Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького Методичні розробки для практичних занять з дисципліни Ендокринологія для студентів 4 курсу медичного факультету Львів 2014р


Вроджена ліпоїдна гіперплазія кори надниркових залоз це



Сторінка71/103
Дата конвертації06.02.2021
Розмір1.36 Mb.
1   ...   67   68   69   70   71   72   73   74   ...   103
Вроджена ліпоїдна гіперплазія кори надниркових залоз це найтяжча форма ВДНК, яка характеризується порушенням біосинтезу всіх класів стероїдів і призводить до виразної мінералокортикоїдної та глюкокортикоїдної недостатності у дітей, хибного чоловічого гермафродитизму та первинного гіпогонадизму. Блокада біосинтезу стероїдних гормонів відбувається на самому ранньому етапі стероїдогенезу. Холестерин, який надходить до надниркових залоз для подальшого стероїдогенезу, за рахунок дефекту StAR­протеїну та недостатності 20,22- ­десмолази, не має можливості перетворюватись на перший стероїдний гормон – прегненолон. Таким чином, всі клітини кори надниркових залоз переповнюються холестерином, внаслідок чого формується ліпоїдна гіперплазія кори надниркових залоз (ЛГКН).



Поділіться з Вашими друзьями:
1   ...   67   68   69   70   71   72   73   74   ...   103


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка