Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького Методичні розробки для практичних занять з дисципліни Ендокринологія для студентів 4 курсу медичного факультету Львів 2014р



Сторінка69/103
Дата конвертації06.02.2021
Розмір1.36 Mb.
1   ...   65   66   67   68   69   70   71   72   ...   103
Лікування. Основним методом лікування недостатності 21­гідроксилази є терапія глюкокортикоїдами для пригнічення гіперсекреції АКТГ та нормалізації секреції надниркових андрогенів. Для дітей з відкритими зонами росту, особливо молодшого віку, препаратами вибору є аналоги гідрокортизону, а пролонговані синтетичні глюкокортикоїди (преднізолон, дексаметазон) діють негативно на процеси росту дитини та можуть швидко призвести до передозування препарату. На першому році життя доза гідрокортизону повинна складати 20 мг/м2 на добу, в подальшому добова доза препарату повинна складати, виходячи з розрахунку 10­-15 мг/м2. Бажано приймати гідрокортизон у три прийоми на добу. Необхідно застережити, що довготривалий прийом глюкокортикоїдів у дозах, які перевищують рекомендовані, призводить до значної затримки або зупинки росту, яку в подальшому дуже важко ліквідувати, навіть за умов нормалізації дози. Зниження швидкості росту у пацієнтів з недостатністю 21­гідроксилази менше 4 см на рік свідчить про хронічне передозування глюкокортикоїдів.
У дітей із закритими епіфізарними зонами або близькими до того, можна застосовувати пролонговані глюкокортикоїди: преднізолон – 2­-4 мг/м2/добу (1/3 дози призначається зранку, 2/3 дози – перед сном) і дексаметазон – 0,25-­0,35 мг/м2/добу (приймають разово у вечірні години). Цим препаратам притаманний виразніший АКТГ-­пригнічуючий ефект.
Дітям з сільвтрачаючою формою недостатності 21­гідроксилази необхідна додатково терапія мінералокортикоїдами. Використовується препарат флудрокортизон в дозі 0,05-­0,3 мг/добу, бажано в 2 прийоми. При підборі дози необхідно орієнтуватися, виходячи з клінічних проявів та лабораторних критеріїв мінералокортикоїдної недостатності. За умов адекватної терапії нормалізуються рівні реніну активного плазми та показники каліємії. Симптомами передозування препарату є артеріальна гіпертензія, брадикардія, уповільнення швидкості росту і пригнічення активності реніну плазми. Зазвичай хворим на ВДКН потрібне додавання до їжі хлористого натрію або куховарської солі (1­2 г/добу). У випадках інтеркурентних захворювань та оперативних втручань пацієнтам з ВДКН необхідно збільшувати дозу глюкокортикоїдів у 2-­3 рази, рівномірно протягом доби. При неможливості перорального прийому препаратів необхідне в/м або в/в введення гідрокортизону в збільшеній дозі. Дозу мінералокортикоїдів залишають незміненою. Призначення глюкокортикоїдів хворим на некласичну форму недостатності 21­гідроксилази проводиться у разі прояву прогресуючої гіперандрогенізації, дози препаратів підбираються індивідуально, під контролем 17­ОНР та тестостерону, які необхідно підтримувати на рівні верхньої межі норми. Цим хворим не проводять замісну терапію мінералокортикоїдами і в них немає потреби у збільшенні дози за умов ургентних ситуацій. В період вагітності жінки, хворі на ВДКН, повинні отримувати гідрокортизон або преднізолон під контролем рівня тестостерону, який має бути на верхній межі нормальних показників для вагітних жінок.



Поділіться з Вашими друзьями:
1   ...   65   66   67   68   69   70   71   72   ...   103


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка