1. Дати в розгорнуте визначення неходжкінськім злоякісним лімфомам (НХЛ).
Неходжкінські злоякісні лімфоми – це група захворювань, які відносяться до первинно локалізованих злоякісних пухлин лімфатичної системи.
2. Яка класифікація та кліника НХЛ?
Класифікація:
- за своїм походженням з В- чи Т-клітин
- у відповідності до ступеню диференціації на лімфоми низького і високого ступеню злоякісності (Кільська, REAL, ВОЗ-класифікації).
- за гістологічними ознаками НХЛ поділяються на дифузні (найбільш часті у дітей), фолікулярні та нодулярні (лімфоми „дорослого” типу).
- з клінічних міркувань різні види дифузних лімфом дитячого віку поділяються на „лімфоб-ластні” та „нелімфобластні”.
Найбільш частим симптомом є безболісне збільшення лімфатичних вузлів; при абдоміналь-ній локалізації з’являються болі у череві, може розвинутись кишкова непрохідність; при медіастинальній локалізації відмічається кашель, у провинених стадіях – стридор, синдром верхньої пологової вени; для ЦНС ураження характерні симптоми ураження черепно-моз-кових нервів, головний біль. Найчастішим симптомом загального характеру є підвищення температури тіла. У продвинених стадіях захворювання може відмічатись збільшення розмірів печінки та селезінки. Симптомами, що вимагають невідкладної допомоги можуть стати синдром ВПВ, трахеокомпресія, тампонада перикарду і плеврит, олігоанурія з небезпечною гіперкаліємією при інфільтрації нирок, спинальні прояви при епідуральній лімфомі та амавроз при лімфомі передньої камери ока.
3. Опишіть основні етапи лікування НХЛ.
Лікування хворих з лімфобластною неходжкінською лімфомою повинно здійснюватись за схемою лікування гострого лімфобластного лейкозу, тобто у відповідності до Протоколу лікування гострої лімфобласної лейкемії (далі ГЛЛ). Для пацієнтів з обмеженими стадіями захворювання (I і II) обсяг хіміотерапії обмежується виконанням Протоколу I і М-фази, після чого проводиться підтримуюче лікування; для пацієнтів з продвиненими стадіями (III і IV) Протоколу лікування ГЛЛ виконується у повному обсязі. Лікування хворих з В-клі-тинними лімфомами та зі спорідненим з ними В-«зрілоклітинним» гострим лімфобластним лейкозом передбачає повторні короткі курси поліхіміотерапії з включенням середньо/висо-кодозованого метотрексату і високодозового цитозару. По закінченні блокової терапії підтримуюча терапія не проводиться. Хворим з крупноклітинними лімфомами проводиться блокова терапія у обсязі, що відповідає стадії захворювання. Обов’зковим елементом лікування хворих з неходжкінськими лімфомами є профілактика або (у випадку ініціального ураження) лікування ЦНС-захворювання шляхом інтратекальних введень цитостатичних препаратів. У зв’язку з підвищеним ризиком розвитку інфекційних ускладнень під час проведення протокольної хіміотерапії, який обумовлений не тільки глибиною мієлосупресії, так і значним пригніченням імунітету, велике значення мають елементи супроводжуючого лікування. Хворим з первинно-резистентними процесами, а також в рецидиві захворювання показане проведення алогенної або аутологічної трансплантації стовбурових гемопоетичних клітин.
4. Дати розгорнуте визначення лімфогранульоматоза (або хвороби Ходжкіна)?
Лімфогранульоматоз (або хвороба Ходжкіна) відноситься до групи злоякісних лімфом і вражає переважно лімфатичну систему, але може також вражати нелімфатичні органи і тканини. Специфічними для захворювання вважаються одноядерні пухлинні клітини Ходжкіна і багатоядерні клітини Березовського-Ріда-Штернберга, які визначаються у гістологічних препаратах уражених тканин.
За гістологічною класифікацією на основі вмісту різних клітин у специфічній гранульомі виділяють чотири основних типи лімфогранулематозу:
- збагачений лімфоцитами варіант (нодулярний або дифузний);
- варіант нодулярного склерозу (1 та 2 типу за ступенем злоякісності);
- варіант змішаної клітинності;
- збіднений на лімфоцити (варіант лімфоцитарної деплеції).
Провідними симптомами є безболісне збільшення лімфатичних вузлів (найчастіше шийної та медиастинальної груп), які формують конгломерати/пакети, що може спричинити порушення функцій сумісних органів (трахеї, бронхів або судин), можуть збільшуватись печінка і селезінка. Ураженні екстранодальних структур може проявлятись у вигляді пухлини, випоту, болю, а також порушенням функцій внутрішніх органів.
Абсолютно необхідним заходом діагностики захворювання є здійснення біопсії ураженого лімфатичного вузла (перевага надається ексцизійній біопсії лімфовузла, яка надає можливість вивчити його архитектоніку) У випадках масивної медиастинальної пухлини та при небезпеці загрозливих для життя дихальних розладів біопсія проводиться під місцевою анестезією або після попереднього лікування кортикостероїдами. Уражені тканини досліджуються цитологічно (відбитки), гістологічно, імуногістохімічно та, в сумнівних випадках (для диференційної діагностики з неходжкінськими лімфомами), молекулярно-генетичними методами. Обов’язковим є підтвердження гістологічного діагнозу референтною лабораторією.
6. Яке лікування, оцінка лікування та лікування рецидиву лімфогранульоматозу?
