Классификация: Ⅰ. Постгеморрагич



Скачати 50.03 Kb.
Сторінка13/14
Дата конвертації17.08.2021
Розмір50.03 Kb.
1   ...   6   7   8   9   10   11   12   13   14
АНЕМИЯ ФАНКОНИ (АФ) — наследст обусловлен заб с общим пораж гемопоэза, врожд аномалиями развития и наруш репарат возм организма при поврежд ДНК.

Этиология

- аутосомно-рецессивное заб

- дефектные гены в 22 и 20 хромосомах

Патогенез

- пониж клеточность,

- угнет всех ростков кроветворения (эритроидного, миелоидного, мегакариоцитар-ного) (на ур стволовой кл),

- разрастание жировой ткани.

-сниж длит жизни эр в 2-3 р

Клиника

- ↓я масса. Зад роста

- пятна гиперпигментации

- скелетные аномалии (микроцефалия, отсутствие или гипоплазия больших пальцев рук, полидактилия, синдактилия, задержка появления точек окостенения, отсутствие лучевой кости, врожденный вывих бедра, аномалии ребер, позвонков и др.),

- пороки почек, головного мозга, глаз, сердца

- повыш кровоточивость (тромбоцитопения)

- 5 лет - панцитопеническая триада (анемия, нейтропения, тромбоцитопения)



Поділіться з Вашими друзьями:
1   ...   6   7   8   9   10   11   12   13   14


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка