Методичні вказівки для самостійної аудиторної та позаудиторної роботи для студентів V курсу



Скачати 12.13 Mb.
Сторінка9/31
Дата конвертації15.09.2020
Розмір12.13 Mb.
ТипМетодичні вказівки
1   ...   5   6   7   8   9   10   11   12   ...   31

Тестові завдання

1. Кількість дітей із синдромом набряклої мошонки збільшується. З якою метою в останні роки в практику дитячої хірургії і урології впроваджений термін "гостра мошонка"?

А. З метою спрощення медичної термінології.

В. Для вживання заходів по організації і проведенню термінового оперативного втручання.

С. Для початку термінового терапевтичного лікування.

D. Для призначення фізіопроцедур.

Е. Для термінового вживання протиепідемічних заходів.

2. До стаціонару надійшов підліток із перекрутом лівого яєчка.Давність захворювання 3 доби.При обстеженнї хлопчика виявлені зміни правої половини мошонки. Через що страждає контрлатеральне яєчко при перекруті сім'яного канатика?

А. Через рефлекторний спазм судин (тестікуло-тестікулярний рефлекс).

В. У зв'язку з порушенням гемато-тестікулярного бар'єра і викидом у кров аутоантитіл.

С. Через підвищену температуру мошонки.

D. У зв'язку з психологічним стресом.

Е. У зв'язку з операційною травмою при деторсії яєчка.
3. Ургентно прооперовано хлопчика 12-и рокїв їз перекрутом гідатіди Морган’ї. Чому некроз гідатіди Морган'ї (найчастіша причина виникнення симптомокомплекса "гострої мошонки ") зустрічається, як правило, у віці 11-14 років?

А. У цьому віці підвищується рівень естрогенів у хлопчиків.

В. Це вік прискореного росту тіла.

С. У цьому віці підлітки часто займаються мастурбацією.

D. Знижується імунітет.

Е. Часткість травм в цьому віці.


4. При проведенні оперативного втручання виявлено перекрут яєчка на 540о. Яким чином можна оцінити життєздатність яєчка при перекруті сім'яного канатика?

А. По болісності при пальпації.

В. По болях у відповідній половині мошонки й у паху.

С. По кольору яєчка і кровотечі при розрізі білкової оболонки.

D. По специфічному запаху.

Е. По аналізу крові.


5. Хлопчик при падінні верхи на раму велосипеда одержав розрив уретри, з моменту травми пройшло 2 години,дитина в спеціалізованому стаціонарі. У чому полягає невідкладна допомога?

А. В обмеженні прийому рідини.

В. У призначенні препаратів, що перешкоджають ерекції.

С. У накладенні первинного шва уретри.

D. У епіцистостомії.

Е. У спробі встановити для відтоку сечі постійного катетера Фолея.


6. До стацїонару надїйшла дитина їз полїтравмою, черепно-мозковою травмою та переломом кісток тазу. Якими ускладненнями може супроводжуватися внутрішньоочеревинний розрив сечового міхура?

А. Інтенсивною гематурією.

В. Гострою недостатністю нирок з розвитком сечового перитоніту.

С. Гострою затримкою сечі й азотемією.

D. Розвитком пієлонефрита.

Е. Розвитком злукової кишкової непрохідності.


7. При огляді травмованого хлопчика виявлено перелом кісток таза та травму сечового мїхура. Що сприяє виникненню позаочеревинного розриву сечового міхура?

A. Переповнення сечею міхура і перелом кісток таза у формі "метелика".

B. Переповнення кишечника.

C. Струс тіла при падінні з висоти.

D. Тривала гостра затримка сечі при патології уретри.

E. Рефлекторна затримка сечі після роз'єднання сінехій

8. Дівчинка, 3-х років, надійшла до лікарні зі скаргами на біль в поперековій ділянці та правій половині черева, часте і болюче сечовипускання. В аналізах сечі – протеїнурія, еритроцитурія. При рентгенологічному обстеженні виявлена тінь, схожа на конкремент, розмірами 0,6х0,4 см, в проекції лівого сечоводу. Який малоінвазивний додатковий метод обстеження допоможе в постановці діагнозу?

А. Екскреторна урографія.

В. УЗ обстеження.

С. Цистоскопія.

D. Антеградна пієлографія.

Е. Цистографія.


9. Хлопчик надійшов в клініку із скаргами на ниркову коліку. Який із методів дослідження є найбільш інформативним у діагностиці „невидимих каменів” ниркової миски?

А. Урокімографія.

В. Урокінематографія.

С. Ретропневмоперитонеум.

D. Пневмопієлографія.

Е. Екскреторна урографія.


10. Хлопчику із автодорожньою травмою проведене обстеження, виявлено ушкодження органів малого таза. Який основний метод діагностики травми сечового міхура?

А. Катетеризація сечового міхура.

В. Цистоскопія.

С. Хромоцистоскопія.

D. Цистографія.

Е. Екскреторна урографія.


11. Хлопчик надійшов до урологічного відділення із травмою правої нирки. При УЗ обстеженні нирок виявлено гематому заочеревинного простору. Які показання до оперативного лікування при ізольованому підшкірному ушкодженні нирки у дитини?

А. Гематурія.

В. Навколониркова урогематома.

С. Зниження рівня гемоглобіну в аналізах крові.

D. Згусток крові в сечовому міхурі.

Е. Навколониркова гематома.


12. При обстеженні хлопчика після автодорожньої травми виявлено розрив уретри. Проведено обстеження. Яка основна ознака розриву уретри?

А. Уретрорагія та відсутність сечовипускання.

В. Гематома мошонки.

С. Перелом кісток таза.

D. Виділення сечі через пряму кишку.

Е. Пневматурія.

13. Дівчинка, 8 років, оглянута урологом в приймальному відділенні з приводу тупої травми живота. Встановлено перелом кісток таза, макрогематурія. Якими ускладненнями чреватий внутрішньоочеревинний розрив сечового міхура

А. Інтенсивною гематурією.

В. Гострою недостатністю нирок з розвитком сечового перитоніту.

С. Гострою затримкою сечі й азотемією.

D. Розвитком пієлонефриту.

Е. Розвитком кишкової непрохідності.

14. В урологічне відділення надійшла дівчинка із гострою травмою нирки. З якого методу діагностики необхідно розпочати обстеження?

А. Реографія

В. Екскреторна урографія

С. Ультразвукова діагностика

D. Цистоуретрографія

Е. Цистоскопія


15. Проведено обстеження хлопчика із політравмою – закритою травмою живота та грудної клітки. Запідозрено травму нирки. Який із названих методів дослідження є найбільш інформативним?

А. Цистоуретрографія

В. Екскреторна урографія

С. Сонологічне дослідження

D. Ренографія

Е. Цистоскопія


16. До стаціонару надійшов хлопчик із скаргами на біль, макрогематурію ті відсутність сечовипускання. В анамнезі травма промежини. Який метод дослідження протипоказаний при розриві уретри?

А. Інфузійна уретрографія

В. Висхідна уретрографія

С. Нисхідна цистоуретрографія

D. Катетеризація сечового міхура

Е. Екскреторна орографія


17. В урологічне відділення надійшов хлопчик 5-ти років із травмою уретри. Який із перелікованих методів дослідження найбільш інформативний у діагностиці розриву уретри?

А. Екскреторна урографія

В. Висхідна уретрографія

С. Цистографія

D. Цистоскопія

Е. Урофлоуметрія


Перелік теоретичних питань

  1. Що спричиняє каменеутворення (загальні та місцеві причини)?

  2. Види каменів.

  3. Причини виникнення каменів у нирковій мисці.

  4. Причини виникнення каменів у сечовому міхурі.

  5. Ниркова коліка. Диференційний діагноз.

  6. Ускладнення ниркової коліки.

  7. Консервативне лікування сечокам'яної хвороби.

  8. Інструментальне лікування сечокам'яної хвороби (пряма та непряма літотрипсія, низ ведення каменів сечоводу металевою петлею).

  9. Профілактика сечокам'яної хвороби (протирецидивне лікування).

  10. Санаторне лікування сечокам'яної хвороби .

  11. Основні види гострої мошонки.

  12. Причини, що вимагають оперативного втручання. Можливі ускладнення при невчасній операції.

  13. Причини безпліддя при орхіті та орхоепідидиміті.

  14. Показання до орхектомії при перекруті яєчка.

  15. Види перекруту яєчка.

  16. Критерії життєздатності яєчка при його перекруті.

  17. Причини збільшення маси гідатиди Морган'ї та її некрозу.

  18. Чому необхідно видаляти некротизовану гідатиду?

  19. Профілактика патології гідатиди при планових втручання на органах мошонки.

  20. Чому доцільно оперувати гострий орхіт?

  21. У чому небезпека для пацієнта при травмі яєчка?

  22. Що таке гемато-тестикулярний бар'єр?

  23. У чому полягає органозберігаюча операція при травмі яєчка?

  24. Механізм травми уретри.

  25. Чому виникає затримка сечі при травмі уретри?

  26. Метод діагностики травми уретри.

  27. У чому полягає небезпека катетеризації уретри при її травмі?

  28. Як запобігти ускладнень при травматичних ушкодженнях уретри?

  29. Первинний шов уретри.

  30. Відстрочені втручання на уретрі.

  31. Види розривів сечового міхура, механізми їх виникнення.

  32. Необхідний обсяг втручання при внутрішньо очеревинному розриві міхура.

  33. Особливості операцій при позаочеревинному розриві сечового міхура.

  34. Дренування за Буяльським-Мак-Уортером.

  35. Причини уросепсису при травмах сечового міхура.

  36. Механізм ушкодження нирок.

  37. Причина гематурії при травмі нирки.

  38. Класифікація травматичних ушкоджень нирок.

  39. Методи діагностики (рентгенографія, УЗД, томографія).

  40. Консервативне лікування при травматичних ушкодженнях нирок.

  41. Показання до різних видів оперативних втручань.

  42. Обґрунтування органозберігаючих втручань.

  43. Причини виникнення уросепсису при травмах нирок.

  44. Можливість аутотрансплантації нирки при її важкій травмі.

  45. Лікувальна тактика при сукупних травматичних ушкодженнях нирок.


Практичні завдання:

  1. Продемонструвати пальпацію поперекової ділянки, катетеризацію сечового міхура, охарактеризувати склад сечі та склад каменів

  2. Продемонструвати візуальне виявлення ураженої гідатіди та діафаноскопію

  3. Виконати необхідні медичні маніпуляції: (вимірювання артеріального тиску, визначення групи крові та Rh-фактору, катетеризація сечового міхура або надлобкова пункція, новокаїнові блокади) при основних ушкодженнях сечовивідної системи.


Рекомендована література

Основна література

  1. Хирургические болезни детского возраста: Учеб.: В 2 т. / Под ред. Ю.Ф.Исакова. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2006. – Т.1. – 632 с.

  2. Хирургические болезни детского возраста: Учеб.: В 2 т. / Под ред. Ю.Ф.Исакова. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2006. – Т.2. – 584 с.

  3. Хірургія дитячого віку / За заг. ред. В.І.Сушка. – Київ: Здоров’я, 2002. – 704 с., іл.

  4. Лопаткин Н.А., Шевцов Й.П. Оперативная урология. – М.: Медицина, 1986. – 480 с.

Додаткова література

  1. Ашкрафт К., Холдер Т. Детская хирургия / Пер. с англ. - СПб.: Хартфорд, 1996. - Т.1. - 384 с.

  2. Ашкрафт К., Холдер Т. Детская хирургия / Пер. с англ. - СПб.: Пит-Тал, 1997. - Т.2. - 392 с.

  3. Оперативная хирургия с топографической анатомией детского возраста: Учебник для студ. мед. ин-тов / Исаков Ю.Ф., Лопухин Ю.М., Степанов Э.А., Михельсон В.А., Тихонов Ю.А. и др.; Под ред. Ю.Ф. Исакова, Ю.М. Лопухина. - 2-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1989. - 592 с.

  4. Долецкий С.Я. Ущемленные паховые грыжи у детей: Б-ка практ. врача. - М.: Медгиз, 1952. - 156 с.

  5. Юдин Я.М., Окулов А.Б., Зуев Ю.Е., Саховской А.А. Острые заболевания органов мошонки у детей. – М.: Медицина, 1987. – 45-118 с.

6. Вайнберг З.С. Неотложная урология. – М., Московский рабочий, 1997. – 106 – 171с., 10 – 26с.

7. Мартин И. Резник, Ендрю К. Новик: Секреты урологи. – С.-П., Невский диалект. – 1998. - 287-302 с., 306 – 327 с.



8. Руководство по урологи. Под общей ред. Лопаткина Н.А. М., Медицина, 1998. – 10-101 с., 693-759 с.

ДОБРОЯКІСНІ ТА ЗЛОЯКІСНІ НОВОУТВОРЕННЯ МЯКИХ ТКАНИН. НЕФРО-ТА НЕЙРОБЛАСТОМИ.

ПУХЛИНИ СЕРЕДОСТІННЯ.

1. Актуальність теми. Важливість вивчення теми «Новоутворення тканин у дітей» зумовлена великою частотою і поширеністю цієї патології в усіх вікових групах дитячого населення. Небезпека цих захворювань полягає в тому, що вони можуть привести не тільки до інвалідизації, а й привести до смерті хворого.
2. Конкретні цілі :

    1. Ознайомити студентів з класифікацією новоутвореннь м'яких тканин.

    2. Навчити розпізнавати основні клінічні прояви новоутворень м'яких тканин.

    3. Навчити диференціювати новоутворення в залежності од виду пухлини.

    4. Навчити виявляти ознаки злоякісного переродження новоутворень та ускладнень (кровотечі, запалення, здавлювання нервово-судинних утворень та ін.), трактувати принципи лікування новоутворень м'яких тканин та їх ускладнень

    5. Навчити студентів розпізнавати основні клінічні прояви пухлин кісток, розрізняти ознаки злоякісного перебігу захворювань, ідентифікувати особливості перебігу окремих захворювань на основі клінічних та рентгенологічних ознак

    6. Навчити диференціювати доброякісні та злоякісні пухлини кісток на основі клінічних даних.

    7. Навчити студентів визначенню характерних ознак синдрому "промацуємої пухлини живота" при нефробластомі та нейробластомі, розрізняти нефробластому та нейробластому в залежності од клінічних проявів та стадії перебігу захворювань.

    8. Навчити інтерпретувати допоміжні дані методів дослідження (УЗД, оглядова рентгенографія, урографія, пневмоперитонеум, комп'ютерна томографія, пункційна біопсія).

    9. Навчити проводити диференційну діагностику нефробластоми, нейробластоми, гідронефрозу, полікістозу, подвоєння нирок, пухлин печінки, пухлин надниркової залози, лімфогенних пухлин.

    10. Пояснити принципи комплексного лікування нефробластоми та нейробластоми в залежності від стадії перебігу захворювання.

    11. Навчити розпізнавати основні клінічні прояви пухлин середостіння, диференціювати пухлини середостіння.

    12. Навчити інтерпретувати допоміжні методи дослідження (ультразвукове, фіброезофагогастроскопія, рентгенографія, пневмомедіастінографія, комп'ютерна томографія, ангіографія, тощо), лабораторні та біохімічні аналізи, показники гемодинаміки (Р, АТ, Нt, Hb, ОЦК), імунологічні дослідження.

    13. Продемонструвати огляд дитини з пухлиною середостіння, визначити локалізацію та межі пухлини.

14. Навчити ідентифікувати особливості перебігу пухлин середостіння, запропоновувати алгоритм дії лікаря та тактику ведення хворих з пухлинами середостіння.

15. Трактувати загальні принципи лікування пухлин середостіння, визначити показання доконсервативного та оперативного методів лікування, реабілітація хворих


3. Базові знання, вміння, навички, необхідні для вивчення теми

( міждисциплінарна інтеграція).




Назви попередніх дисципліна

Отримані навички

1

Анатомія

Описувати анатомію органів черевної, грудної порожнин та опорно-рухового апарату. Оцінити особливості можливих варіантів анатомічної будови органів грудної та черевної порожнин, визначити особливості будови кісток у різні вікові періоди.

2

Гістологія

Знати гістологічну картину органів черевної, грудної порожнин та опорно- рухового апарату. Вміти визначити особливості гістологічної картини різних відділів шлунково - кишкового тракту, органів грудної порожнини та кісток у дітей різних вікових груп.

3.

Біохімія

Демонструвати лабораторні методи обстеження дитини з пухлинами органів черевної, грудної порожнин та опорно-рухового апарату. Оцінити дані клінічних та біохімічних аналізів: глюкози в аналізах крові, сечі; білка у сироватці крові, сечі; мікроелементів.

4.

Фізіологія

Описувати фізіологію шлунково-кишкового тракту, дихальної системи, опорно-рухового апарату. Визначити особливості дихальної системи та системи травлення у дитини даного віку.

5

Патологічна

фізіологія



Описувати патологічні зміни при пухлинах захворюваннях дихальної системи, шлунково-кишкового тракту, опорно-рухового апарату. Визначити основні моменти етіології, патогенезу при гострих хірургічних захворюваннях, пухлинах грудної, черевної порожнин у дітей різного віку.

6

Патанатомія

Індифікувати патологоанатомічні зміни при пухлинах та захворюваннях дихальної системи, шлунково-кишкового тракту, опорно-рухового апарату. Визначити особливі паталогоанатомічних змін, їх послідовність при пухлинах грудної, черевної порожнин у дітей різного віку та пухлинах опорно-рухового апарату.

7

Оперативна хірургія

Зобразити схематично особливості оперативних втручань у дітей. Визначити особливості топографічної анатомії грудної, черевної порожнин, опорно-рухового апарату у дітей різних вікових груп; обґрунтувати оперативні розтини та втручання в залежності від патології та віку дитини

8

Пропедевтика дитячих хвороб

Володіти методикою обстеження дитини з пухлинами грудної, черевної порожнин, опорно-рухового апарату. Дати оцінку та продемонструвати знання клінічних і лабораторних досліджень, основних симптомів запальних захворювань органів грудної, черевної порожнин, головні клінічні симптоми характерні для захворювань опорно-рухового апарату.

9

Інфекційних хвороб

Порівняти симптоми інфекційних захворювань з якими треба проводити диференційну діагностику пухлин грудної, черевної порожнин, опорно-рухового апарату. Зробити диференціальний діагноз запальних захворювань та хірургічної, онкологічної патології грудної, черевної порожнин, опорно-рухового апарату.

10

Рентгенології, УЗД, КТ, МРТ

Інтерпретація даних рентгенологічних досліджень. Оцінити одержані результати після променевих методів діагностики, визначити основні рентгенологічні симптоми. Оцінити дані УЗД, КТ, МРТ досліджень в залежності від характеру патології та віку дитини.

11

Фармакологія,

клінічна фармакологія



Демонструвати особливості призначення лікарських препаратів у дітей. Вміти визначити дози лікарських препаратів в залежності від патології, віку дитини, особливості лікування дітей з гострою хірургічною, онкологічною патологією.


4.Завдання для самостійної роботи під час підготовки до заняття.

4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття.





Термін

Визначення

1.

Гемангіоми

Вроджені утворення, які виникають із судин. Це група дизембріоплазій, або істиних гемангіом.


2.

Лімфангіома

Природжена доброякісна пухлина, яка утворюється з лімфатичних судин. Інколи пухлина містить новоутворені кісти. За будовою розрізняють прості, дифузні, печеристі та кістозні лімфангіоми.

3.

Пігментні пухлини

Це пухлини утворені скупченням пігментних клітин в епідермісі та дермі, в основі яких лежать зміни ембріонального характеру.

4.

Папілома

Доброякісна пухлина, яка походить зі шкіри та являє собою розростання покривного епітелію.


5.

Дермоїдна кіста або дермоїд

Це утворення, що виникає із залишків ембріональних клітин


6.

Атерома

Сальна кіста утворюється внаслідок закупорювання вивідної протоки сальної залози та локалізується переважно на волосистій частині голови.


7.

Ліпома

Доброякісна пухлина, яка виникає з жирової тканини.


8.

Фіброма

Пухлина, яка виникає зі сполучної тканини. Частіше зустрічають фіброми шкіри, рідше – підшкірної основи.


9.

Келоїд

Розростання фіброзної тканини, яке найчастіше виникає на місці післяопераційних рубців або після опіків


10.

Нейрофіброматоз

Хвороба Реклінгхаузена характеризується наявністю вузликових утворень уздовж шкірних нервових стовбурів.


11.

Тератома

Це пухлина, яка має складну будову. У тератомі виявляють різні тканини, які є похідними усіх зародкових листків.

12.

Рабдоміосаркома

Це одна із найнебезпечніших пухлин м'яких тканин, які часто зустрічаються у дитячому віці. Пухлина характеризується наявністю злоякісних мезенхімальних елементів.

13.

Остеома

Це доброякісна пухлина кісткової тканини, може мати вроджений характер та розвиватися одночасно в декількох кістках.

14

Остеохондрома

Кістково-хрящовий екзостоз, доброякісна пухлина, що формуються з хряща, у дитячому віці зустрічається досить часто, відноситься до групи епіфізарних дисплазій.

15.

Фіброзна остеодисплазія

Хвороба Брайцева-Ліхтенштейна – належить до групи пухлиноподібних захворювань кісток. Сутність фіброзної дисплазії полягає у функціональних відхиленнях кістковотвірних процесів мезенхіми в ембріональний період.

16.

Остеогенна саркома

Надзвичайно злоякісна первинна пухлина кісток. Остеогенна саркома виникає з поліпотентної сполучної тканини, переважно в ділянці метафізів довгих трубчастих кісток, рідше у діафізі та плоских кістках.

17.

Саркома Юінга

Належить до пухлин скелета неостеогенного походження. Її основу складає не остеогенна, а ретикулоендотеліальна тканина, що заповнює кістковомозковий простір.

18.

Нефробластома

Пухлина Вільмса – злоякісна пухлина нирки, яка розвивається з метанефрогенної тканини.


19.

Нейробластома

Під терміном "нейробластома" розуміють різні злоякісні форми нейрогенних пухлин. Пухлина походить з клітин симпатичної частини нервової системи. та може локалізуватися у заочеревинному просторі та задньому середостінні.

20.

Тимоми

Пухлини загруднинної залози.





4.2. Зміст основних питань теми

1. Визначення етіології та патогенезу доброякісних та злоякісних новоутворень м’яких тканин. Головні клінічні прояви, локалізація гемангіом, лімфангіом, пігментних пухлин, дермоїдних кіст, атером, тератом.

2. Сучасні методи обстеження та інтерпретація отриманих даних у дітей з доброякісними та злоякісними утвореннями м’яких тканин.

3. Лікувальна тактика в залежності від виду новоутворень, надання медичної допомоги при ускладненнях (пункція, припинення кровотечі, розтин при запаленні та ін.) Методи консервативного лікування гемангіом (ін'єкційний, кріотерапія, електрокоагуляція). Хірургічний метод лікування. Особливості видалення лімфангіом шиї, тератом крижово-куприкової ділянки.

4. Визначення клінічних проявів меланоми, диференційна діагностика. Хірургічне видалення меланоми, хіміотерапія, променева терапія. Прогноз.

5. Клінічні прояви рабдоміосаркоми. Роль допоміжних методів обстеження у диференційній діагностиці (рентгенографія, ангіографія, цитологічна та гістологічна діагностика, УЗД). Хірургічне лікування рабдоміосаркоми. Променева терапія та хіміотерапія, які ґрунтуються на верифікації пухлини та стадії онкологічного захворювання.

6. Визначення доброякісних пухлин та пухлиноподібних ураженнь кісток: остеома, остеоїд-остеома, остеохондрома (кістково-хрящовий екзостоз), остеобластокластома, фіброзна остеодисплазія, кіста кістки.

7. Особливості клінічного перебігу в залежності від виду новоутворень, ускладнення (патологічні переломи, хибні суглоби, деформації). Диференційна діагностика захворювань. Принципи хірургічного лікування, види резекції ураженої кістки, кісткова пластика. Консервативне (малоінвазивне) лікування кіст кісток.

8. Остеогенна саркома та саркома Юінга, характерні клініко-рентгенологічні прояви.

9. Диференційна діагностика саркоми з хондросаркомою, злоякісною формою остеобластокластоми, еозинофільною гранульомою, аневризмальною кістою кістки на основі клініко-рентгенологічних проявів та даних УЗД, комп'ютерної томографії, ангіографії, біопсії пухлини.

10. Принципи комбінованого лікування злоякісних пухлин кісток, включаючи хірургічне, поліхіміотерапію, променеву терапію, які ґрунтуються на верифікації пухлини та стадії онкологічного захворювання.

11. Нефробластома (пухлина Вільмса) – злоякісна пухлина нирки. Клінічні прояви та діагностика нефробластоми. Варіанти перебігу та клінічні стадії нефробластоми. Диференційна діагностика.

12. Комплексне лікування нефробластоми. Хірургічне (трансперитонеальна нефректомія), променеве (перед- та післяопераційне опромінювання ложа пухлини), хіміотерапевтичне в перед- та в післяопераційний період. Прогноз.



  1. Нейробластома – як злоякісна пухлина нейрогенного походження. Клінічні прояви нейробластоми, особливості локалізації пухлини, та її стадії розвитку. Діагностика нейробластоми.

  2. Комплексне лікування нейробластоми: передопераційна хіміотерапія та променева терапія, хірургічне втручання. Прогноз та заходи реабілітації.

  3. Розпізнання пухлин середостіння. Варіанти перебігу та клінічні стадії пухлин середостіння. Диференціальна діагностика пухлин середостіння. Основні клінічні прояви пухлин середостіння.

  4. Комплексне лікування пухлин середостіння: хірургічне, променеве, хіміотерапевтичне в передопераційний та в післяопераційний періоди. Прогноз та заходи реабілітації у хворих з онкологічною патологією.


4.3.Практичні роботи ( завдання ), які виконуються на занятті

1. Збирати анамнез життя та захворювання у дітей з доброякісними та злоякісними новоутвореннями м’яких тканин, доброякісними та злоякісними пухлинами кісток, нефробластомою, нейробластомою, доброякісними та злоякісними пухлинами середостіння у дітей.

2. Проводити огляд хворого, пальпацію, аускультацію у дітей з доброякісними та злоякісними новоутвореннями м’яких тканин, доброякісними та злоякісними пухлинами кісток, нефробластомою, нейробластомою, доброякісними та злоякісними пухлинами середостіння визначити місцеві симптоми, стадію захворювання .

3. Описувати об'єктивний статус та визначати клінічні та рентгенологічні симптоми у дітей з доброякісними та злоякісними новоутвореннями м’яких тканин, доброякісними та злоякісними пухлинами кісток, нефробластомою, нейробластомою, доброякісними та злоякісними пухлинами середостіння.

4. Обґрунтовувати та складати план обстеження та лікування дітей з у дітей з доброякісними та злоякісними новоутвореннями м’яких тканин, доброякісними та злоякісними пухлинами кісток, нефробластомою, нейробластомою, доброякісними та злоякісними пухлинами середостіння, знати методики проведення пункційної біопсії.

5. Визначати показання і протипоказання до консервативних та оперативних методів лікування, особливості ведення дітей в післяопераційному періоді.

6. Призначення хіміотерапевтичного лікування згідно вимог міжнародних протоколів лікування дітей з доброякісними та злоякісними новоутвореннями м’яких тканин.

7. Надати невідкладну допомогу при основних доброякісних та злоякісних новоутвореннях у дітей.

8. Призначити реабілітаційні заходи для дітей з доброякісними та злоякісними новоутвореннями.

Зміст теми

Гемангіоми – це новоутворення, які найчастіше зустрічаються у дітей і переважно локалізуються на шкірі. Існує декілька класифікацій цих новоутворень. У клінічній практиці найбільш зручно користуватися класифікацією Г.А. Федореєва, згідно з якою розрізняють гемангіоми істинні (капілярні, кавернозні, гілкуваті) та несправжні (плоскі, зірчасті, піококові гранулеми, медіальні плями). Слід відзначити, що термін «гемангіома» доцільно вживати для визначення групи судинних дизембріоплазій, або істинних гемангіом, у той час як несправжні, тобто судинні аномалії, правильніше відносити до групи невусів.

Більшу частину гемангіом виявляють уже при народженні, інші – пізніше, переважно в перші тижні та місяці життя. Локалізація пухлини може бути різною, однак найтиповішими є розташування їх на обличчі та інших відкритих ділянках тіла. Нерідко гемангіоми бувають множинними. Найчастіше виявляються в дівчаток. Розміри гемангіом надзвичайно різноманітні – від малих (площею не більше ніж 1 см2), до великих (площею 100 -150 см2 і більше).



Капілярні гемангіоми мають такі основні клінічні форми: поверхнева, підшкірна та змішана. У першому випадку пухлина яскраво-малинового або темно-червоного кольору, дрібногорбкувата, розташована на поверхні шкіри та має чіткі контури. її характерною ознакою є здатність змінювати забарвлення (бліднішати) під час надавлювання. Іноді така гемангіома протягом короткого часу з маленької плями перетворюється на велику пухлину, її збільшення відбувається головним чином уздовж поверхні, рідше в глибину тканин. У разі підшкірного розміщення межі пухлини не завжди легко визначити, вона вкрита незміненою шкірою, через яку іноді просвічуються судини синього кольору. У разі змішаної форми більша частина пухлини розташована в підшкірній основі, тільки незначна ділянка шкіри охоплена пухлинним процесом.

Поряд зі швидким збільшенням у розмірах нерідко можна спостерігати його відсутність, а також зворотний розвиток гемангіом.

Кавернозні гемангіоми нині розглядають як наслідок прогресування (розвитку) природжених капілярних гемангіом, тому даний вид гемангіом характерний для дітей віком понад 3-5 років. У ряді випадків появу кавернозних гемангіом можна пов'язати з травмою. Кавернозні гемангіоми, як і капілярні, бувають різних розмірів.

Гілкуваті гемангіоми зустрічаються значно рідше інших форм. Вони складаються з клубків переплетених між собою артерій і вен різного калібру. Захоплюють глибше розташовані тканини, включаючи м'язи та кістки.

Розпізнавання гемангіом, як правило, не становить труднощів, їх необхідно диференціювати з іншими судиноподібними утвореннями (несправжніми гемангіомами).

Так звані плоскі гемангіоми (ангіоматозні, або судинні, невуси) – це плями, що нагадують розлите вино й розташовуються на обличчі та інших ділянках шкіри, слизових оболонках. Вони мають різну величину, інколи займають половину обличчя, колір їх – від блідо-червоного до темно-фіолетового. Звичайно вони не підвищуються над поверхнею шкіри, не зникають під час натискування, а лише бліднуть. Незважаючи на відсутність збільшення в розмірах та поверхневе розташування, ці новоутворення створюють косметичний дефект, самовільно ніколи не зникають.

Плоскі гемангіоми іноді важко відрізнити від інших утворень рожевого кольору, що локалізуються по середній лінії лоба, на спинці носа або потиличній ділянці. Коли дитина спить або перебуває в спокійному стані, ці плями ледь помітні або відсутні, під час крику або напруження забарвлення їх стає яскравішим. Вони, як правило, виникають спонтанно у віці 1-го року. Лікування не потребують.



Зірчасті гемангіоми (павукоподібний невус) зустрічаються значно частіше у дітей віком 3-10 років і локалізуються у верхній частині обличчя. Зовнішній вигляд їх відповідає назві. Виявляється невелика за розмірами (декілька) пляма рожевого кольору, від неї відходить сітка дрібних капілярів. Надавлювання на центральну частину призводить до запустіння капілярних судин. Прогресуючого збільшення в розмірах не відзначають, але у зв'язку з розташуванням на відкритих ділянках шкіри зірчасті гемангіоми викликають занепокоєння у батьків з косметичних міркувань.

Піококові гранульоми не бувають природженими, частіше з'являються у дітей середнього та старшого віку. Це грануляційна тканина з великою кількістю судин, появу якої інколи пов'язують з інфікуванням у разі незначної травми, але істинна причина виникнення цих утворень остаточно не з'ясована.

Клінічно спочатку виявляють на поверхні шкіри пляму діаметром близько 1 мм, через декілька тижнів вона перетворюється на папілому розмірами 0,50,5 см. Забарвлення її змінюється та стає темно-багряним. Поверхня спершу гладенька, але з ростом пухлина вкривається кірочкою. Гранульома легко травмується і при цьому сильно кровоточить. Кровотеча може припинитися, але через декілька днів виникає знову. Такі цикли повторюються неодноразово, і тоді хворі звертаються до лікаря.

Тактика лікування. Відомо, що більшості гемангіом властива здатність до самовільного зникнення, але це виражено неоднаковою мірою у різних видів новоутворень. Тому дуже важливо вирішити питання про термін початку лікування. Якщо в процесі спостереження відсутнє прогресуюче збільшення або з'являються ознаки самовільного зникнення гемангіоми (ущільнення, блідість), дитину залишають на диспансерному спостереженні. Лікарські огляди доцільно проводити щомісячно протягом перших 6 міс, потім 1 раз на 2-3 міс або рідше. Якщо виникає сумнів щодо можливості спонтанного зникнення пухлини, у випадках швидкого росту гемангіоми, за кровотечі, а також при стійких кавернозних та гілкуватих формах хворого слід направляти до стаціонару. Індивідуально вирішується питання лікування з косметичних міркувань.

Лікування проводять суворо диференційовано з урахуванням виду гемангіоми, її локалізації та розмірів, характеру клінічного перебігу, віку хворого. Нині найбільшого поширення отримали такі методи лікування:



      1. хірургічний;

      2. ін'єкційний;

      3. кріотерапія;

      4. електрокоагуляція;

      5. променеве лікування.

Хірургічний метод полягає у висіканні новоутворення. Його застосовують, якщо гемангіома розташовується на закритих частинах тіла та волосистій частині голови. Ін'єкційний метод (склерозивна терапія) – це введення лікарської речовини у товщу пухлини та навколишні тканини. Його застосовують, якщо пухлину неможливо або недоцільно видаляти хірургічним шляхом або за допомогою інших методів лікування. Прикладом подібної ситуації є лока­лізація гемангіоми на повіках, у товщі губи, на кінчику носа тощо. Зі склерозивних речовин найпоширенішим є 70 % етиловий спирт або розчин преднізолону в кількості до 1 мл. Уведення їх у тканини спричинює асептичне запалення та тромбування судин, розвиток сполучної тканини, припинення розростання пухлини.

Кріотерапію (лікування холодом, заморожування снігом, СО2) застосовують під час лікування невеликих за розмірами, розташованих поверхнево гемангіом.

Електрокоагуляція показана під час лікування зірчастих гемангіом та піококових гранульом. У деяких випадках її можна застосовувати при малих (не більше ніж 0,5 см у діаметрі) капілярних та кавернозних гемангіомах, а також для видалення залишків пухлини після інших методів лікування.

Існує методика променевого лікування поверхнево розташованих пухлин із застосуванням короткофокусної рентгенотерапії.

Комбіноване лікування полягає в одночасному або послідовному використанні оперативного та консервативного методів. Практично можливе поєднання: видалення пухлини й склерози­вна терапія або інші. У деяких випадках застосовують комбінацію консервативних методів.

Лімфангіома природжена доброякісна пухлина, яка утворюється з лімфатичних судин. Інколи пухлина містить новоутворені кісти. За будовою розрізняють прості, дифузні, печеристі та кістозні лімфангіоми. Частіше спостерігають поєднання зазначених видів, коли пухлина містить багато порожнин різних розмірів, які наповнені прозорою лімфатичною рідиною.

Клінічна картина. З'являється лімфангіома відразу після народження або в перші місяці життя. Вона локалізується переважно на бічній поверхні шиї, у пахвинній ділянці. Рідше пухлина розташовується на грудній клітці та кінцівках. На відміну від гемангіом, лімфангіоми збільшуються повільно, паралельно з ростом дитини.

Лімфангіома – це патологічне утворення. Шкіра над пухлиною не змінена, інколи розтягнена, через неї просвічується рідина жовтуватого кольору. Під час пальпації пухлина безболісна, м'якої консистенції, визначається флуктуація, особливо у випадку кістозних та печеристих лімфангіом. Іноді можна визначити декілька кіст. Закономірності збільшення пухлини у розмірах виявити не вдається. У ряді випадків вона довго не збільшується, інколи зненацька починає рости. Більшість пухлин на обличчі та шиї утворюють косметичні дефекти, а в ряді випадків спричиняють функціональні розлади. Лімфангіма язика є найчастішою причиною так званої макроглосії, за якої язик збільшується в розмірах, він не вміщується в ротовій порожнині. У клініці спостерігають нечітку мову, утруднення жування та ковтання, постійну травму язика зубами. Кістозні та печеристі лімфангіоми шиї інколи сягають великих розмірів та можуть здавлювати життєво важливі органи – стравохід, трахею.

Нерідким та важким ускладненням лімфангіоми є її запалення. Інфекція проникає по лімфатичних судинах. Якщо розвивається запалення, пухлина збільшується, вона стає болючою, більш щільною, з'являється гіперемія шкіри. Загальний стан погіршується, особливо у маленьких дітей. Після пункції або розтину лімфангіоми запальний процес не завжди вдається ліквідувати повністю, тому що інфікуються окремі маленькі кісти. Лімфангіому треба диференціювати з ліпомою. Остання відрізняється щільнішою консистенцією. У сумнівних випадках діагноз встановлюють після діагностичної пункції.

Лікування лімфангіоми хірургічне. Якщо виникають функціональні порушення, запалення, виконують пункцію та видаляють вміст пухлини, але це тимчасовий, екстрений захід. Звичайно лімфангіому рекомендують видаляти у віці понад 6 міс. У деяких випадках ефективною є склерозивна терапія. Променева терапія неефективна.

Пігментні пухлини, утворені скупченням пігментних клітин у епідермісі та дермі, у дітей спостерігають досить часто. Такі пухлини переважно доброякісні та мають назву пігментних при­роджених плям або невусів. Іноді виникають і злоякісні новоутворення – меланоми.

Пігментні плями у дитячому віці мають природжений характер та, як правило, існують з народження. Рідко вони з'являються пізніше, у 5-10 років. Такі плями можуть бути поодинокими та множинними.



Клінічно – це різко обмежені чорнувато-коричневі утворення, в одних випадках плоскі, в інших дещо випуклі, шорсткі. Деякі плями мають вигляд бородавчастого розростання, злущуються, часто вкриті волоссям. Розміри та локалізація пігментних невусів різні. Інколи зустрічаються пухлини, що займають велику площу поверхні на обличчі, кінцівках, тулубі.

Перебіг пігментних плям доброякісний, вони повільно збільшуються в розмірах і до моменту статевої зрілості їх ріст припиняється. У цей період виникає небезпека злоякісного переродження невусу в меланому. Остання обставина визначає лікувальну тактику щодо пігментних плям (раннє лікування).



Лікування пігментного невусу принципово хірургічне. Видалення невеликої плями проводять у віці понад 1 рік з обов'язковим патогістологічним дослідженням. Характерною особливістю у дітей є те, що навіть за умови початкової малігнізації невусу, що спостерігається дуже рідко, його висічення повинно бути радикальним. Прогноз сприятливий. У випадку уражень великих розмірів у деяких випадках проводять багатоетапну операцію. Дитину необхідно консультувати в онколога.

Меланоми у дітей зустрічаються дуже рідко. У віці 13-15 років підвищується небезпека утворення меланом.

Клінічна картина. Меланома відрізняється від пігментного невусу забарвленням: блідо-коричневим, з особливо синюшним відтінком. Навколо плями утворюється вінець, який відрізняється блідістю порівняно з пухлиною та здоровою шкірою. Прилеглі тканини дещо інфільтровані.

Лікування меланоми проводять шляхом широкого висікання, застосовують хіміотерапію та променеву терапію. Прогноз у дітей більш сприятливий, ніж у дорослих. Обов'язкова консультація онколога.

Папілома – доброякісна пухлина, яка походить зі шкіри та являє собою розростання покривного епітелію. Локалізується вона на різних ділянках: на голові, біля рота, у пахвинних ямках, навколо відхідника та ін. Пухлина має невеликі розміри (від декількох міліметрів до 1-2 см у діаметрі) та різну форму: круглу, довгасту, кільцеподібну. Більшість папілом має вузьку ніжку, деякі розташовані на широкій основі. Забарвлення їх блідо-рожеве. Скарг немає. Інколи спостерігають відрив її та незначну кровотечу. Злоякісного переродження пухлини у дітей не відзначають.

Лікування. Виконують висікання або електрокоагуляцію пухлини. Прогноз сприятливий.

Дермоїдна кіста, або дермоїд, – це утворення, що виникає з залишків ембріональних клітин. Стінка кісти складається зі сполучної тканини, висланої зсередини багатошаровим плоским епітелієм, який аналогічний епідермісу, а порожнина заповнена сальною масою з домішками лусочок епідермісу. Типовими місцями розташування дермоїдів є верхній край ока, біля внутрішнього або зовнішнього кута ока, ділянка яремної ямки, завуна ділянка, волосиста частина голови.

Клінічна картина. Утворення виявляють у ранньому віці у вигляді округлого або дещо витягнутого щільного кулькоподібного утворення, розташованого під шкірою. Звичайно за розмірами воно не перевищує розмірів лісового горіха, рухливе та не спаяне зі шкірою. Пальпація дермоїдної кісти болісна. Розпізнавання дермоїдної кісти звичайно не становить труднощів. Якщо кіста локалізується в ділянці кореня носа, її слід диференціювати з мозковою грижею. Для останньої характерне сплощення перенісся та неправильне широке розташування очей, її напруження під час крику, пульсація, рентгенологічно відзначають дефект кістки. Дермоїди, які локалізуються на шиї, диференціюють із природженими серединними та бічними кістами. Відмінними ознаками останніх є феномен зміщення їх догори під час ковтальних рухів.

Лікування дермоїдної кісти хірургічне. На відміну від інших пухлин, зокрема від ангіом, за дермоїдної кісти роблять не окреслюючий розріз, а прямий уздовж шкірної складки. При цьому кісту вилущують разом з оболонкою переважно тупим шляхом.

Атерома (сальна кіста) утворюється внаслідок закупорювання вивідної протоки сальної залози та локалізується переважно на волосистій частині голови. У місцях, де відсутні сальні залози (долонна поверхня кисті, підошовна поверхня ступні) атероми не утворюються. У дітей сальна кіста частіше виникає в період статевого дозрівання.

Клінічна картина. Атерома являє собою округле підшкірне утворення невеликого розміру (1-2 см у діаметрі), котре підвищується над рівнем шкіри. Під час уважного огляду можна виявити на її верхівці невелику ямку. Під час пальпації пухлина щільна, безболісна. Вона легко зміщується разом зі шкірою. Інколи з пухлини спонтанно виділяється салоподібна маса з неприємним запахом. Атерома може інфікуватись, тоді виділення набувають гнійного характеру. Після закриття отвору протоки атерома формується знову.

Лікування атероми хірургічне, відповідно до показань. Операцію виконують за відсутності ознак запалення. Проводять вере­теноподібний розтин, щоб видалити частину фіксованої шкіри. Кісту необхідно видаляти разом з капсулою, бо залишки останньої є причиною рецидиву.

Ліпома – доброякісна пухлина, яка виникає з жирової тканини. Спостерігається у дітей старшого віку, локалізується на спині, плечовій ділянці, грудній стінці. Розміри пухлини можуть бути різними.

Клінічна картина. Ліпома має м'яку тістувату консистенцію, безболісна, без чітких меж. Росте ліпома повільно. Скарг немає.

Лікування хірургічне. Невелику за розмірами пухлину видаляють через окреслюючий розріз, висікають надлишок шкіри.

Фіброма – пухлина, яка виникає зі сполучної тканини. Частіше зустрічають фіброми шкіри, рідше – підшкірної основи. У дітей фіброма зустрічається у віці понад 1 рік.

Клінічно це округле або дещо витягнуте щільне утворення невеликих розмірів, безболісне, під час пальпації легко зміщується відносно підлеглих тканин. Росте фіброма повільно, межі пух­лини чіткі. Шкіра над нею не змінена.

Лікування оперативне. Пухлину висікають окреслюючим розрізом.

Келоїд – розростання фіброзної тканини, яке найчастіше виникає на місці післяопераційних рубців або після опіків. У деяких випадках він утворюється після закритої травми. Причини його утворення не з'ясовані. Вважають, що це результат індивідуальної реакції тканин на їх пошкодження або на стороннє тіло (у тому числі на операційні шви).

Клінічна картина. Келоїд – це утворення рожевого кольору, хрящової щільності, не має нормального малюнку шкіри, болісне. З прилеглими тканинами не спаяне. Перебіг безсимптомний, але інколи викликає свербіж та біль, особливо внаслідок стикання з одягом.

Лікування за показаннями. Доцільно спершу призначити фізіотерапевтичні процедури (електрофорез), котрі можуть дати позитивний ефект. Показане застосування лідази, скловидного тіла. Видалення патологічного утворення проводять, якщо келоїд є косметичною вадою або викликає скарги хворого. До його висічення ставляться дуже обережно, бо келоїд часто виникає знову на тому самому місці.

Нейрофіброматоз (хвороба Реклінгхаузена) характеризується наявністю вузликових утворень уздовж шкірних нервових стовбурів. Це захворювання виникає частіше в пубертатний пе­ріод, інколи проявляється у ранньому дитинстві.

Клінічна картина нейрофіброматозу складається з двох головних ознак: коричневої пігментації, що нагадує природжені пігментні плями, та наявності нейрогліом уздовж нервових стовбурів. Прояви захворювання не завжди класичні, можуть спостерігатися різні варіанти. У більш легких випадках патологічний процес суворо локалізований. Під шкірою в одному місці виявляють конгломерат щільних, переплетених між собою тяжів, пігментація шкіри виражена незначно. За більшого ураження пігментація охоплює більшу площу, частіше локалізується на обличчі та шиї, у підшкірній основі визначають множинні розсіяні щільні тяжі. У деяких випадках виникає гіпертрофія органа, який охоплений процесом (наприклад, вуха), що пов'язано з лімфостазом. Спостерігається множинний нейрофіброматоз на різних ділянках тіла.

Лікування. Радикального методу лікування хвороби Реклінгхаузена не існує. Якщо процес локалізований, інколи буває сприятливий результат після видалення пухлини, за розсіяного процесу лікування неефективне.

Гангліон (гігрома) – доброякісна пухлиноподібна кіста сухожилкової піхви, яка виникає внаслідок хронічного асептичного запалення. Кіста містить густу слизову рідину. Гангліон частіше розташовується вздовж тильної поверхні кисті біля променево-зап'ясткового суглоба. Це невелике за розмірами округле або овальне утворення, дещо підвищується над рівнем шкіри. Гангліон звичайно нерухомий, безболісний, щільноеластичної консистенції. По досягненні 1,5-2 см у діаметрі кіста більше не росте. Функціональних порушень не спричинює, скарг немає, але інколи виникає помірний біль.

Діагностика гангліону досить проста. Подібна до нього за походженням та клінічним перебігом гігрома – також кістозне утворення, яке локалізується у підколінній ямці й може досягати великих розмірів.

Лікування гангліону хірургічне за відповідними показаннями (збільшення у розмірах, біль). Пункцію або розсікання кісти (наприклад, у променево-зап'ястковій ділянці) можна викорис­тати як лікувальний метод, але вони дають тимчасовий ефект.

Радикальним є хірургічне втручання з висіченням кісти разом з оболонкою.



Бородавки – це доброякісні відмежовані розростання епідермісу. Збудником їх є фільтрівний вірус. Бородавки можуть з'являтися не тільки на поверхні шкіри, а також на слизових оболонках порожнин рота і носа. У дітей бородавки виникають часто, характерною їх ознакою є те, що вони з'являються відразу у декількох членів сім'ї, у дітей одного дитячого колективу, школи, інтернату. Розрізняють звичайні та ювенільні плоскі бородавки.

Звичайні бородавки розташовуються переважно на пальцях, рідше – на обличчі, шиї, статевому члені. Це щільні вузлики рожевого або жовтувато-воскового кольору, мають круглу або овальну форму, розміром від голівки шпильки до горошини. Як правило, вони розташовуються ізольовано на широкій основі, інколи зливаються в досить великі горбисті бляшки. Поверхня їх шорстка, вкрита сосочками. Дуже болючі бородавки, які розташовані під нігтем та на підошві.



Ювенільні плоскі бородавки з'являються здебільшого на тильній поверхні рук та на обличчі у вигляді плоских, дещо підвищених папул, які мають блідо-фіолетовий або червоний колір.

На пальцях бородавки внаслідок забруднення можуть набути бурого кольору, вкриваються тріщинами, стають болісними. Нерідко бородавки зникають спонтанно протягом декількох місяців.

Лікування. Існують різні методи лікування бородавок: пластирі, кріотерапія, електрокоагуляція. У деяких випадках добрий ефект можна отримати від уведення під бородавку 0,5-1 мл розчину новокаїну за Б.В. Огнєвим. Після видалення 1-2 найбільших бородавок інші за короткий час набувають тенденції до зворотного розвитку.

Тератома.

Тератома – це пухлина, яка має складну будову. У тератомі виявляють різні тканини, які є похідними усіх зародкових листків.Органоїдні тератоми містять частини тіла плода, а інколи й сам плід. Якщо в тератомі є ділянки ембріональної тканини, виникає небезпека її подальшого росту та малігнізації в тератобластому. Тератома зустрічається у 25 % з усіх дітей з пухлинами. Дівчатка хворіють частіше, ніж хлопчики.



Клініка та діагностика. Тератоми локалізуються у різних відділах грудної порожнини, яєчниках, заочеревинному просторі. Найчастіше зустрічаються крижово-куприкові тератоми, які ло­калізуються між куприком і прямою кишкою. Межі пухлини не завжди чіткі. Якщо тератома великих розмірів, можливе її поширення в тазову ділянку, здавлювання прямої кишки та сечового міхура з розладами акту дефекації та сечовиділення.

Пальпаторно можна виявити ділянки нерівномірної щільності, кістозні утворення та включення. Шкіра над ними не змінена, іноді спостерігається оволосіння, пігментація, шкірні рудименти, розширення судин. Рентгенологічне дослідження дає змогу в деяких випадках виявити в пухлині ділянки осифікації або кісткові включення. Пальцьове дослідження прямої кишки допомагає визначити локалізацію пухлини.

Найтяжчим ускладненням є її малігнізація з метастазуванням. Ознаками злоякісного переродження є швидкий ріст пухлини, поява венозного малюнка, погіршення загального стану дитини. Об'єктивним та достовірним критерієм може бути позитивна проба Абелєва – Татаринова (в крові знаходять ембріональний білок α-протеїн).

Діагноз тератоми звичайно не становить труднощів. Її слід диференціювати зі спинномозковою грижею, за якою майже завжди виникають периферійні неврологічні розлади з порушенням функції тазових органів, а рентгенологічно виявляють розщеплення дужок хребців.

Лікування тератом тільки хірургічне. Його необхідно проводити якомога раніше, бажано до 6-місячного віку, коли немає злоякісного переродження тератоми. Ці діти потребують постійного диспансерного нагляду для своєчасного виявлення рецидиву або метастазів пухлини.

Рабдоміосаркома.

Рабдоміосаркома є однією з найнебезпечніших пухлин м'яких тканин, які часто зустрічаються у дитячому віці. Пухлина характеризується наявністю злоякісних мезенхімальних елементів. Іноді виникають труднощі під час диференційної діагностики. Тому правомірно діагностувати злоякісну ембріональну саркому. Але в типових випадках залежно від гістологічної будови виділяють чотири типи рабдоміосарком: ембріональний, ботриоїдний, альвеолярний та плеоморфний. Останній гістологічний варіант характерний для дорослих, а в дитячому віці зустрічається дуже рідко.

Ембріональний тип рабдоміосаркоми частіше локалізується в ділянках голови та малого таза. Типовою локалізацією ботриоїдного варіанта є сечівник, сечовий міхур, піхва. Альвеолярну рабдоміосаркому звичайно виявляють у ділянці тулуба та кінцівок. Частіше рабдоміосаркому, як і ангіогенну саркому, спостерігають у дітей віком до 5 років, синовіальну саркому та фібросаркому частіше діагностують у дітей старшого віку.

Клініка. Кожна з сарком має особливості клінічної картини, але для всіх характерна схильність до інфільтративного росту, проростання в анатомічні утворення, які розташовані поруч (кістки, нервові стовбури, судини), схильність до рецидивування та метастазування. Темпи росту пухлин можуть бути як повільними, так і швидкими.

У початковій стадії ознаки захворювання часто відсутні, пухлину звичайно виявляють випадково. Загальний стан хворих довгий час задовільний. У випадку бурхливого росту новоутворення, розпаду пухлини та приєднання вторинної інфекції стан хворого стає важким, підвищується температура тіла, з'являються ознаки інтоксикації, виснаження, в аналізах крові відзначають збільшення ШОЕ, гіперлейкоцитоз зі зсувом лейкоцитарної формули вліво.

Якщо пухлина локалізується в ділянці тулуба та кінцівок, її можна виявити під час зовнішнього огляду хворого. Шкіра над пухлиною блискуча, напружена, інколи має виражений венозний малюнок. Пальпаторно визначають локальне підвищення температури. Під час пальпації виявляють щільне, круглої форми утворення з чіткими контурами. Звичайно воно досить легко зміщується в поперечному напрямку разом з ураженим м'язом, але не зміщується в поздовжньому.

Дуже рідко першим симптомом є тупий, ниючий біль, що посилюється під час натискування на пухлину. У випадку, коли пухлина проростає в кістку, біль стає постійним. Якщо вона розташована поблизу від нервових стовбурів та сплетень, біль стає інтенсивним та з'являються ознаки невриту або плекситу. Якщо пухлина знаходиться поблизу магістральних судин, можуть виникати ціаноз та набряк кінцівки, ослаблення периферійного пульсу. Для злоякісних пухлин не є типовим проростання в судини та нерви, частіше вони здавлюються або відтискаються нею.



Діагностика. Клінічні ознаки саркоми м'яких тканин не дають змоги точно встановити діагноз.

Обстеження хворих починають з оглядової рентгенограми ділянки розташування пухлини. За допомогою рентгенологічного дослідження можна визначити локалізацію утворення, його структуру, наявність включень, форму, розміри, контури та взаєморозташування з іншими органами. Чіткі контури свідчать про експансивний ріст та вказують на наявність капсули коло пухлини. Нечіткість контурів зумовлена найчастіше інфільтративним проростанням у навколишні тканини. Оглядова рентгенограма дає інформацію про зв'язок утворення з кістками. У деяких випадках пухлина, яка пальпується, є м'якотканинним компонентом кісткової саркоми. Вторинні кісткові зміни в разі саркоми м'яких тканин досить типові.



Якщо пухлина локалізується на кінцівках, вторинні зміни в кістках мають вигляд вогнища остеолізу різної величини й форми. Але практично ніколи за вторинної деструкції кісток унаслідок саркоми м'яких тканин рентгенологічно не визначають симптом "козирка", який характерний для злоякісних пухлин кісток. Реакція кісток на патологічний процес у м'яких тканинах може бути у вигляді періостальних розростань, атрофії від здавлювання, деформації кісток.

Для диференційної діагностики використовують ангіографію. Головне місце в діагностиці пухлин м'яких тканин займають цитологічне та гістологічне дослідження. Вивчають клітинний склад та гістогенетичну належність пухлини. Під час обстеження хворих з пухлиною м'яких тканин необхідно пропальпувати реґіонарні лімфатичні вузли, за підозри на їх ураження необхідно провести морфологічне дослідження. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки, УЗД органів черевної порожнини та заочеревинного простору дають змогу виявити метастази в печінці, легенях та заочеревинних лімфатичних вузлах.

Диференційну діагностику саркоми м'яких тканин слід проводити з доброякісними пухлинами, які розташовуються здебільшого на шкірі, мають чіткі контури та капсулу.



Лікування. Під час лікування саркоми м'яких тканин використовують у різних комбінаціях хірургічний, променевий та медикаментозний методи. Вибір комбінацій залежить від стадії процесу.

Розрізняють такі стадії захворювання:

I стадія – локалізована пухлина, котру можна видалити радикально;

II стадія – локалізована пухлина, яку видалити в межах здорових тканин не вдається, або з метастазами в реґіонарні лімфатичні вузли, які повністю видаляють разом з пухлиною;



ІІІ стадія – пухлина з метастазами в реґіонарні лімфатичні вузли, яку неможливо повністю видалити;

ІV стадія – пухлина з віддаленими гематогенними та лімфатичними метастазами.

Усім хворим після радикальних операцій призначають протипухлинну хіміотерапію декількома препаратами з різним механізмом дії. Іноді її проводять у передопераційний період. Проме­неве лікування виконують після нерадикальних операцій, якщо є метастази в реґіонарних лімфатичних вузлах.

Прогноз у дітей з саркомою м'яких тканин залежить від гістологічного типу пухлини, локалізації та стадії захворювання. На І-II стадіях комплексне лікування дає змогу досягти стійкої ремісії у 70 % хворих.



Доброякісні та злоякісні пухлини кісток

Остеома – це доброякісна пухлина кісткової тканини. Остеома буває природженою, може розвиватися у декількох кістках одночасно. Переважно локалізується у кістках черепа та скелета обличчя, а також у кінцевих фалангах великих пальців стоп. За кістковою структурою розрізняють компактні, губчасті та змішані форми остеом.

Клініка та діагностика. Для остеоми характерні дуже повільні темпи росту, найчастіше декілька років. Пухлина часто підвищується над рівнем прилеглих тканин. Під час пальпації остеома щільна, нерухома, помірно болюча. Якщо пухлина росте в місцях проходження судинно-нервових стовбурів, можуть виникати периферійні розлади. Якщо остеома локалізується в кістках черепа й проростає через його внутрішню пластинку, можливі функціональні вогнищеві мозкові розлади й головний біль. Під час рентгенологічного дослідження виявляють додаткову кісткову тканину з чіткими рівними контурами без явищ деструкції або остеопорозу. У разі локалізації остеоми на нігтьовій фаланзі визначають трабекулярність губчастої кістки, з якої складається остеома. У довгих кістках остеома уражує переважно метафіз та діафіз. На рентгенограмах структура остеом завжди компактна, однорідна. Під час гістологічного дослідження в пухлині виявляють компоненти звичайної кісткової тканини, які позбавлені остеогенної структури.

Диференційна діагностика в типових випадках не становить труднощів. Остеому диференціюють від остеоїд-остеоми, юнацьких кістково-хрящових екзостозів, осифікуючої гематоми і кефалгематоми, остеомієліту, параосальної саркоми. Крім того, обов'язково враховують дані анамнезу, клінічних та рентгенологічних ознак.

Лікування хворих з остеомою хірургічне. Операцію показано за наявності болю, великих за розмірами пухлин, неврологічних розладів. Пухлину видаляють у межах здорових тканин з обов'язковим видаленням покривного окістя. Якщо пухлина недостатньо радикально видалена, можливі рецидиви.

Прогноз остеоми сприятливий. Пухлина не малігнізується, рідко утворюються деформації.

Остеоїд-остеома – доброякісна пухлина кістки остеогенного походження, яка часто зустрічається у дітей та має характерний клінічний перебіг. Найчастіше вона локалізується в ділянці стегнової, гомілкових, плечової кісток, рідше – в інших місцях скелета.

Клініка та діагностика. Скарги дітей з остеоїд-остеомою характерні та однотипні. Хворі страждають від сильного різкого болю ниючого характеру, який не вщухає в стані спокою й посилюється вночі. Біль локалізується відповідно до вогнища ураження. У випадку ураження кісток з невеликим шаром м'яких тканин можна виявити незначну припухлість, місцеве почервоніння та підвищення температури шкіри. Під час зовнішнього огляду патологію виявити не вдається. Виснажливий біль сприяє порушенню функції кінцівки та атрофії м'язів. Рентгенологічна картина остеоїд-остеоми має характерні особливості. Тканину пухлини виявляють у вигляді вогнища просвітлення в кістці, "гнізда пухлини" діаметром до 1 см, круглої або овальної форми. У ньому можуть візуалізуватися щільні кісткові включення. У типових випадках "гніздо" завжди обмежене зоною щільної склеротичної кістки, іноді його можна не виявити на звичайних рентгенограмах. Тому необхідно провести повтор­не рентгенологічне дослідження в іншому режимі роботи апарата у додаткових проекціях ураженої кістки або виконати томографію, комп'ютерне дослідження.

У деяких випадках, якщо остеоїд-остеома локалізується в ділянці метафіза – гіперостоз, за відсутності гнізда може симулювати остеогенну саркому, бо зона склерозу виходить за межі кіркового шару кістки. У процесі диференційної діагностики остеоїд-остеоми пункційна біопсія неінформативна, бо практично неможливо отримати для дослідження тканину з "гнізда пухлини" на тлі вираженого обмеженого склерозу. Заключним мето­дом діагностики у таких випадках є відкрита біопсія з резекцією ураженого відділу кістки разом з "гніздом пухлини". Кісткову пластику утвореного кісткового дефекту звичайно не проводять. Обов'язково виконують морфологічне дослідження видаленої тканини.



Диференційну діагностику остеоїд-остеоми в першу чергу проводять з хронічним склерозуючим остеомієлітом за типом Гарре, кістковим абсцесом Броді, а також з остеогенною саркомою, саркомою Юінга, туберкульозом, остеомою, посттравматичним періоститом.

Лікування хворих з остеоїд-остеомою полягає тільки в хірургічному видаленні пухлини. Прогноз остеоїд-остеоми сприятливий. Після нерадикального видалення тканини "гнізда пухлини" можливі рецидиви захворювання.

Остеохондрома, або кістково-хрящовий екзостоз, у дитячому віці зустрічається досить часто. Може виникати в будь-якій кістці, що формується з хряща, особливо на стегновій та великій гомілковій кістках, навколо колінного суглоба. Розростання остеохондроми починається в дитячому та юнацькому віці, а закінчується в процесі осифікації епіфізарних пластинок. Захворювання відносять до груп епіфізарних дисплазій.

Клініка та діагностика. Кістково-хрящові екзостози бувають поодинокі та, рідше, множинні. З'являється щільне утворення, яке розташоване на кінці кістки поблизу зони росту. Екзостоз чітко відмежований від прилеглих м'яких тканин, під час пальпації твердий, безболісний. Розміри екзостозу можуть бути різні. Здебільшого їх виявляють під час огляду хворого. Шкіра над ним не змінена. У деяких випадках екзостоз випадково знаходять під час рентгенологічного дослідження. Інколи у хворого може бути виявлене новоутворення або з'явитися біль унаслідок перелому екзостозу. При його розростанні можуть виникнути як первинні, так і вторинні деформації та ускладнення. По досягненні великих розмірів екзостозу можуть з'являтися нервові розлади, пов'язані зі здавлюванням нервових стовбурів.

Рентгенологічно екзостоз має щільну кісткову ніжку, витягнуте тіло, що складається з губчастої кістки та обвапнованого хряща. Інколи він має широку основу, новоутворення ніби розпластане на кістці (так званий пагорбкоподібний екзостоз).



Диференційну діагностику проводять головним чином з остеомою або екхондромою. При болючих екзостозах може виникнути підозра на остеогенну саркому. У діагностиці захворювання вирішальним є рентгенологічне дослідження.

Множинні кістково-хрящові екзостози у деяких випадках можуть нагадувати осифікуючий міозит. Крім того, під час диференційної діагностики захворювання слід пам'ятати про можливість виникнення осифікуючої гематоми після травм у випадку, коли гематома сполучається з кісткою.

Лікування хворих з кістково-хрящовими екзостозами тільки хірургічне. Видаленню підлягають екзостози, які викликають занепокоєння, біль, нервово-судинні розлади. Під час оперативного втручання обов'язковим є видалення всього екзостозу разом з окістям до неушкодженої компактної кістки. Кісткова пластика утвореного дефекту кістки звичайно не потрібна.

Прогноз остеохондроми сприятливий, але треба пам'ятати, що своєчасно в дитячому віці неліковані екзостози можуть спричинити серйозні ускладнення, які пов'язані з виникненням деформації кінцівок. Крім того, рідко, але може виникати малігнізація процесу.

Фіброзна дисплазія кістки – хвороба Брайцева-Ліхтенштейна – належить до пухлиноподібних захворювань кісток. Це системне захворювання скелета, яке пов'язане не тільки з порушенням та уповільненням остеогенезу на певній стадії ембріонального розвитку, а також з його спотворенням. Сутність фіброзної дисплазії полягає у функціональних відхиленнях кісткотвірних процесів мезенхіми в ембріональний період. Спостерігають як одновогнищеву моноосальну, так і поліосальну форми.

Клініка фіброзної дисплазії, незалежно від форми захворювання, характеризується поступовим початком. Хворі скаржаться на біль, який інколи може бути досить сильним. У деяких випадках спочатку звертають увагу на припухлість. Найхарактернішими симптомами захворювання є деформації кінцівок, кульгавість та патологічні переломи. Останні в подальшому можуть повторюватися. На рентгенограмі вогнище розрідження виникає як у метафізах, так і в діафізарних відділах кісток та має вигляд вогнища з неоднорідною за щільністю структурою, що нагадує матове скло. Воно відмежоване від нормальної кістки щільною склеротичною облямівкою. При великих за розмірами вогнищах кістка має колбоподібно роздутий вигляд зі стоншеним кортикальним шаром.

Диференційну діагностику фіброзної дисплазії проводять з кістковими кістами, остеобластокластомою. Крім клінічних даних, вирішальними є рентгенологічне та гістологічне дослідження. Поліосальну форму необхідно диференціювати з паратиреоїдною остеодистрофією.

Лікування. При появі деформації нижніх кінцівок у дітей з фіброзною дисплазією, патологічних переломів проводять хірургічне лікування. Доцільно видаляти патологічне вогнище шляхом часткової або сегментарної резекції ураженої ділянки кістки залежно від поширення новоутворення. Потім виконують кісткову алопластику утвореного дефекту. Якщо вогнище локалізується в ділянці діафіза, проводять алопластику за типом в'язки хмизу. Якщо патологічне вогнище знаходиться поблизу епіфізарних зон росту, дефект заміщують голчастими алотрансплантатами, щоб запобігти подальшому порушенню росту кінцівки (за методом нашої клініки – П.Т. Сягайло, В.І. Глушко,В.А. Дігтяр). Термін гіпсової іммобілізації після таких операцій з приводу фіброзної дисплазії може сягати 1 року. У разі виникнення несправжніх суглобів проводять лікування за допомогою апарата Ілізарова.

Прогноз фіброзної дисплазії кістки сприятливий. Але треба пам'ятати, що відомі випадки переродження фіброзної дисплазії в злоякісну пухлину, особливо у дорослих.



Остеогенна саркома – надзвичайно злоякісна первинна пухлина кісток. За частотою вона займає одне з перших місць серед усіх злоякісних пухлин. В основному уражуються діти віком понад 5 років. Остеогенна саркома розвивається з поліпотентної сполучної тканини. Переважними клітинними елементами є остеоцити, які здатні до малігнізації. Залежно від її локалізації в межах кістки розрізняють центральні, медулярні остеосаркоми, параосальні (юкстакортикальні) остеосаркоми, множинний остеосаркоматоз та остеосаркоми м'яких тканин.

Остеогенна саркома виникає переважно в ділянці метафізів довгих трубчастих кісток, рідше у діафізі та плоских кістках. Найчастіше уражується дистальний метафіз стегнової кістки та проксимальний метафіз великої гомілкової кістки, а також плечова кістка. Для остеогенних сарком типовим є ураження тільки однієї кістки. Метастазування в інші кістки зустрічається рідко.



Клініка. На початку захворювання клініка остеогенних сарком досить невиразна. Перший симптом, звичайно, біль, який не пов'язаний з рухами кінцівки та виникає в стані спокою; його інтенсивність досить швидко наростає, біль стає постійним, виснажливим, непокоїть як удень, так і вночі. Найбільш інтенсивний біль виникає, якщо пухлина розташовується в кістках гомілки. Ріст остеогенних сарком надзвичайно швидкий. З'являється набряк м'яких тканин та шкіри, припухлість, визначають пухлину щільної консистенції, розширюються підшкірні вени, підвищується місцево температура, порушується функція кінцівки. Інколи під час надавлювання на пухлину чути хруст, виникають патологічні переломи.

На початку захворювання загальний стан дітей страждає мало. Через 3-4 міс пухлина досягає великих розмірів, унаслідок її розпаду може підвищуватися температура тіла до 38-39 °С. У разі бурхливого перебігу остеогенної саркоми підвищення температури тіла, а також місцева гіперемія можуть викликати підозру на остеомієліт. Нерідко діти та батьки вказують на попередню травму, її вважають чинником, що сприяє активізації та дисемінації пухлинного процесу. Метастази при остеогенній саркомі з'являються рано, переважно в легенях.



Діагностика. Головна роль у діагностиці остеогенної саркоми належить рентгенологічному дослідженню. Розрізняють три види остеосарком: остеолітична форма – крайовий та центральний варіанти; змішана форма – крайовий, центральний та периферійний (однобічний, циркулярний) варіанти; остеопластична форма – центральний та периферійний (однобічний, циркулярний) варіанти.

Рентгенологічні ознаки остеогенної саркоми безпосередньо не пов'язані з особливостями клінічного перебігу захворювання та не впливають на прогноз та вибір методу лікування. Поділ остеогенної саркоми на види необхідний для диференційної діагностики та є умовним.

У початкових стадіях захворювання, коли хворі скаржаться на непостійний біль, рентгенологічно відзначають плямисті вогнища деструкції літичного характеру та ущільнення з нечіткими контурами в ділянці метафіза.

Однією з найхарактерніших рентгенологічних ознак остеогенної саркоми вважають наявність реактивного періоститу, визначається цибулеподібний гіперостоз у вигляді козирка або трикутної шпори, розташованої під кутом до поздовжньої осі кістки (козирок, або трикутник Кордмана). Другим симптомом, який свідчить про поширення пухлинного процесу за межі кістки, є спікули – тонкі голчасті обвапнення, розташовані перпендикулярно до осі кістки. Вони найбільше виражені при остеобластичному виді остеогенної саркоми.

Поширення пухлинного процесу на прилеглі тканини призводить до утворення ділянки осифікації різних розмірів та щільності. Осифікація м'якотканинного компонента остеогенної саркоми частіше відбувається при остеопластичному та змішаному видах пухлини. Межі м'якотканинного компонента на рентгенограмах достовірно встановити важко. Тому необхідно використовувати комп'ютерну томографію, ангіографію.

Необхідно підкреслити, що навіть у типових випадках клініко-рентгенологічний діагноз остеогенної саркоми обов'язково повинен бути підтверджений за допомогою морфологічного дослідження. Тому всім хворим необхідно проводити пункційну біопсію (трепанобіопсію) або відкриту біопсію пухлини.



Для виявлення метастазів до плану обстеження хворих на остеогенну саркому включають рентгенографію легенів у прямій та бічній проекціях, УЗД і сканування печінки.

Диференційну діагностику остеогенної саркоми проводять з саркомою Юінга, хондросаркомою, злоякісною формою остеобластокластоми, еозинофільною гранульомою, аневризмальною, кістою кістки. Інколи остеосаркому диференціюють від захворювань непухлинного походження – підокісної гематоми, осифікуючого міозиту, остеомієліту.

Лікування остеогенної саркоми комбіноване. Воно складається з оперативного втручання та протипухлинної хіміотерапії. Передопераційну хіміотерапію проводять для профілактики легеневих метастазів та зменшення в розмірах м'якотканинного компонента. Радикальним хірургічним лікуванням є ампутація кінцівки. Останнім часом у випадках, коли це технічно можливо, виконують органозберігаючі операції з використанням алопластики, ендопротезування. Обов'язковим є проведення післяопераційної профілактичної хіміотерапії.

Прогноз остеогенної саркоми несприятливий. Комбінований підхід до її лікування дає змогу досягнути дворічного виживання приблизно в 50 % хворих.




Поділіться з Вашими друзьями:
1   ...   5   6   7   8   9   10   11   12   ...   31


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка