Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького Методичні розробки для практичних занять з дисципліни Ендокринологія для студентів 4 курсу медичного факультету Львів 2014р



Сторінка96/103
Дата конвертації06.02.2021
Розмір1.36 Mb.
1   ...   92   93   94   95   96   97   98   99   ...   103
Патогенез: В залежності від того, функції яких тропних гормонів випадають, такі симптоми будуть переважати у клінічній симптоматиці. Тоді, коли випадають функції всіх тропних гормонів гіпофіза розвивається пангіпопітуїтаризм з найважчими клінічними проявами.

При випадінні тропних статевих гормонів розвиваються синдром вторинного гіпогонадизму зі скаргами на порушення менструального циклу, аменорею, втрату статевого потягу, імпотенцію. У пацієнток діагностується атрофія молочних залоз, гіпотрофія зовнішніх і внутрішніх статевих органів, відсутність волосся на лобку, аксілярних впадинах, у чоловіків на бороді. При додатковому дослідженні УЗД діагностується атрофія матки, яєчників, предміхурової залози, у спермограмі – олігоазоспермія, лабораторно - зниження рівня естрогенів та андрогенів.

Зниження тиротропної функції гіпофіза проявляється синдромом вторинного гіпотиреозу зі скаргами на мерзлякуватість, набряки, сонливість, погіршення пам’яті, закрепи. У таких пацієнтів суха з жовтуватим відтінком шкіри, гіперкератозами, набряками, брадикардією, кахексією (при х-бі Сіммондса), при УЗ дослідженні - зменшення щитоподібної залози в об’ємі, а також зниження рівня ТТГ, гормонів Т4, Т3.

Синдром вторинного гіпокортицизму проявляється скаргами на слабкість, адинамію, апатію, гіпотермію, зниження апетиту, нудота, похудіння, вираженою сухістю шкіри, зниження маси тіла, гіпотензією. Лабораторно виявляють зниження рівня кортикотропіну, кортизолу і його метаболітів.

Патогенетичне лікування гіпопітуїтарного синдрому полягає у замісні гормональній терапії в адекватних дозах гормонами наднирникових залоз – кортизон, преднізолон, кортинеф; щитоподібної залози – тироксин; статевих залоз – естрогени, прогестини, андрогени. Симптоматичне лікування включає вітаміни (гр) А, Е і В, препарати цинку, анаболічні стероїди.

Синдром Клайнфельтера це найбільш поширене захворювання статевих хромосом у чоловіків і другий найбільш поширений розлад, викликаний наявністю додаткових хромосом. Це порушення виникає приблизно у 1 чоловіка з 1000. Захворювання входить до числа хромосомних хвороб, а саме до аномалій статевих хромосом. Каріотип при даному синдромі – 47, XXY (можливі випадки з наявністю ще більшого числа Х-хромосом). Захворювання зустрічається з частотою 1 на 500 новонароджених хлопчиків.


Наявність зайвої (або зайвих) Х-хромосом, що спричинене нерозходженням їх при гаметогенезі, сприяє гіалінозу сімейних канальців з подальшою азоспермією при нормальному розвитку чоловічих геніталій і вторинних статевих ознак. У хворих при різко зниженому сперматогенезі підвищується активність гонадотропних гормонів, що сприяє збільшенню кількості клітин Лейдіга, які, крім андрогенів, сприяють утворенню значної кількості жіночих статевих гормонів, що зумовлює гінекомастію хлопчиків.

Хворі з синдромом Клайнфельтера мають високий зріст, довгі кінцівки, слабко розвинені м'язи. Зовнішні статеві органи в них розвинені за чоловічим типом, але яєчка маленькі й дуже щільні. Постійною ознакою в подальшому є неплідність, лише в деяких випадках може визначатися сперматогенез. У період статевого розвитку частим симптомом є двобічна гінекомастія, жіночий тип оволосіння і відкладення підшкірної жирової клітковини за жіночим типом.

Більш важкі наслідки цього захворювання пов’язані з підвищеним ризиком виникнення ракових пухлин статевих клітин, чоловічого раку молочної залози та остеопорозу, тобто підвищується ймовірність виникнення тих хвороб, які більше характерні для жінок Крім того, згідно з медичними дослідженнями синдрому Клайнфельтера, він є пов'язаний також з іншими розладами, як хвороби легенів, варикозне розширення вен, цукровий діабет і ревматоїдний артрит.

Лікування остаточно не розроблене. Уражені цим розладом чоловіки майже завжди безплідні, хоча при використанні новітніх  репродуктивних технологій, іноді ситуацію вдається виправити. Хворим з нормальним розвитком інтелекту і правильною поведінкою в період статевого розвитку проводять лікування андрогенами. Гінекомастія часто лікується хірургічним шляхом.

Синдром Шерешевського-Тернера. Захворювання пов'язане з аномалією кількості статевих хромосом. Зустрічається з частотою 1: 2500 осіб жіночої статі. Каріотип – 45, Х0. В основі захворювання має місце патологічний набір хромосом з дефіцитом однієї Х-хромосоми. У низці випадків спостерігаються лише морфологічні зміни в Х-хромосомах при нормальній їх кількості.

Захворювання характеризується вираженим статевим інфантилізмом, низькорослістю, cubitus valgus, утворенням типових складок на бічних поверхнях шиї. Низькорослість хворих помірна, у них широка грудна клітка і велика відстань між сосками. Ріст дітей значно уповільнений, кінцевий зріст рідко перевищує 135 см, але низькорослість менша, ніж при гіпофізарному нанізмі. У хворих можливі такі аномалії розвитку, як деформації вушних раковин і їх низьке розташування, зменшена нижня щелепа, епікантус (третя повіка), полідактилія, синдактилія та ін. Досить часто при цьому синдромі є вади розвитку внутрішніх органів: коярктація аорти, відкрита артеріальна протока, декстракардія, аномалії нирок. Розумовий розвиток переважно нормальний.

Диференціальну діагностику в нетипових випадках хвороби необхідно проводити з ювенільною мікседемою, гіпофізарним нанізмом.

Лікування симптоматичне. Призначають анаболічні гормони для стимуляції росту, а при досягненні віку 13-14 років – естрогени. При значно виражених шийних складках показана пластична операція.





Поділіться з Вашими друзьями:
1   ...   92   93   94   95   96   97   98   99   ...   103


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка