1л коров'ячого молока - 5-40МЕ, а жіночого - 40-70МЕ. Найбільша кількість вітаміну Д2 міститься в печінці тріски і риб'ячому жирі (1мл риб'ячого жиру містить 150 МЕ). Запилена повітря міст і підвищена його вологість, що утрудняють проходження ультрафіолетових променів, а також нераціональне живлення сприяють розвитку гіповітамінозу Д.

Основною причиною появи симптомів рахіту є швидке зростання кісток скелета, що обумовлює велику потребу в солях кальцію і фосфору. Добова потреба в кальції у дітей грудного віку складає 50-55 міліграм/кг, у дорослих - тільки 8 міліграм/кг.

Крім недостатнього вмісту в їжі кальцію і фосфору розвитку рахіту можуть сприяти дефіцит магнію, ряду мікроелементів і амінокислот. Особливо часто хворіють на рахіт діти, що знаходяться на штучному і змішаному вигодовуванні, при годуванні їх неадаптованими молочними сумішами. Це пов'язано з низьким вмістом вітаміну Д в коров'ячому молоці і надлишком в нім фосфору, що створює несприятливе співвідношення між кількістю кальцію і фосфору для всмоктування кальцію з кишечника. При недостатній інсоляції і пізньому введенні прикорму захворюють рахітом і діти, що знаходяться на природному вигодовуванні, оскільки годування дитини тільки жіночим молоком не забезпечує добову потребу дитини в цьому вітаміні, рівну 400 МЕ. Рахіт розвивається при вживанні великої кількості каш або овочів, при годуванні якими без додавання тваринного білка організм не отримує достатньої кількості кальцію, фосфору, мікроелементів, вітамінів, амінокислот і ліпідів. Крім того, в кашах містяться фитиновая кислота, що зв'язує кальцій в кишечнику і порушує цим його всмоктування, і лігнін, що блокує дію вітаміну Д і його метаболітів, а в овочах міститься надмірний зміст фосфору, який гальмує всмоктування кальцію.

До рахіту привертає недоношеність, оскільки надходження кальцію і фосфору від матери до плоду відбувається особливо інтенсивно в останні місяці вагітності і недоношені діти народжуються з недостатньою мінералізацією кісток і меншими запасами вітаміну Д в депо: печінці, м'язах і жировій тканині. У останньому триместрі вагітності плід отримує від матери 80% всього скелетного кальцію і в 2 рази більше кожна доба фосфору, чим з грудним молоком. Тому глибоко недоношеним дітям навіть при природному вигодовуванні разом з вітаміном Д потрібне додаткове введення солей кальцію і фосфору.

Нераціональне живлення вагітних, недостатня інсоляція і їх рухова активність, а також несприятливий перебіг вагітності приводять до зменшення запасів вітаміну Д, кальцію, фосфору і ранній появі рахіту навіть у доношених дітей.

Погіршують перебіг рахіту спадкова схильність до нього, темний колір шкіри дітей, надмірна вага і малорухливість, що приводить до недостатнього кровопостачання кісток.

Виражені клінічні симптоми рахіту з'являються у дітей при захворюваннях, процесів всмоктування, що супроводжуються порушенням, в кишечнику (целіакії, муковісцидозі, діареї), при захворюваннях печінки і нирок, що перешкоджають утворенню активних форм вітаміну Д і фосфорно-кальцієвого обміну. Остеомаляція і остеопороз можуть розвинутися у дітей і при неблагополучній екології: надмірний вміст в їжі стронцію і цинку приводить до часткового заміщення кальцію в кістках цими металами, надлишок гідроокису алюмінію в їжі перешкоджає всмоктуванню фосфору, а надлишок свинцю - зменшує утворення найбільш активного метаболіту вітаміна Д [1,25(ВІН) 2 Д] в нирках.

Тривале застосування протисудомних засобів (фенобарбіталу, дифенина), використовуваних при лікуванні грудних дітей з енцефалопатією і жовтяницями, індукує синтез в печінці микросомных ферментів, які інактивують вітамін Д і його метаболіти. Крім того, вони порушують кальцієвий гомеостаз і незалежно від впливу на метаболізм вітаміну Д.

Патогенез.

Провідною ланкою в патогенезі рахіту є порушення Д-вітамінного і фосфорно-кальцієвого обмінів. Основними представниками вітамінів групи Д (кальциферолу) є вітамін Д2 (ергокальциферол) і вітамін Д3 (холекальциферол). Вітаміни Д2 і Д3 містяться у ряді харчових продуктів, але основна кількість (90%) вітаміну Д3 синтезується в шкірі з 7-дегидрохолестерина під впливом ультрафіолетових променів з довжиною хвилі 296-310 нм. Вітамін Д2 і вітамін Д3, що утворився в шкірі, що всмоктався з кишечника, надалі зазнають схожі метаболічні перетворення. Зв'язуючись з глобуліном вітамін Д переноситься в печінку, де під впливом 25-гидролазы перетворюється на 25-оксикальциферол [25(ВІН) Д] - основну активну форму вітаміну Д, циркулюючу в крові. 25 - оксикальциферол, у свою чергу зв'язуючись з глобуліном, переноситься в нирки, де в клітках проксимальных ниркових канальців під впливом 1-гидролазы перетворюється на 1,25- диоксикальциферол [1,25(ВІН) 2Д] і 24,25-диоксикальциферол [24,25 (ВІН) 2Д]. При гипокальціемії в нирках синтезується переважно 1,25(ВІН) 2Д, при нормокальціемії і гиперкальціемії - 24,25(ВІН) 2Д. Виділення продуктів розпаду вітаміну Д з організму відбувається з жовчю і сечею. Депо для вітаміну Д служать печінка, м'язи і жирова тканина. 25(ВІН) Д є транспортною формою, а 1,25(ВІН) 2Д представляє найактивнішу метаболічну форму, якою приписується роль гормону.

Рівень вітаміну Д в сироватці крові рівний в середньому 35,4нг/мл, 25(ВІН) Д - 36,2нг/мл і 1,25(ВІН) 2Д - 38,0нг/мл. Активність 25(ВІН) Д вище за активність вітаміну Д в 2-5 разів, а активність 1,25(ВІН) 2Д - в 13 разів. Метаболіти вітаміну Д стимулюють всмоктування кальцію і фосфору в кишечнику і сприяють мінералізації кістки. 1,25(ВІН) 2Д підвищує також резорбцію кальцію і фосфору в канальцях нирок, а при вираженій гіпокальціеміи сприяють виходу кальцію з кістки для підтримки нормального рівня кальцію в крові.

Рівень 25(ВІН) Д і 1,25(ВІН) 2Д регулюється рівнем кальцію і фосфору в сироватці крові: низькі рівні кальцію і фосфору стимулюють їх синтез, високі пригноблюють. Паратгормон збільшує синтез 1,25(ВІН) 2Д, кальцитонін - знижує. У патогенезі рахіту важливу роль грає уповільнення мінералізації хрящового і кісткового матриксу кістки, що росте, що нормально утворюється, за низького вмісту в ній Са і Нро4. В результаті збільшується кількість остеоідної, не мінералізованої кісткової тканини. У розм'якшенні кісток велику роль грає гіпофосфатемія.

Недолік вітаміну Д і його метаболітів приводить до порушення активної резорбції в кишечнику кальцію і у меншій мірі фосфору, а також знижує їх резорбцію в ниркових канальцях. Це приводить на початку захворювання до зниження концентрації кальцію в сироватці крові і підвищення концентрації паратгормону, зміст якого знаходиться в зворотній залежності від рівня кальцію. Розвивається вторинний гіперпаратиреоз, який стимулює біосинтез в нирках 1,25-диоксикальциферола з 25-оксикальциферола. Це підсилює резорбцію кістки і надходження кальцію в кров, одночасно гальмує освіту в нирках 24,25-диоксикальциферола, сприяючого мінералізації кісткової тканини за рахунок утилізації солей кальцію з крові. Гіперпаратиреоз приводить до тимчасової нормалізації рівня кальцію в сироватці крові і значного зниження фосфору з-за пригноблення реабсорбції фосфору в ниркових канальцях. Унаслідок гиперфосфатурії, аміноацидурії і втрати Нро3 вміст фосфору і бікарбонатів в сироватці крові знижується, розвиваються гіпофосфатемія і ацидоз.

Ацидоз утримує фосфорно-кальцієві солі в розчиненому стані, чим перешкоджає просоченню ними хрящової і остеоідної тканин. Накопичення в сироватці крові кислих продуктів метаболізму одночасно з пониженням рівня Са порушує функцію центральної і вегетативної нервової системи і підвищує їх збудливість. На тлі активного рахітичного процесу виявляється полігіповітаміноз, порушення білкового, ліпідного і вуглеводного обмінів, зокрема, зменшення утворення цитратів з піровиноградної кислоти. При розщеплюванні піровиноградної кислоти утворюється ряд проміжних недоокисленных продуктів, одним з яких є лимонна кислота. Цитрати утворюють розчинні з'єднання з кальцієм і транспортують його з кістки в кров і назад. Лимонна кислота покращує також реабсорбцію фосфатів в нирках. У міру поглиблення дефіциту метаболітів вітаміну Д в організмі порушується не тільки всмоктування кальцію в кишечнику, але і його мобілізація з кісток скелета, що веде до розвитку все більш вираженої гипокальціемії і гіпофосфатемії. З гіпофосфатемією при рахіті зв'язують розм'якшення кісток і розвиток міотонії.

Морфологічні зміни кістковій тканині при рахіті полягають в порушенні эндохондрального окостеніння, розростанні остеоідної тканини, недостатній мінералізації кісткової тканини і розм'якшенні перетвореної кістки. Проліферація остеобластов в метафізах зміненою рахітом кістки приводить до підвищення змісту лужної фосфатази, яка є найбільш чутливим біохімічним показникам активності рахітичного процесу і рівень якої в сироватці крові нормалізується тільки після одужання від рахіту.



Поділіться з Вашими друзьями:
  1   2   3


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка