Гематоонкологічні хвороби І рівень



Скачати 62.58 Kb.
Сторінка8/15
Дата конвертації09.02.2021
Розмір62.58 Kb.
1   ...   4   5   6   7   8   9   10   11   ...   15
АГРАНУЛОЦИТОЗ

І рівень. Відповісти письмово на питання.

1. Дати розгорнуте визначення агранулоцитозу (АЦ).

Агранулоцитоз (АЦ) - клініко-гематологічний синдром, що характеризується зниженням рівня лейкоцитів (менше 1х109/л) за рахунок гранулоцитів (менше 0,75х109/л) і моноцитів, перебіг якого проявляється тяжкими інфекціями і некротичною ентеропатією.



2. Яка етіологія та патогенез АЦ?

В залежності від патогенезу виділяють АЦ мієлотоксичний (цитостатична хвороба) і імунний, пов'язаний з утворенням антитіл до екзогених антигенів — гаптенів (гаптеновый, лікарський), або аутоімуний (при колагенозах, лімфомах, вірусних гепатитах).

Виділяють три механізми розвитку АЦ:

1. Лікарський препарат може виступати в якості гаптену і індукувати синтез антитіл. Найчастіше гаптеновий АЦ викликають нестероїдні протизапальні препарати, сульфаніламіди, препарати золота, антитиреоїдні і протималярійні засоби. Препарат-гаптен з'єднується з білками плазми крові і набуває властивості повноцінного антигену, призводячи до утворення антитіл до зрілих лейкоцитів або до клітин - попередників гранулоцитопоезу. Антитіла, що зв'язуються з ним, обумовлюють загибель гранулоцитів і, як наслідок, розвиток АЦ. В деяких випадках антитіла викликають пошкодження гранулоцитів без фіксації комплексу «препарат-білок плазми» на їх поверхні.

2. Пряме пригнічення мієлопоезу. За таким механізмом АЦ може розвитися при прийомі карбамазепіну і деяких антибіотиків. У культурі клітин кісткового мозку ці препарати вибірково і дозозалежно пригнічують мієлоїдний паросток.

3. Пряме пошкодження клітин мікрооточення мієлоїдних попередників в кістковому мозку.

3. Як проявляється АЦ? Основні симптоми.

АЦ характеризується гострим або підгострим початком, виникає через 7-14 днів після першого курсу лікування препаратом, до якого сенсибілізований організм, або через 1-2 дні після повторного його прийому. Захворювання починається ознобом, лихоманкою, артрал-гією. Одночасно розвивається гранулоцитопенія, яка через 12-24 год переростає в повний АЦ. Загрозу для життя хворого представляє септицемія. Ступінь інфекційного ураження пов'язана з вираженістю АЦ.

При гаптеновому АЦ розвиток хвороби бурхливий. Після прийому препаратів, до яких є сенсибілізація, пацієнт відзначає наростаючу слабкість, біль у горлі, підвищення температури тіла до 39-40°С, появу і наростання гнильного (путридного) запаху з рота (глотково-ротова форма). Нерідко розвиваються стоматит, ларингоспазм і асфіксія через скупчення некротичних плівок і набряку гортані. Дуже важливим моментом, який може привести до помилки у встановленні діагнозу, є те, що початкові прояви кишково-некротичної ентеропатії і ураження слизових оболонок ротової порожнини випереджають появу лабораторних показників АЦ.

Кишкова (тифоїдна) форма проявляється розвитком ерозій і виразок слизової оболонки шлунка, тонкого і товстого кишечнику, агранулоцитарного перитоніту (некротична ентеропатія). Ці прояви можуть також супроводжуватися геморагічним компонентом, в тому числі кишковою кровотечею.

Легенева (пневмонічна, гангренозна) форма виникає, як правило, при зниженні рівня лейкоцитів у периферичній крові менше 0,5х109/л. Швидко розвивається пневмонія, нерідко з деструкцією легені. Можливо атиповий перебіг пневмонії з відсутністю кашлю, мокротиння і типових рентгенологічних ознак, властивих пневмонії. У цьому випадку захворювання проявляється високою температурою тіла, задишкою змішаного характеру, при аускультації легенів визначають крепітацію.


4. Опишіть діагностику та лікування АЦ.

Діагностичні критерії АЦ

1. Зменшення кількості гранулоцитів у периферичній крові після 7 днів застосування лікарського препарату-гаптену або на 2-3-й день терапії при повторному його призначенні.

2. Купування клінічних симптомів захворювання на тлі збільшення кількості нейтрофільних гранулоцитів понад 1,5х109/л через 1 місяць після відміни препарату.

3. Зміни в клінічному аналізі крові у вигляді лейко- і гранулоцитопенії при незмінному вмісті еритроцитів і тромбоцитів.

4. Нормальна кількість бластних клітин при дослідженні кісткового мозку з помірним підвищенням рівня плазматичних клітин.

Лікувальні заходи при АЦ будь-якої етіології повинні включати:

1. Усунення етіологічного фактору і термінову госпіталізацію хворого в бокс (краще в гематологічне відділення).

2. Створення асептичних умов - ізоляція, ультрафіолетове опромінення палат, ретельний догляд за шкірою та слизовими оболонками. Підшкірні і внутрішньом'язові ін'єкції для запобігання розвитку абсцесів слід замінити внутрішньовенними.

3. Призначення антибіотиків широкого спектра дії (цефалоспорини

II-III покоління, фторхінолони) і флуконазолу (150 мг/добу).

4. При наявності вторинної вірусної і грибкової інфекції застосовують противірусні препарати (ацикловір), амбазон, а також імуноглобулін в дозі 0,5 г/кг через день або 3 рази на тиждень до нормалізації показників гемограми.

5. При некротичній ентеропатії рекомендовано переведення хворого на парентеральне харчування із забезпеченням достатньої добової енергетичної цінності (30 ккал/кг і більше). Обсяг розчинів, що вводяться, повинен складати

40 мл/кг на добу. Тривале парентеральне харчування вимагає підключення емульсійних розчинів ліпідів, що мають високу енергетичну цінність. При проведенні повного парентерального харчування необхідний контроль за центральним венозним тиском, діурезом, змістом електролітів і глюкози в крові.

6. Призначення препаратів гранулоцитарного колонієстимулюючого фактору (КСФ): Ленограстім і філграстім. Перспективним методом є застосування гемопоетичних стовбурових клітин.

7. При аутоімунному і імунному АЦ призначають глюкокортикостероїди. Вони зменшують вираженість синдрому клітинного гіперкатаболізму. Дози підбирають індивідуально залежно від тяжкості стану (в середньому вони становлять 120-200 мг преднізолону на добу).

8. Засобами вибору при лікуванні цитостатичного АЦ являються препарати рекомбінантних гемопоетичних факторів росту - Г-КСФ, ГМ-КСФ, інтерлейкін-1 та інтерлейкін-3.


5. Який прогноз для хворих на АЦ?

Прогноз при АЦ погіршується в разі повторного застосування препарату, що викликав захворювання. Однак в останні роки у зв'язку з використанням рекомбінантних КСФ прогноз значно покращився. Важливим є ретельно зібраний лікарський і алергологічний анамнез, що дозволяє встановити механізм розвитку захворювання в кожному окремому випадку. Велике значення мають також своєчасне встановлення діагнозу і призначення адекватної терапії. При дотриманні цих правил імовірність благополучного результату захворювання значно зростає.

6. Які зміни слизової оболонки порожнини рота характерні при АЦ?

Хвороба починається з підвищення температури тіла, болю при ковтанні, утворення геморагій, виразок на мигдаликах. Розвивається виразково-некротичний процес на губах, яснах, язиці, слизовій оболонці щік і інших ділянках. Виразково-некротичний процес може розповсюджуватися на стравохід. Важливим для діагностики є відсутність запальної реакції тканин навколо вогнища некрозу. Часто некротичний процес поєднується з кандидозом.





Поділіться з Вашими друзьями:
1   ...   4   5   6   7   8   9   10   11   ...   15


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка