Хронічні дифузні ураження легень. Інтерстиційні захворювання легень. Пухлини бронхів, легень І плеври



Дата конвертації31.03.2021
Розмір0.65 Mb.

ХРОНІЧНІ ДИФУЗНІ УРАЖЕННЯ ЛЕГЕНЬ. ІНТЕРСТИЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЛЕГЕНЬ. ПУХЛИНИ БРОНХІВ, ЛЕГЕНЬ І ПЛЕВРИ.

Хронічне запалення бронхів проявляється у таких формах: а) хронічний слизистий або гнійний катар з атрофією слизової, кістозним переродженням залоз і метаплазією призматичного епітелію у багатошаровий плоский; б) хронічне продуктивне запалення з утворенням поліпів з грануляційної тканини (поліпозний хронічний бронхіт); в) деформація бронха при дозріванні грануляційної тканини, розростання сполучної тканини у м'язовому шарі, склероз і атрофія слизової (деформуючий хронічний бронхіт).

Хронічний бронхіт з тривалим перебігом, крім склеротичних змін, супроводжується дистрофією еластичного, мязового і хрящового каркасів. Тому під час кашлю, коли різко зростає внутрішньобронхіальний тиск, в ділянках найменшого опору змінена стінка бронха розширюється і вибухає. Так утворюються мішкоподібні бронхоектази. При дифузному розширенні бронха вони мають циліндричну форму.

Хронічні бронхіти завжди супроводжуються порушенням дренажної функції бронхів, що спричинює затримку їх вмісту у нижніх відділах, закриття просвіту бронхіол і розвиток бронхолегеневих ускладнень (ателектаз, обструктивна емфізема, хронічна пневмонія, пневмофіброз).

Бронхоектази Бронхоектази (ЬгопсЬоїкїавіа) - вроджені і набуті розширення бронхів у вигляді циліндрів або мішка. Вроджені бронхоектази виникають у зв Оязку з порушенням формування бронхіального дерева. Вони відзначаються хаотичним розташуванням структур стінок бронхів. Інколи бронхіоли закінчуються сліпо в паренхімі легень, з них утворюються кісти. В таких випадках говорять про кістозну легеню. Набуті бронхоектази повОязані з гострим бронхітом, пневмонією, ателектазом і колапсом легень. А) Макроскопічна картина. Розширення периферійних бронхів (тракційні бронхоектази) - вказані стрілками. Б) Мікроскопічна картина. Мікрокістозні повітряні простори - вказані стрілками. Гематоксилін і еозин. Об.3,5х. Ок.10х.

За формою розширення бронхів розрізняють мішковидні бронхоектази (локальне випинання стінки) і циліндричні бронхоектази (дифузне розширення просвіту бронха). Розширення дрібних бронхів позначають як бронхіолоектази. Легені в таких випадках мають комірчастий вигляд (pulmo sisticus). В стінці бронхів спостерігаються явища хронічного запалення, метаплазія призматичного епітелію у багатошаровий плоский, дистрофічні зміни з боку еластичних волокон, хрящової тканини і лейоміоцитів, склероз.

В порожнинах бронхоектазів скупчується слиз і гнійний ексудат. На цьому грунті виникають абсцеси, перифокальна гнійна пневмонія, перифокальний фіброз, обструктивна емфізема. В судинах розвивається склероз, що при наявності множинних бронхоектазів та емфіземи приводить до розвитку гіпертензії в малому колі кровообігу і гіпертрофії правого шлуночка серця.

З’являються ознаки гіпоксії з наступним порушенням трофіки тканин. Дуже характерною ознакою є потовщення нігтьових фаланг пальців рук і ніг у вигляді “барабанних паличок”.

ЕМФІЗЕМА ЛЕГЕНЬ Емфізема легень (emphysema pulmonum) - патологічний стан легеневої тканини, який характеризується підвищеним вмістом у ній повітря. Розрізняють везикулярну, хронічну дифузну обструктивну, хронічну вогнищеву, вікарну, первинну панацинарну, старечу і інтерстиціальну емфіземи.

Розвиток везикулярної емфіземи (emphysema vesiculare pulmonum) повОязаний з хронічним бронхітом, бронхіолітом і їх наслідками - множинними бронхоектазами та пневмосклерозом. ЗОясовано, що при цих захворюваннях наявний дефіцит інгибіторів протеаз - трипсину, еластази, колагенази. Недостатність важливого сироваткового інгибітора a1- антитрипсину може бути генетично обумовлена. Активація еластази і колагенази спричинює руйнування міжальвеолярних перегородок із злиттям альвеол у більш крупні.

Хронічна дифузна обструктивна емфізема (emphysema pulmonum obstructium diffusum chonicum) виникає при хронічному дифузному бронхіті. Розвиток її зводиться до клапанного механізму. Він полягає у тому, що слизовий згусток, який утворюється у дрібних бронхах і бронхіолах, при вдиху пропускає повітря в альвеоли, але не дозволяє йому вийти під час видоху. Повітря скупчується в ацинусах, які внаслідок недостатності еластичних і колагенових волокон розширюються. При переважному розширенні респіраторних бронхіол і ацинуса говорять про центроацинарну емфізему, а в разі розширення крупних бронхів і ацинуса - про панацинарну емфізему.

Розтягнення стінок ацинуса приводить до стоншення міжальвеолярних перегородок, розширення міжальвеолярних пор і утворення везикулярних пухирів. Капілярна сітка перегородок запустіває. Таким чином, спостерігається значне зменшення площі газообміну і порушується вентиляційна функція легень.

Запустівання капілярної сітки альвеол разом із склерозом міжальвеолярних капілярів веде до розвитку гіпертензії малого кола кровообігу і гіпертрофії правого шлуночка серця (легеневе серце). Хронічна вогнищева емфізема (emphysema pulmonum focale chonicum) виникає внаслідок перифокального розширення ацинусів і респіраторних бронхіол навколо старих вогнищ туберкульозного запалення або постінфарктних рубців. При злитті кількох міхурів говорять про бульозну емфізему. Міхурі, які розташовані під плеврою, можуть прориватися в плевральну порожнину і викликати спонтанний пневмоторакс. Цей вид емфіземи не супроводжується гіпертензією малого кола кровообігу, оскільки капілярне русло пошкоджується на обмеженій ділянці легень.

Вікарну емфізему (emphysema pulmonum vicarum s. compensatorium) ще називають компенсаторною. Вона виникає після видалення частини легені або однієї з легень. Цей вид емфіземи супроводжується компенсаторною гіпертрофією і гіперплазією структур легені, яка залишилася. Причина первинної (ідіопатичної) емфіземи невідома. Для неї характерні такі ознаки, як атрофія стінки альвеол, редукція капілярної стінки, гіпертензія малого кола кровообігу. Розвиток старечої емфіземи, точніше - емфіземи у стариків, повОязаний з віковою інволюцією легень.

Інтерстиціальна емфізема (emphysema pulmonum interstetiale) характеризується проникненням повітря у проміжну тканину. Причиною такого явища є розрив альвеол при сильних кашльових рухах. Через клітковину кореня легені повітря проникає у міжклітинні простори середостіння (пневмомедіастинум), підшкірну клітковину шиї, грудної клітки, голови (підшкірна емфізема). При натискуванні на роздуті повітрям ділянки шкіри чути характерний хруст (крепітація).

БРОНХІАЛЬНА АСТМА Бронхіальна астма - бронхіальна астма (БА) самостійне хронічне рецидивуюче захворювання, патогенетичним механізмом якого є змінена реактивність бронхів, зумовлена специфічними (імунологічними) і (або) неспецифічними (вродженими або набутими) механізмами, що супроводжуються зворотною бронхіальною обструкцією, а основною (обов’язковою) клінічною ознакою є приступ задухи або астматичний статус внаслідок бронхоспазму, гіперсекреції і набряку слизової оболонки бронхів. Виділяють дві головні форми бронхіальної астми - атопічну і інфекційноалергічну.

Етіологія: Виділяють такі групи етіологічних факторів БА. 1) .................................... Неінфекційні (атопічні) алергени (пильові, виробничі, харчові, медика ментозні, алергени кліщів, тварин, комах інші). 2) Інфекційні алергени (віруси, мікоплазма, бактерії, гриби, нейсерії ). 3) Механічні і хімічні впливи (пари кислот, лугів, неорганічний пил). 4) Фізичні і метеорологічні фактори (зміна температури і вологості пові тря, коливання атмосферного тиску, магнітного поля землі) . 4) Інтенсивні фізичні навантаження. 6) Нервово - психічні впливи

Патогенез: У хворого БА розвивається сенсибілізація організму, яка лежить в основі алергічного пошкодження тканин бронхіального дерева. В більшості випадків важливу роль відіграють алергічні реакції І - типу (негайна, анафілаксія), зв'язані з реагіновими антитілами, які відносять до класу I g E. Вони фіксуються на тучних клітинах. При попаданні з повітрям в бр онхи алергенів, вони з'єднуються з фіксованими на тучних клітинах реа гіновими антитілами, викликаючи вивільнення біологічно активних речов ин - гістаміну, повільно-реагуючої субстанції анафлаксії, серотоніна, лейкотрієнів LTA 4, LTD 4, LTB 4, LTC 4. Під впливом медіаторів розвиваються гіперреактивність бронхів, що проявляється бронхоспазмом, набряком слизової оболонки бронхів, гіперкринією і дискринією.

Суттєві зміни при БА проходять у вегетативних нервових шляхах : порушується співвідношення між симпатичним і парасимпатичним її відділами в сторону переважання впливу останнього. Зменшується число (02 - адренорецепторів і підвищується тонус блукаючого нерва, а в результаті цього знижується поріг чутливості гілок блукаючого нерва, розміщених в підслизовому шарі і крупних бронхах. Тому дія на дихальні шляхи різних факторів зовнішнього середовища (холод, різкі запахи, запиленість) викликає їх подразнення і розвивається бронхоспазм Порушується співвідношення між циклічними нуклеотидами: зменшується вміст циклічного аденозинмонофосфата (ЦАМФ) і підвищується концентрація циклічного гуанозин монофосфату (ЦГМФ) . В патогенезі бронхоспазму у хворих БА мають значення порушення у співвідношенні різних класів простагландинів - переважає синтез простагландинів класу А, які дають бронхоконстрікторний ефект (аспіринова астма).

У хворих БА, окрім того розвивається недостатність глюкокортикоїдної функції наднирників, вторинний гіперальдостеронізм. Важливе значення у формуванні бронхоспазму у хворих БА надають порушенням метаболізму внутрішньоклітинного Са2+. Високий вміст іонів Са2+ в гладком’язевих клітинах бронхів підвищує їх готовність до констрикції. Патоморфологічні зміни: В бронхолегеневому апараті хворих БА виявляють - спазм і гіпертрофію головних м’язів бронхіального дерева, обтурацію пр освіту бронхів і бронхіол венозним секретом з великим вмістом еозино філів, набряк слизової оболонки з інфільтрацією тучними клітинами і ео зинофілами.

Класифікація: В МКХ Х перегляду БА знаходиться в рубриці J 45. J45 - Астма J45.0 - Астма з переважанням алергічного компонента Алергічний: - бронхіт БДВ - риніт з астмою Атопічна астма Екзогенна алергічна астма Сінна гарячка з астмою J45.1 - Неалергічна астма Ідіосинкратична астма Ендогенна неалергічна астма J45.8 - Змішана астма J45.9 - Астма, не уточнена Астматичний бронхіт БДВ Астма з пізним початком J46 - Астматичний стан Г остра тяжка астма

Згідно цієї класифікації виділяють такі клінічні форми БА: ■ алергічна (з встановленим зовнішнім алергеном); ■ неалергічна (зовнішній фактор неалергічної природи); ■ змішана (алергічні та неалергічні фактори); ■ невизначена (невизначені фактори та пізня астма).

Атопічна форма виникає при дії на дихальні шляхи алергенів неінфекційного походження. У половині випадків хвороба зумовлена кімнатним пилом, до складу якого входять високоалергічні вуглеводи - продукти розпаду целюлози з бавовника. Крім того, в кімнатному пилові знайдений особливий вид кліща, з яким пов Оязують виникнення бронхіальної астми в дитячому віці. З інших алергенів найбільше значення мають такі, як рослинний пилок, епідерміс і шерсть тварин, ліки (ацетилсаліцилова кислота, морфін), побутові хімікати (пральні порошки, лаки).

Інфекційно-алергічна бронхіальна астма розвивається у хворих з бронхо - легеневою патологією, викликаною інфекційними агентами - вірусами, бактеріями, грибами. Патогенез обох форм бронхіальної астми подібний. У ньому виділяють імунологічну, патохімічну і патофізіологічну стадії. При атопічній формі імунологічна стадія характеризується гіперпродукцією і нагромадженням IgE. Ці антитіла адсорбуються на клітинах бронхіол і при повторному потраплянні антигена в дихальні шляхи взаємодіють з ним за механізмом анафілаксії. Формується реакція негайного типу, приступ задишки виникає через кілька хвилин після дії антигена. При інфекційно-алергічній бронхіальній астмі імунологічна стадія розгортається за механізмом гіперчутливості сповільненого типу, де головну роль відіграють не антитіла, а сенсибілізовані лімфоцити. Задишка заявляється через 12-36 год після контакту з алергеном.

Протягом патохімічної стадії під впливом комплексів антиген - антитіло вивільнюються біологічно активні речовини - гістамін, ацетилхолін, простагландини, лейкотрієни. Вони порушують функцію клітин-мішеней, закладених у стінках бронхіол - лейоміоцитів, келихоподібних та інших клітин. Це проявляється у бронхоспазмі, гіперсекреції слизу і набряку слизової бронхіол. Врешті-решт вентиляційні можливості їх сильно обмежуються. Особливо страждає видих, коли за рахунок додаткового напруження дихальних м Оязів створюється високий внутрішньолегеневий тиск. Бронхіоли спадаються, і видих утруднюється або взагалі стає неможливим. Порушення дихання у хворих з бронхіальною астмою проявляється у вигляді повторних приступів задишки. Під час приступу спостерігається інфільтрація стінок бронхіол еозинофілами, нейтрофілами, лаброцитами, моноцитами і Тлімфоцитами. Виникає набряк слизової і підслизової, обтурація бронхіол слизом, у якому виявляються еозинофіли і злущений епітелій. У легеневій тканині розвивається гостра обструктивна емфізема з вогнищами ателектазу. Як результат настає дихальна недостатність, яка може привести до смерті хворого під час приступу.

До хронічних проявів бронхіальної астми належать явища дифузного хронічного бронхіту, потовщення і гіалінозу базальної мембрани бронхіол, склерозу міжальвеолярних перегородок, хронічної обструктивної емфіземи легень, гіпертензії малого кола кровообігу, гіпертрофії правого шлуночка серця.

ПРОФЕСІЙНІ ХВОРОБИ ЛЕГЕНЬ Пневмоконіози (від грецького риїтоп - легеня і сопіа - пил) - досить розповсюджені захворювання легень, в основі яких лежить розвиток фіброзу легеневої тканини, викликаний тривалим попаданням в легені виробничого пилу. Вони виникають у робітників гірничо-видобувної, металургійної, вугільної промисловостей, на виробництві будівельних матеріалів, у керамічному, фарфоро-фаянсовому, металообробному виробництвах, у текстильній промисловості, сільському господарстві та ін. Короткі відомості про пилові хвороби зустрічаються в літературі стародавніх часів. Так, в роботах Гіппократа, Парацельса, Агріколи зустрічаються відомості про шкідливу дію пилу у робітників пилових професій. Термін ,,пневмоконіоз” вперше введений Ценкером в 1886 році і є поняттям узагальнюючим для всіх видів пилових фіброзів легень. Загальний інтерес до пневмоконіозів починає зростати в кінці XIX століття, коли швидкими темпами починає розвиватись гірничорудна і вугільна промисловість.

Класифікація пневмоконіозів. Найповніша і чітка класифікація пневмоконіозів розроблена в 1958р. Діюча в даний час класифікація затверджена Міністерством охорони здоров’я в 1976 р. В цій класифікації збережені основні принципи попередньої класифікації 1958 року і введена Рентгенограма хворого на бронхіальну астму рентгенологічна характеристика пневмоконіотичного процесу, як і в Міжнародній класифікації. В новій класифікації пневмоконіозів виділено два розділи - види пневмоконіозів і клініко - рентгенологічна характеристика пневмоконіозів.

В І розділі в залежності від етіології виділено 6 груп пневмоконіозів: 1. Силікоз - пневмоконіоз, зумовлений вдиханням пилу, що містить вільний діоксид кремнію. 2. Силікатози - пневмоконіози, які виникають від вдихання пилу мінералів, що містять діоксид кремнію в зв’язаному стані з різними елементами: магнієм, алюмінієм, залізом, кальцієм (азбестоз, талькоз, каоліноз, цементний пневмоконіоз). 3. Металоконіози - пневмоконіози від дії пилу металів: заліза, алюмінію, барію, марганцю (сидероз, алюміноз, баритоз). 4. Карбоконіози - пневмоконіози від дії вуглецевмісного пилу: кам’яного вугілля, коксу, графіту, сажі (антракоз, графітоз, сажовий пневмоконіоз). 5. Пневмоконіози від змішаного пилу (антракосилікоз, сідеросилікоз). 6. Пневмоконіози від органічного пилу (бісиноз, зерновий пневмоконіоз та інші)

В ІІ розділі класифікації вказані ознаки, що характеризують різні варіанти клінічної і рентгенологічної картин, функціональних змін, перебігу і ускладнень. За характером форми, величини і контурів затемнень на рентгенограмах розрізняють вузликовий, інтерстиціальний (дифузно - склеротичний) і вузловий пневмоконіоз. За ступенем вираженості клінічних і рентгенологічних проявів поділяють на І, ІІ, і ІІІ стадію пневмоконіозу. За пербігом виділяють швидко прогресуючий, повільнопрогресуючий і пізній силікоз. В класифікацію входять і ускладнення пневмоконіозів: туберкульоз легень, пневмонія, бронхоектатична хвороба, спонтанний пневмоторакс, бронхіальна астма, рак легень.

Силікоз і антракоз належать до групи пневмоконіозів - професійних хвороб, які викликаються дією промислового пилу. Причина силікозу - тривале вдихання пилу, що містить вільний оксид кремнію SiO2. Кристалічний оксид кремнію у тканинній рідині повільно розчиняється і перетворюється у колоїдний розчин кремнієвої кислоти. Остання пошкоджує тканину легень і ініціює фіброзний процес. Деяку роль у патогенезі силікозу відіграє пошкодження мембрани фаголізосом часточками кварцу, в результаті чого в цитоплазму макрофагів виливаються гідролітичні ферменти. Продукти аутолізу макрофагів стимулюють проліферативну активність фібробластів. Перебіг силікозу здебільшого хронічний. В слизовій і підслизовій носа, гортані, трахеї, інтерстиції легень, лімфатичних вузлах виявляються явища атрофії, склерозу і утворення силікатичних вузликів. Вони мають круглу або неправильну форму, колір їх сірий або сіро -чорний. В одних випадках силікатичні вузли побудовані з концентрично розташованих гіалінізованих сполучнотканинних пучків, в інших - з неправильно спрямованих колагенових пучків. В обох випадках виявляється вільний пил або пил у макрофагах. Їх називають пиловмісними клітинами - коніофагами. За морфогенезом розрізняють три форми силікозу. При міліарній формі переважають дрібні вузлики величиною з просяне зерно. При пухлинній формі силікатичні вузли крупні, вони нагадують пухлину і займають більшу частину легеневої долі або й всю долю. Дифузно-склеротична форма характеризується незначною кількістю міліарних вузликів і переважанням дифузного розростання сполучної тканини по ходу бронхів, судин і міжальвеолярних перегородок.

При всіх формах силікозу спостерігаються розвиток хронічного бронхіту, пневмосклерозу, гіпертензії малого кола кровообігу, гіпертрофії правого шлуночка серця. Інколи силікотичний вузол може піддаватися розпаду з утворенням силікотичної каверни. У генезі каверн суттєве значення має нестійкість новоутвореної сполучної тканини. Зокрема, вона менш стійка до дії колагенозу. До силікозу часто приєднується туберкульоз. В таких випадках хвороба називається силікотуберкульозом.

Антракоз виникає при тривалому вдиханні вугільного пилу. Хвороба характеризується розвитком сполучної тканини в місцях відкладання вугільного пилу - в міжальвеолярних перегородках, по ходу бронхів і судин. Сполучна тканина розростається навколо скупчень пилу, не виведеного коніофагами через бронхіальне дерево або лімфатичні судини. Такі вузлики називають антракотичними.

При перевантаженні лімфатичних вузлів вугільним пилом і їх склерозі виникає застій лімфи, гіпоксія і закислення строми легень. На цьому грунті розвивається пневмосклероз - так звана чорна індурація легень. Антракоз ускладнюється хронічним бронхітом, пневмосклерозом, емфіземою, легеневою гіпертензією і вогнищевою пневмонією. Внаслідок розладів кровообігу і безпосереднього впливу вугільного пилу інколи виникає змертвіння і розм’якшення легеневої тканини з утворенням каверн. Ця форма антракозу супроводжується кровохарканням і нагадує вторинний туберкульоз, через що її називають чорними сухотами.

РАК ЛЕГЕНІ Рак легень посідає перше місце серед злоякісних пухлин у мужчин і друге - у жінок. Смертність від нього складає 26 %. Рак бронхів виникає переважно у курців (90 %). Важлива роль належить також канцерогенним речовинам, які проникають з кров Ою і лімфою. Жодне з онкологічних захворювань не має настільки очевидною зв’язку в факторами навколишнього середовища, умовами виробництва, Куріння можна вважати самим головним етіологічним чинником. Крім нікотину, канцерогенність якого доведена, в тютюні містяться піридинові підстави, фенольні тіла. При горінні тютюну утворюються частинки дьогтю, вони осідають на стінках альвеол, обволікаються слизом і акумулюються фагоцитуючими пневмоцитами. Ці "пилові клітини" виділяються з мокротою, при русі вони руйнуються, їх вміст виділяється. Чим ближче до великих бронхах, тим більше концентрація частинок дьогтю в слизу. Таким чином, слизова великих і середніх бронхів піддається впливу тютюновим дьогтем більшою мірою. Цим можна пояснити більш часте виникнення первинного раку у великих і середніх бронхах. побутовими звичками та індивідуальним стилем життя, як рак легені.

Встановлена чітка залежність між тривалістю, характером, способом куріння, числом викурених сигарет або цигарок і захворюваністю на рак легені. У зв'язку з поширенням куріння серед жінок рак легенів у них став виявлятися частіше; особливо ризикують жінки, що почали курити з ранніх років, глибоко затягується, що викурюють більше 20 сигарет на день. Серед різних етіологічних факторів особливої уваги заслуговує забруднення повітряного середовища, особливо у великих промислових містах (викиди промислових підприємств, асфальт, рідке паливо, кам'яне вугілля). Ризик захворювання на рак легені збільшується при впливі пилу і газів на робочому місці: канцерогенну дію мають цементний пил, азбест, деякі штучні матеріали, ароматичні вуглеводи, адсорбовані на коксової і графітової пьші. До професійних злоякісних пухлин органів дихання відносять новоутворення від впливів сполуки хрому, нікелю, миш'яку, кам'яновугільних смол, азбесту, пилу радіоактивних руд (список професійних захворювань, затверджений МОЗ СРСР і ВЦРПС від 1970 р.). У походження раку легені велике значення мають хронічні запальні зміни слизової оболонки бронхів при різних захворюваннях (хронічний бронхіт, пневмонія, туберкульоз, локалізований пневмофіброз), які передують розвитку раку легенів у значної кількості хворих. При цих захворюваннях порушується функція миготливого епітелію, пригнічуються процеси самоочищення і накопичуються канцерогенні речовини, що сприяє виникненню вогнищ плоско-клітинної метаплазії. Рак легені може виникати в рубцях легеневої тканини різної етіології. Є дані про бластомогенних вплив фізичних факторів: опромінення сонячними променями, надмірна дія радіо рентгенівських променів, механічні травми та опіки.

А^. Трахтенберг запропонував критерії ризику виникнення раку легені: 1. Генетичні чинники: а) первинна множинність пухлин (лікування раніше з приводу злоякісних пухлин); б) три випадки і більше захворювання на рак легенів у найближчих родичів. 2. Модифікуючі фактори ризику: а) екзогенні: куріння, забруднення навколишнього середовища, професійні шкідливості; б) ендогенні: вік старше 45 років, хронічні захворювання легень (пневмонія, туберкульоз, бронхіт, локалізований пневмофіброз та ін.) Таким чином, вирішальна роль в етіології раку легені відводиться дії канцерогенів, а в патогенезі - порушення і перекручення регенерації бронхіального епітелію.

Класифікація У більшості випадків рак легені виходить з бронхів, при цьому пухлина може розташовуватися в центральній або периферійній зоні легені. На цьому положенні заснована клини-ко-анатомічна класифікація раку легені, запропонована А. І. Савицьким.



  1. Центральний рак: а) ендобронхіальний, б) перибронхіальній вузловий рак, в) розгалужений. 2. Периферичний рак: а) кругла пухлина, б) пневмоніеподобний рак, в) рак верхівки легені (Пенкоста). 3. Атипові форми, пов'язані з особливостями метастазування: а) медіастінальна, б) міліарний карциноматоз, в) кісткова, г) мозкова і ін

У залежності від того, з яких елементів бронхіального епітелію сформована пухлина, виділяють гістоморфологічні форми: плоскоклітинний рак (епідермальний), дрібноклітинний (недиференційований), аденокарцинома (залізистий), великоклітинною, змішаний і ін Морфологія прикореневого (центрального), периферичного і змішаного (масивного) раку легені різна. Прикореневій (центральний) рак спостерігається у 45-50% всіх випадків раку легенів. Розвивається в слизовій оболонці стволового, дольової і початкової частини сегментарного бронхів, спочатку у вигляді невеликого вузлика (бляшки або поліпа), а в подальшому, залежно від характеру росту (екзофітний, ендофітний), набуває форми ендобронхіального дифузного, вузлуватого, розгалуженого або вузлувато-розгалуженого раку. Часто і рано, не досягаючи великих розмірів, ускладнюється сегментарним або пайовою ателектазом, що є майже постійним супутником при кореневого раку. Ателектаз веде до порушення дренажної функції бронха, розвитку пневмонії, абсцесу, бронхоектазів і тим самим маскує маленький рак бронха. З великого бронха пухлину при Ендофітний ріст поширюється на тканину середостіння, серцеву сорочку і плевру. Розвивається при цьому плеврит носить серозно - геморагічний або геморагічний характер. Прикореневій рак частіше має будову плоскоклітинного, рідше - залозистого або недиференційованого.

Периферичний рак виявляють у 50-55% випадків раку легенів. Виникає в слизовій оболонці периферичного відділу сегментарного бронха, його дрібніших гілок і бронхіол, рідко - з альвеолярного епітелію. Периферичний рак довгий час росте експансивно у вигляді вузла, досягаючи іноді великих розмірів (діаметр до 5-7 см). Він не проявляється клінічно до тих пір, поки не виявляється при випадковому обстеженні, не досягає плеври (плеврит) або стволового і сегментарного бронхів, здавлення і проростання яких викликають порушення дренажної функції бронхів і компресійний або обтураційній ателектаз. Часто рак розвивається в області рубця (капсула зажівшіх туберкульозних вогнищ, зарубцювалися інфаркт легені та ін) поблизу плеври в будь-якій ділянці легені, може перейти на плевру, внаслідок чого вона товщає і в плевральній порожнині скупчується серозно-геморагічний або геморагічний ексудат, що здавлює легеню. Іноді самим раннім проявом невеликого периферичного раку є численні гематогенні метастази. Периферичний рак має будову залозистого, рідше - плоскоклітинного або недиференційованого.

Змішаний (масивний) рак легені зустрічається рідко (у 2-5% випадків). Він являє собою м'яку білуваті, нерідко розпадається тканина, яка займає всю частку або й усі легке. Вирішити питання про джерело зростання не представляється можливим. Масивний рак частіше має будову недиференційованого або аденокарциноми. Мікроскопічний вид раку легені різноманітний, що визначається як різними джерелами його походження (покривний і залозистий епітелій бронхів, пневмоцитах другого типу, ендокринні клітини), так і ступенем диференціювання пухлини (диференційований і недиференційований рак). У диференційованому раку легені, як правило, зберігаються ознаки тканини, з якої він виходить: слизоутворення - в аденокарцинома, кератінобразованіе - у плоскоклітинному раку.

Плоскоклітинний (епідермоїдний) рак може бути високо-, помірно-та низькодиференційованих. Для високодиференційовані раку характерне утворення кератину багатьма клітинами і формування ракових перлин (плоскоклітинний рак з зроговінням), для помірно - мітози і поліморфізм клітин, деякі з яких містять кератин, для низькодиференційованих плоскоклітинного раку - ще більший поліморфізм клітин та ядер (наявність полігональних і веретеноподібних клітин ), велика кількість мітозів; кератин визначається лише в окремих клітинах.

Аденокарцинома легкого також може мати різну ступінь диференціювання. Високодиференційована аденокарцинома складається із ацинарних, тубулярних або сосочкових структур, клітини яких продукують слиз; помірно аденокарцинома має залізисто-солідне будова, в ній зустрічається велика кількість мітозів, слизоутворення відзначається лише у частини клітин; Плоскоклітинний рак низькодиференційованих аденокарцинома складається з солідних структур, полігональні клітини її здатні продукувати слиз. Різновид аденокарциноми - бронхіолярно-альвеолярний рак.

Недиференційований анапластіческій рак легені буває дрібноклітинний і крупноклітинних. Дрібноклітинний рак складається з дрібних лімфоцітоподобних або овсяновідних клітин з гіперхромними ядрами, клітини ростуть у вигляді пластів або тяжів. У ряді випадків вони володіють ендокринною активністю - здатні до продукції АКТГ, серотоніну, кальцитоніну та інших гормонів; електронно-мікроскопічно в цитоплазмі таких клітин виявляються нейросекреторні гранули. Дрібноклітинний рак може супроводжуватися артеріальною гіпертонією. У таких випадках дрібноклітинний рак можна розглядати як злоякісну апудом. Великоклітинною рак представлений великими поліморфними, нерідко гігантськими багатоядерними клітинами, які нездатні продукувати слиз.

Залозисто-плоскоклітинний рак легені називають також змішаним, оскільки він представляє собою поєднання двох форм - аденокарциноми і плоскоклітинного раку. Карцинома бронхіальних залоз, що має аденоїдної - кісгоаное або мукоепідермоідное будова, зустрічається досить рідко.

Солідний рак — різновид низькодиференційованого раку. Характеризується тканинним та клітинним атипізмом, формуванням комірок, тяжів, трабекул з ракового епітелію з тонкими сполучнотканинними перетинками. Можуть виникати залозистоподібні та криброзні структури.

Клініка. Клінічні прояви раку легені різноманітні, при цьому ознаки, характерні для бластоматозного процесу, виявляються нерідко тільки в пізніх стадіях хвороби. Симптоматика визначається локалізацією пухлини, розмірами, темпом зростання, характером метастазування. Чим менше ступінь диференціювання клітин пухлини, тим більше схильність до її метастазування. Найбільш злоякісний перебіг відзначається при наявності недиференційованого раку легені. Раннє ураження плеври і гематогенна дисемінація відзначаються при аденокарциномах. Повільніше розвивається плоскоклітинний рак, який в даний час є єдиним типом пухлини (раку легені), де спостерігається стадія дисплазії - атипової метаплазії бронхіального епітелію. Дисплазія епітелію частіше виникає в області розгалуження бронхів, на так званих шпорах. Окремі ділянки дисплазії можуть переходити в предінвазівний рак (carcinoma in situ), що морфологічно виражається в наростанні клітинної атипії, появі великої кількості мітозів. За даними А. X. Трахтенберга, навіть інвазивний рак здатний давати регіонарні метастази. Дисплазія епітелію бронхів зустрічається в 30 - 50% спостережень: з них 60 - 80% становлять курці, 40 - 60% - хворі бронхітом (в 25% випадків - при відсутності запальних змін епітелію бронхів) і лише 12% - не курить.

Плоскоклітинний рак - найбільш часта форма раку легені (у 50 - 60% хворих); співвідношення хворих чоловіків і жінок -30:1. Більше половини пухлин розташовуються центрально, в основному - в довгостроково курящих. У силу цього Виявлення цієї форми нижче, ніж аденокарциноми. Хворі звертаються до лікаря вже при наявності виражених симптомів, часто - з ускладненнями. Аденокарцинома становить 20 - 26% у структурі раку легенів і значно частіше, ніж плоскоклітинний рак, зустрічається у жінок (співвідношення чоловіків і жінок 2:1), розташовується в 80 - 90% випадків у периферичних відділах легені. Пухлина росте повільно, розміри її можуть не змінюватися місяцями. Бронхіолоальвеолярний рак - різновид аденокарциноми; однаково часто зустрічається у чоловіків і жінок. Йому своейственно безсимптомний тривалий перебіг, повільне прогресування процесу. Дрібноклітинний рак зустрічається частіше у чоловіків, локалізується в основному центрально і є найбільш агресивною формою раку легені. Оскільки дрібноклітинний рак розвивається з нейроекто-дермальних клітин, то нерідко відзначається секреція ектопічних гормонів: АКТГ, пролактину, вазопресину, паратгормону, кальцітоні-ну. Вироблення АКТГ - активної субстанції супроводжується Кушин-гоідним синдромом, пролактину - гінекомастія, вазопресину - набряками, паратгормону - гіперпаратиреоз, кальцитоніну - діареєю.

Центральний рак легені (виходить з головного, пайової або сегментарного бронха) зустрічається частіше, ніж периферичний (виходить із найдрібніших бронхів). Права легеня уражається частіше, ніж ліве, пухлини локалізуються переважно у верхніх частках. За патогенезом виділяють первинні (місцеві) клінічні симптоми, які обумовлені наявністю пухлини в просвіті бронха. При центральному раку вони з'являються відносно рано, це - кашель, часто сухий, ночами, що погано піддається лікуванню, кровохаркання у вигляді прожилок крові, рідше - легенева кровотеча, задишка, біль у грудях. Периферичний рак досить довго може розвиватися безсимптомно і часто є знахідкою при флюорографії (60 - 80% випадків). Кашель, задишка і кровохаркання не є ранніми симптомами цієї форми раку, вони свідчать про проростання пухлини у великий бронх. Болі на стороні поразки відзначаються не у всіх хворих і, як правило, непостійні. Загальні симптоми, такі, як слабкість, стомлюваність, нездужання, зниження апетиту і працездатності, малохарактерні для початкових стадій раку легені.

Вторинні симптоми раку легені - наслідок ускладнень, пов'язаних з порушенням бронхіальної прохідності, аж до повної обтурації бронха, з розвитком запалення легкого, абсцедуваням або розпадом легеневої тканини. У цих випадках посилюється задишка, виділяється значна кількість мокроти різного характеру, підвищується температура тіла, можуть з'являтися озноби, реактивний плеврит, ознаки інтоксикації. Ці симптоми більш характерні для центрального раку, але при поширенні периферичної пухлини на великий бронх клінічні прояви можуть бути подібними за цих двох формах. Периферичний рак може протікати з розпадом і тому нагадувати картину легеневого абсцесу. При зростанні пухлини та розвитку внутрішньогрудних метастазів приєднуються болі в грудях наростаючого характеру, пов'язані з проростанням грудної стінки, розвитком синдрому здавлення верхньої порожнистої вени, стравоходу. Можливо прояв раку легені без симптомів з боку первинного осередку ураження, а у вигляді метастатичного ураження тих чи інших органів (болі в кістках, патологічні переломи, неврологічні порушення та інші).

При прогресуванні пухлинного процесу можливий розвиток різних синдромів і ускладнень: - Синдром верхньої порожнистої вени - порушення відтоку крові від голови, шиї, верхньої частини грудної клітки, виявляється розвитком колатеральних вен і набряком плечового поясу і шиї; - Синдром здавлення середостіння (при проростанні пухлини в трахею, стравохід, серце, перикард), проявляється сиплості голоси, порушенням акту ковтання, болями в області грудини; - Синдром Пенкоста (ураження верхівки з проростанням 1 ребра, судин і нервів плечового пояса), характеризується вираженим болем в області плечового поясу, атрофією м'язів верхньої кінцівки, розвитком синдрому Г орнера;

Перифокальне запалення - фокус пневмонії навколо пухлини, проявляється підвищенням температури, кашлем з виділенням мокротиння, катаральними явищами; - Плевральний випіт - ексудат має, як правило, геморагічний характер, не піддається пункційні методам лікування, швидко накопичуючись після видалення; - Ателектаз, розвивається при проростанні або здавленні пухлиною бронха, в результаті чого порушується пневматізація легеневої тканини;

Синдром неврологічних порушень, проявляється симптомами паралічу діафрагмального і поворотного нервів, нервових вузлів, при метастазах в мозок - різними неврологічними порушеннями; - Карциноїдний синдром, пов'язаний з надмірним виділенням серотоніну, брадикініну, простагландинів, виявляється нападами бронхіальної астми, гіпотонією, тахікардією, гіперемією шкіри обличчя і шиї, нудотою, блювотою, проносами. До передракових станів відносять хронічний бронхіт, бронхоектазії, пневмосклероз, а до передракових змін - гіперплазію, дисплазію і метаплазію епітелію.

Як правило, рак легень розвивається з епітелію бронхів (бронхогенний, центральний рак), рідко - з епітелію бронхіол і альвеолярного епітелію (пневмоніогенний, периферичний рак). Морфогенез центрального раку пов’язаний з такими передраковими змінами, як базально - клітинна гіперплазія, дисплазія і плоскоклітинна метаплазія епітелію бронхів. Для морфогенезу периферичного раку характерний більш широкий спектр передпухлинних змін. Перш за все, вони пов’язані з розвитком пневмосклерозу після перенесеного запалення, інфаркту тощо. В рубці створюються умови, які сприяють злоякісній трансформації, а саме - депонування канцерогенів, місцева імуносупресія, порушення міжклітинних зв’язків.

За А.І.Струковим, класифікація раку легень передбачає поділ за локалізацією, характером росту, макроскопічною формою і мікроскопічним видом. За локалізацією виділяють: 1) прикореневий (центральний) рак, який походить з епітелію стовбурового, дольового і початкової частини сегментарного бронха; 2) периферичний рак, який походить з периферичного відділу сегментарного бронха і його гілок, а також з альвеолярного епітелію; 3) змішаний (масивний) рак. За характером росту розрізняють екзофітний (ендобронхіальний) та ендофітний (екзобронхіальний і перибронхіальний) раки.

За макроскопічною формою буває бляшковидний, поліпозний, ендобронхіальний дифузний, вузловий, розгалужений і вузлувато - розгалужений рак. Мікроскопічно виділяють плоскоклітинний (епідермоїдний) рак, аденокарциному, недиференційований, анапластичний рак (дрібноклітинний, крупноклітинний, вівсяноклітинний), залозисто - плоскоклітинний рак, карциному бронхіальних залоз - аденоїдно-кістозну і мукоепідермоїдну. Прикореневий (центральний) рак розвивається у вигляді вузла або поліпа білого кольору і щільної консистенції. Периферичний рак тривалий час росте екзофітно. Часто розвивається в ділянці рубця. Змішаний (масивний) рак являє собою м’яку тканину білого кольору, яка може займати всю долю або цілу легеню.

Поширення за межі органа характерне для центрального раку. При ендофітному рості він переходить на тканину середостіння, серцевої сорочки, плевру. Периферичний і змішаний раки поширюються в межах органа, проростаючи тканину бронхів і плеври. Рак легень метастазує лімфогенно і гематогенно.

Лімфогенні метастази виникають у перибронхіальних, біфуркаційних, ш ийних та інших лімфатичних вузлах, гематогенні - в головному мозку, кістках (переважно хребцях), наднирниках. Для централь ного раку характерні лімфогенні метастази, дляпериферичного - гематогенні. Перші клінічні прояви периферичного раку, який розвивається в ділянці рубця і має досить малірозміри (мікрокарцинома), пов’язані з множ инними гематогенними метастазами. Постійним ускладненням раку легень, особливо центрального, є розвиток ателектазів. Внаслідок порушення дренажної функції розвиваються пневмонії, абсцеси, бронхоектази, кровотечі, які маскують перебіг раку. Поширення на плевру спричинює розвиток серозно -геморагічного і геморагічного плевриту, а також карциноматозу плеври. Кахексія при раку легень розвивається пізніше, ніж при раку шлунка.

Синдром Картагенера є аутосомно-рецесивним станом, що викликаний нерухомими війками через дефект стебелець динеїну (первинна циліарна дискінезія). Клінічно він характеризується бронхоектазами, хронічним синуситом і situs inversus (транспозиція органів) (вроджений стан, коли головні вісцеральні органи анатомічно змінені порівняно з їх нормальними анатомічними положеннями). При глибокому обстеженні бронхоектазія виявляється розширеними бронхами і бронхіолами,що простягаються до плеври. Цізміни також можуть бути оцінені на рентгенограмі грудної клітки. Ускладнення включають абсцеси, септичну емболію, легеневе серце і вторинний амілоїдоз.

ІНФІЛЬТРАЦІЙНІ РЕСТРУКТИВНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЛЕГЕНЬ (ДИФУЗНІІНТЕРСТИЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ) Гострий респіраторний дистрес-синдром (ARDS) відноситься до дифузного ураженняальвеолярного епітеліюі капілярів,щопризводить допрогресуючої дихальної Аденокарцинома недостатності, яка не відповідає на лікування киснем. Клініцисти використовують термін ARDS, в той час як патологи використовують термін дифузні альвеолярні ушкодження (DAD) для опису патологічних змін. ARDS може бути викликаний шоком, сепсисом, травмою, аспірацією шлунка, радіацією, токсичністю кисню, лікарськими засобами або легеневою інфекцією. Активовані нейтрофіли опосередковують пошкодження клітин. Клінічно у хворих спостерігається задишка, тахіпное, гіпоксемія, ціаноз і використання допоміжних дихальних м'язів. Рентген показує двосторонню непрозорість легенів («біла імла»). При детальному патологічному дослідженні уражені легені важкі, скуті і не функціональні. Мікроскопічно спостерігається внутрішньоальвеолярний набряк, а гіалінові мембрани вистилають альвеолярні простори. У вирішальних випадках спостерігається проліферація пневмоцитов II типу, запалення і фіброз. Лікування ґрунтується на усуненні основної причини та на підтримці дихання при штучній вентиляції легень. Прогноз проблематичний навіть при хорошому догляді, із загальною смертністю 40%.

Хронічна інтерстиційна хвороба легенів - це термін, що описує гетерогенні захворювання легенів, які мають схожу симптоматику, але розрізняються за прогнозом. Пацієнти мають задишку і кашель. Результати біопсії легені можуть поєднуватися з клінічної інформацією для надання допомоги при терапевтичному лікуванні/ паліативній допомозі. • Ідіопатичний легеневий фіброз (IPF) є смертельнимзахворюванням. На нього вказує плямистий інтерстиціальний фіброз і запалення. «Стільниковий фіброз» означає розширені кістозні простори, вистелені пневмоцитами типу II; ця гістологічна картина відповідає легені у кінцевій стадії. Патологи використовують термін звичайна інтерстиціальна пневмонія для IPF.

• Гіперчутливий пневмоніт. Після впливу сенсибілізуючого агента, такого як запліснявіле сіно, у пацієнтів спостерігається гостра фібрильна реакція або хронічне захворювання із втратою ваги. Біопсія показує перибронхіолярне гостре і хронічне інтерстиційне запалення +/- неказеозні гранульоми. Захворювання імунологічно опосередковане. • Еозинофільна пневмонія описує групу захворювань з різними клінічними ознаками, але зі спільними гістологічними ознаками змішаного септального запального інфільтрату та еозинофілами в альвеолярних просторах. Синдром Леффлера - це самообмежений тип еозинофільної пневмоніїз еозинофілією у периферичній крові.

Професійний пневмоконіоз є поширеною причиною хронічної інтерстиціальної хвороби легенів. Тут розглядається окремо, щоби показати повний спектр захворювань, так якнеоплазіяможе виникнути під час його протікання. • Пневмоконіози - це фіброзуюче захворювання легенів, що викликане вдиханням аерозолю (мінеральний пил, частинки, пара або чад). Ключові фактори, що впливають на їх розвиток, включають тип аерозолю і його здатність стимулювати фіброз; доза і тривалість впливу; і розмір частки, причому тільки частинки менше 10 мікрон входять в альвеолярний мішок. ° Пневмоконіоз у шахтарів є важливим пневмоконіоз, що відповідає антракозу, при якому вуглецевий пігмент (антракотичний пігмент) від видобутку вугілля накопичується в макрофагах уздовж лімфатичної системи плеври і інтерстицію. Клінічно захворювання може прогресувати через кілька етапів. Рання стадія протікає безсимптомно. ° Простий пневмоконіоз шахтаря (хвороба чорної легені) характеризується вугільними пиловими макулами і вузлами у верхніх частках легень, які спричиняють невелику легеневу дисфункцію. ° Складний пневмоконіоз шахтаря характеризується прогресуючим масивним фіброзом, який супроводжується посиленням респіраторного дистрессу, вторинної легеневої гіпертензії та легеневої системи.

° Синдром Каплана - це термін, коли пневмоконіоз (будь-якого типу) супроводжує ревматоїдний артрит. • Асбестоз викликається елементами сімейства кристалічних силікатів. Роботи з азбестом використовуються на суднобудівних заводах, у виробництві теплоізоляції та гальмівних систем, у будівництві. ° Зміїний (серпентиновий) азбестоз складається з вигнутих, гнучких волокон, причому найбільш поширеним типом зміїного азбесту є хризотил. ° Амфіболовий азбестоз складається з прямих тендітних волокон. Важливі типи включають крокидолит, тремоліт і амозит. Амфіболовий азбестоз є більш патогенним, ніж серпентіновий, і тісно пов'язаний з мезотеліомою. ° Патологія легень при асбестозі характеризується дифузним інтерстиційним фіброзом, який починається в нижніх частках; він викликає повільно прогресуючу задишку, яка в підсумку може бути ускладнена вторинною легеневою гіпертензією і легеневим серцем. Біопсія легеньможе виявитиазбестові тіла,покритізалізом (залізнисті тіла).В іншому, результати збігаються зі звичайною інтерстиційною пневмонією.



Силікоз обумовлений впливом діоксиду кремнію (кремнеземом). Найчастіше він є професійним захворюванням (робота з піскоструминними апаратами, металорізальними верстатами, у шахтарів). Легенева патологія показує щільний вузликовий фіброз верхніх часток, який може перерости в масивний фіброз; частинки подвійного променезаломлення кремнезему можна побачити при поляризованому світлі. У пацієнтів проявляється несподівані напади задишки, яка поступово прогресує, незважаючи на припинення впливу. Рентген показує фіброзні вузлики в верхніх ділянках легень. Існує підвищений ризик туберкульозу. • Бериліоз - це алергічна гранулематозна реакція через вплив берилію на робочому місці в ядерній, електронній та аерокосмічній промисловості. Генетична сприйнятливість, мабуть, відіграє певну роль, так само як і реакція гіперчутливості IV типу, що призводить до утворення гранульоми. Клінічно гострий вплив викликає гострий пневмоніт, в той час як хронічний вплив викликає неказеозні легеневі гранульоми і фібро легеньз, гранульоми лімфатичних вузлів і системні гранульоми.



Поділіться з Вашими друзьями:


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка