Лекция 1: сахарный диабет


Относительный риск заболевания возрастает примерно в 6,5 и 26,5 раза при наличии соответственно гаплотипов DR3 и DR4 и гетерозигот-ности по этим аллелям (DR3/DR4)



Скачати 173.96 Kb.
Сторінка66/110
Дата конвертації15.08.2021
Розмір173.96 Kb.
ТипЛекция
1   ...   62   63   64   65   66   67   68   69   ...   110
Относительный риск заболевания возрастает примерно в 6,5 и 26,5 раза при наличии соответственно гаплотипов DR3 и DR4 и гетерозигот-ности по этим аллелям (DR3/DR4).

Часто первичная ХНН в результате аутоиммунного адреналита со­четается с другими аутоиммунными эндокринопатиями - это так называ­емый аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС). В настоящее время выделяют два типа АПГС.

АПГС I типа - редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Обычно первым проявлением синдрома является слизис-то-кожный кандидоз в сочетании с гипопаратиреозом, которые развива­ются в детском возрасте (около 10-12 лет), а позднее (иногда через де­сятки лет) присоединяется надпочечниковая недостаточность. С мень­шей частотой вышеперечисленная симптоматика сопровождается пер­вичным гипогонадизмом, хроническим активным гепатитом, алопецией, витилиго, пернициозной анемией.

АПГС II типа - наиболее частый вариант полигландулярных эндо-кринопатий, наблюдающийся у взрослых обычно после 20-летнего воз­раста, в два раза чаще у женщин. Характеризуется сочетанием первич­ной ХНН с первичным гипотиреозом в результате аутоиммунного тире-оидита (синдром Шмидта), инсулинзависимым сахарным диабетом (син­дром Карпентера), первичным гипогонадизмом, реже диффузным ток­сическим зобом. Чаще всего АПГС II типа манифестирует развитием клинической симптоматики надпочечниковой недостаточности, а затем присоединяются другие компоненты. При АПГС II типа установлена ас­социация с генами системы HLA-DR3 и DR4.

Туберкулез надпочечников еще в начале прошлого столетия был ос­новной причиной первичной ХНН (60-84%), но в настоящее время толь­ко около 7% случаев заболевания обусловлено туберкулезным процес­сом. Первичная ХНН туберкулезной этиологии появляется преимущест­венно у лиц старше 40 лет, чаще у мужчин.

Адренолейкодистрофия (АЛД, болезнь Зиммерлинга-Крейтцфель-да, меланодермическая лейкодистрофия) - генетическое заболевание с Х-сцепленным рецессивным типом наследования, протекающее с пре­имущественным поражением белого вещества нервной системы и коры надпочечников. Встречается с частотой 1 случай на 20000 рождений. Бо­лезнь обусловлена делецией гена ALD (22q28), проявляющейся не­достаточностью лигноцероил-КоА-лигазы, что приводит к нарушению (3-окисления насыщенных длинноцепочечных жирных кислот (ДЖК) в пероксисомах и последующему их накоплению вместе с эфирами холес­терина в клетках нервной системы и коркового вещества надпочечников в виде слоистых, триламинарных внутриклеточных включений.



Поділіться з Вашими друзьями:
1   ...   62   63   64   65   66   67   68   69   ...   110


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка