Кортикостерома - пухлина кори надниркових залоз, що супроводжується посиленим синтезом кортикостероїдів (переважно глюкокортикоїдів). При хворобі Іценко–Кушинга, підсилена продукція глюкокортикоїдів зумовлена первинними ураженням гіпоталамо-гіпофізарної ділянки і підвищеним утворенням адренокортикотропіну. Останній веде до гіпертрофії, гіперплазії і гіперфункції кори надниркових залоз. При гіперкортицизмі порушується вуглеводний, білковий, жировий і водно – електролітний обміни. Розрізняють доброякісну і злоякісну кортикостерому. Остання швидко прогресує і метастазує в печінку та легені. Жінки хворіють у 5 разів частіше, ніж чоловіки.
Діагностика. Основні симптоми кортикостероми - диспластичне ожиріння, місяцеподібне обличчя, мармурова шкіра, багряно – червоні атрофічні смуги, аменорея, гірсутизм, гіпертензія, плетора, підвищений рівень кортизолу в крові, 17- КС і 17 – ОКС в сечі.
Диференціальний діагноз між хворобою і синдромом Іценко–Кушинга має свої труднощі. Певне диференціально–діагностичне значення має тест пригнічення Ліддла. Введення 8 мг в день дексаметазону або 30 мг преднізолону викликає зниження екскреції 17 – ОКС при кортикостеромі. Триденна стимуляція надниркових залоз дом’язевим введенням кортикотропіну (проба Лабхарта) веде до збільшення екскреції 17 ОКС в 2 рази при гіперплазії кори надниркових залозв (хвороба Іценко-Кушинга), і не змінює цього показника при кортикостеромі.
У даний час вирішальне значення в точній діагностиці патологічного процесу мають ультразвукове дослідження, комп’ютерна томографія і ЯМР, бажано з контрастуванням.
За допомогою цих методів вдається на ранній стадії виявити значне збільшення однієї надниркової залози, підсилення інтенсивності тіні і зміни її форми. Ознаки легкого гіперкортицизму нерідко спостерігаються у підлітків під час статевого дозрівання. Це пубертатний диспітуїтаризм, який носить функціональний характер і минає через 1-2 роки при умові проведення санації вогнищ інфекції.
Лікування. Єдиним методом лікування при синдромі Іценко–Кушинга є хірургічне втручання. Операція малоефективна при злоякісній пухлині з метастазами в інші органи. У цих випадках після максимальної екстирпації пухлини в післяопераційний період призначають хлодитан – блокатор кори надниркових залоз. Після своєчасного видалення пухлини і при наявності хронічної надниркової недостатності призначають постійну замісну гормональну терапію.
Поділіться з Вашими друзьями: |