Терапія сільвтрачаючої кризи. При декомпенсації захворювання у пацієнтів з сільвтрачаючою формою ВДКН лікувальні заходи повинні починатися негайно та, в першу чергу, бути направлені на корекцію водно-електролітних порушень. Проводиться масивна інфузійна терапія розчинами хлористого натрію 0,9% і глюкози 510% з розрахунку 150 мл/кг на добу, але протягом першої та другої години необхідно ввести 25% від вказаної дози. Одночасно в/в вводиться гідрокортизон в дозі 200300 мг/м2/добу, розділеною на
46 прийомів. Після досягнення стабільного стану, нормалізації артеріального тиску і корекції електролітних порушень хворий переводиться на пероральний прийом гідрокортизону з додаванням флудрокортизону. Хірургічна корекція зовнішніх статевих органів у дівчаток повинна проводитись у спеціалізованих клініках, які мають досвід лікування хворих з ВДКН.
Хірургічна корекція зовнішніх геніталій проводиться дівчаткам із симптомами внутрішньоутробної вірилізації. Оперативне лікування з метою резекції гіпертрофованого клітора та розсічення урогенітального синусу потрібно проводити до дворічного віку пацієнта. Оперативне формування входу у вагіну бажано проводити у молодих жінок перед початком статевого життя.
Поділіться з Вашими друзьями: |
