Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького Методичні розробки для практичних занять з дисципліни Ендокринологія для студентів 4 курсу медичного факультету Львів 2014р


Вазопресинрезистентний нецукровий діабет



Сторінка90/103
Дата конвертації06.02.2021
Розмір1.36 Mb.
1   ...   86   87   88   89   90   91   92   93   ...   103
Вазопресинрезистентний нецукровий діабет – сімейна форма захворювання, зчеплена зі статтю; успадковується за материнською лінією та спостерігається тільки у хлопчиків. Вазопресин при цьому виробляється в достатній кількості, але нирки не реагують на підвищення рівня гормону в крові. Патогенез нефрогенного нецукрового діабету пов’язаний із патологією рецепторів до вазопресину.

Важкість перебігу нецукрового діабету залежить від ступеня недостатності вазопресину. Початок захворювання зазвичай гострий. Основні клінічні ознаки захворювання такі: сильна спрага, часте сечовипускання, нічне нетримання сечі, загальна слабкість, головний біль, поганий апетит. Хворий може випити за добу 10 л рідини й більше. Слід зазначити, що при поліурії питома вага сечі зазвичай не перевищує 1000-1005. Відносна густина сечі протягом доби практично не змінюється. При обмеженні вживання рідини розвивається виражена дегідратація організму. Шкіра та слизові оболонки дуже сухі, потовиділення немає навіть тоді, коли втрата рідини з сечею компенсована питтям. У зв’язку зі зниженням слиновиділення, хворі відчувають постійну сухість у роті. Апетит також знижений, що веде до хронічного недоїдання, у дітей може виникнути затримка фізичного та статевого розвитку. Хворі скаржаться на частий біль у суглобах, спостерігається схильність до запорів, порушується діяльність травної системи, виникає гіпоацидний гастрит, коліт, порушується жовчоутворення. Шлунок нерідко розтягується та опускається (водне перевантаження). Якщо захворювання довгий час погано компенсоване, виникає розширення сечового міхура, сечоводів та мисок нирок.

Хворі схильні до зниження артеріального тиску. Маса тіла знижена. Дуже рідко спостерігається збільшення маси тіла, пов’язане з гіпоталамічною поліфагією. В міру зростання симптомів дегідратації з’являються різка слабкість, тахікардія, гіпотензія, коллапс, виникає головний біль, нудота, блювання, лихоманка, судоми, психомоторне збудження. В крові фіксується згущення, підвищуються рівні натрію, еритроцитів, гемоглобіну, залишкового азоту. Навіть при дуже суворій дегідратації поліурія залишається, концентрація сечі та її осмолярність практично не підвищуються. Тяжка поліурія (20-40 л на добу) може призвести до перевантаження нирок, тоді до центральної форми нецукрового діабету може приєднатися нефрогенна.

Можуть спостерігатися порушення менструальної та репродуктивної функцій, у чоловіків знижуються лібідо та потенція. Летальні випадки зазвичай пов’язані з судомами та коматозним станом.



Діагностика нецукрового діабету грунтується на клінічній картині (поліурія, полідипсія, низька питома вага сечі). Виявляють гіперосмолярність плазми (понад 290 мосм/л), гіпоосмолярність сечі (менш ніж 300 мосм/л), низьку відносну щільність сечі (1000-1010).

Для визначення причини захворювання ретельно вивчають анамнез, проводять неврологічне, офтальмологічне, рентгенологічне обстеження, КТ або МРТ головного мозку. 





Поділіться з Вашими друзьями:
1   ...   86   87   88   89   90   91   92   93   ...   103


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка