Епілепсія. Етіологія, патогенез. Класифікація. Епілептичні психози. Зміни особистості у хворих на епілепсію



Дата конвертації25.05.2020
Розмір302 Kb.

Епілепсія. Етіологія, патогенез. Класифікація. Епілептичні психози. Зміни особистості у хворих на епілепсію.

  • Доц. Білобривка Ростислав Іванович
  • Епілепсія – хронічне захворювання, що виникає переважно в дитячому та юнацькому віці та характеризується різними пароксизмальними розладами та типовими змінами особистості і, нерідко це супроводжується гострими і затяжними психозами.

У 2005 р. було прийняте нове визначення епілепсії.

  • У 2005 р. було прийняте нове визначення епілепсії.
  • Епілепсія – це розлад мозку, що характеризується стійкою схильністю до виникнення епілептичних нападів, а також нейробіологічними, когнітивними, психологічними та соціальними наслідками цього стану. Згідно з Міжнародною протиепілептичною лігою та Міжнародним бюро з епілепсії (ILAE, IBE, 2005), визначення (діагноз) епілепсії вимагає появи щонайменше одного епілептичного нападу.

Поширеність серед населення різна і коливається від 1 до 10 на 1000 населення. Найнижча поширеність в Японії – 1 випадок на 1000 населення, Австралія – 2,8 на 1000 населення, Україна – 3-3,5 випадків. Вища поширеність в Данії, Англії, Франції, США – близько 7-8 випадків на 1000 населення, найвища поширеність в Німеччині – до 10 випадків на 1000 населення.

  • Поширеність серед населення різна і коливається від 1 до 10 на 1000 населення. Найнижча поширеність в Японії – 1 випадок на 1000 населення, Австралія – 2,8 на 1000 населення, Україна – 3-3,5 випадків. Вища поширеність в Данії, Англії, Франції, США – близько 7-8 випадків на 1000 населення, найвища поширеність в Німеччині – до 10 випадків на 1000 населення.
  • Початок розвитку захворювання ранній – до 15 років, за даними різних авторів – від 40 до 60% випадків захворювання, а до 20 років – 80% випадків захворювання.
  • Етіологія і патогенез.
  • Більшість дослідників схиляються до думки про спадковий характер епілепсії. Підраховано, що ймовірність захворювання епілепсією у дітей, де один з батьків хворий епілепсією складає від 2,5 до 5%. Ймовірність народження дитини, яка би страждала епілепсією у здорових батьків складає 0,5%.
  • Велику роль у виникненні епілепсії відводять екзогенним чинникам: травми, інтоксикації, інфекції, особливо внутрішньоутробні.
  • Відомі патогенетичні механізми можна розділити умовно на 2 групи:
  • - Які мають відношення до власне церебральних процесів
  • - Зв’язані з загально соматичними змінами в організмі.
  • Провідне місце в церебральному механізмі епілепсії відводять епілептогенному і епілептичному вогнищам.
  • Епілептогенне вогнище – це локальні структурні зміни мозку – джерело патологічного збудження оточуючих нейронів, звідси вони й утворюють фокальні епі-розряди.
  • Епілептичне вогнище – це одночасне збудження десятків тисяч нейронів. При цьому говорять про «епілептизацію нейронів» у вогнищі. Основою епілептизації є активізація аксо-дендричних синапсів, що призводить до збільшення «активних зон» синаптичних контактів.
  • Загально-соматичні зміни мають малу нозологічну специфічність. Виявляються розлади білково-азотного обміну з накопиченням в організмі амонійних утворів, порушення водно сольового обміну через зсув у співвідношенні альбумінів та глобулінів, зміни вуглеводного обміну та ін. Є також зміни мозкового метаболізму: порушення обміну біогенних амінів із зниженням вмісту норадреналіну та серотоніну, гама-аміномасляної кислоти та ін. – при частих нападах; підвищення рівня ацетилхоліну в епі-вогнищі перед нападом.

Клініка епілепсії

  • Клініка епілепсії
  • Клініка, як правило, поліморфна та складається із продромального періоду, судомних та без судомних пароксизмі, зміни особистості і психозів (гострих і хронічних).
  • Продромальний період.
  • Розрізняють:
  • А) продромальний період хвороби;
  • Б) продром пароксизмального стану.
  • Продроми пароксизмів є попередниками нападу. Частота – приблизно в 10% хворих. Картина поліморфна, як правило, від хвилин до годин і діб. Виникає астенія, біль голови, дисфорії або гіпоманії чи манії. Або туга, «відчуття біди яка насувається», пацієнти не знаходять собі місця. Можуть бути сенестопатії та іпохондрія.
  • Продром хвороби – це різні розлади, що передують першому пароксизмальному стану. Це, як правило, епізодичні голово кружіння, головні болі, нудота, порушення сну, астенія. Іноді абсанси і виражена готовність до судомних реакцій при впливі різних екзогенних шкідливостей. Іноді продром може проявлятися у вигляді поліморфних мінливих безсудомних пароксизмів – це міоклонії, майже не помітні для оточуючих що виникають в певний час доби та парестезії, болі голови, вегетативні та ідеаторні безсудомні пароксизми.

Судомні форми пароксизмів.

  • Судомні форми пароксизмів.
  • Великий судомний напад (grand mal) – аура, тонічна, клонічна фази і фаза потьмарення свідомості (оглушення або сутінки).
  • Аура – потьмарення свідомості до кількох секунд, які зберігаються в пам’яті, тоді як навколишні події не пригадуються і не сприймаються.
  • Деякі автори вважають що аура – це пароксизм, а напад – генералізація пароксизму.
  • Аура зустрічається при 35-57% нападів.
  • Класифікація за W. Penfield (1954):
  • - Вісцеросенсорна
  • - Вісцеромоторна
  • - Сенсорна
  • - Імпульсивна
  • - Психічна

Великий судомний напад (grand mal) – тонічна, клонічна фаза, сутінки, сон, астенія.

  • Великий судомний напад (grand mal) – тонічна, клонічна фаза, сутінки, сон, астенія.
  • Тонічна фаза триває до 30-60 секунд. Втрата свідомості, напруження всіх скелетних м’язів, крик, блідість, ціаноз, пришвидшення пульсу, розширення зіниць, відсутність реакції на світло, сечовипускання, дефекація.
  • Клонічна фаза – швидкі перемінні скорочення поперечно-смугастих м’язів, тому виникає схрапування, піна з рота, іноді ржавого кольору (з домішками крові). Тривалість – до 3 хвилин.
  • Клонічна фаза переходить в кому, сопор з пірамідними патологічними рефлексами.

Свідомість потьмарюється поступово – дезорієнтація – олігофазія, амнестична афазія – амнезія нападу, проте спогади про ауру зберігаються.

  • Свідомість потьмарюється поступово – дезорієнтація – олігофазія, амнестична афазія – амнезія нападу, проте спогади про ауру зберігаються.
  • Епістатус – це серія судомних нападів, між якими людина не приходить до свідомості, супроводжується підвищенням температури тіла, пришвидшенням пульсу, зниженням АТ, підвищенням пітливості та ін. Підвищується рівень сечовини в крові, в сечі – білок, набряк і гіпоксія мозку, що може призвести до смерті.

Малі напади (petit mal)

  • Малі напади (petit mal)
  • - Типові малі (абсанси)
  • - Пікнолептичні
  • - Міоклонічні (імпульсивні)
  • - Акінетичні (кивки, салаамові, атонічно-акінетичні)
  • - Пропульсивні – рухи голови, тулуба
  • - Ретропульсивні клонічні і рудиментарні.

Вогнищеві (фокальні) напади

  • Вогнищеві (фокальні) напади
  • - Адверсивні – немає аури і тонічна фаза повільна з насильницьким поворотом очних яблук, голови, а потім тіла, подальший перебіг як при великих судомних нападах.
  • - Парціальний (Джексонівський) напад. При ньому тонічна і клонічна фази лише на окремій групі м’язів: руки, ноги, голови. Починаючи з кисті поширюється проксимально, тобто догори – рука підіймається і голова повертається в бік цієї руки.
  • - Тонічні постуральні судоми: потужні тонічні судоми з опістотонусом, з затримкою дихання, ціаноз, втрата свідомості. Спостерігається при локалізації вогнища в стовбуровій ділянці мозку.

Безсудомні пароксизми. До них відносять:

  • Безсудомні пароксизми. До них відносять:
  • - Безсудомні з потьмаренням свідомості (сутінкові стани, сновидні стани із фантастичним маревно подібним маяченням, амбулаторні автоматизми)
  • - Безсудомні без потьмарення свідомості (афективні пароксизми, каталептичні і нарколептичні, психомоторні та ін.)
  • До амбулаторних автоматизмів деякі автори відносять абсанси, фуги і транси.
  • При сновидних та маячноподібних станах пам’ять про пережите зберігається, тоді як при сутінкових станах і амбулаторних автоматизмах – пам'ять не зберігається.
  • Афективні – це дисфорії, агресія, авто агресія, піроманія, дромоманія, клептоманія, дипсоманія.

Зміни особистості

  • Зміни особистості
  • Основні риси:
  • - Застрягання на деталях, туго рухомість, докладність, неможливість виділити головне від другорядного,
  • - важкість переключення, ослаблення комбінаторики,
  • - погіршення репродукції, погіршення адаптації,
  • - Експлозивність, що переходить в злопам’ятність,
  • - мстивість, егоцентризм, злобність, брутальність,
  • - карикатурний педантизм,
  • - інфантильність суджень,

- надцінне відношення до рідних, фанатична релігійність.

  • - надцінне відношення до рідних, фанатична релігійність.
  • Улесливість
  • Особливий «стальний» блиск в очах (симптом Чижа)
  • - Бідні мімічні реакції.
  • - Можливі істеричні та астенічні розлади
  • Усі ці розлади при подальшому розвитку призводять до епілептичного слабоумства.

Систематика і класифікація.

  • Систематика і класифікація.
  • Заслуговує на увагу класифікація І. Servit, що базується на патогенетичному принципі. Виникнення нападів реалізується через взаємодію трьох факторів:
  • - епілептогенний подразник,
  • - епілептогенне вогнище
  • - судомна готовність мозку.
  • Тому епілепсію можна виділити:
  • - первину (генуїнну),
  • - фокальну (вторинну)
  • - рефлекторну.

Первинна – від судомної готовності вродженої, або набутої в ранні роки. Напади, як правило, розгорнуті.

  • Первинна – від судомної готовності вродженої, або набутої в ранні роки. Напади, як правило, розгорнуті.
  • Вторинна – від вогнища внаслідок травм, або запальних процесів. Напади адверсивні.
  • Рефлекторна – від подразника індивідуального для кожного хворого. За присутності подразника – виникає напад, за відсутності – напади не виникають. Це залежить від підвищеної чутливості периферичного або кіркового кінця аналізатора.

За міжнародною Віденською класифікацією (1964) виділяють:

  • За міжнародною Віденською класифікацією (1964) виділяють:
  • І. Генералізовані (загальні) напади:
  • 1) великі судомні
  • 2) малі напади (абсанси, міоклонічні, акінетичні)
  • 3) епілептичний статус
  • ІІ. Вогнищеві (фокальні):
  • 1) рухові (Джексонівські, адверсивні, жувальні, тонічні постуральні, міоклонінчі)
  • 2) чуттєві (сенсорні): сомато-сенсорні, зорові, слухові, нюхові, смакові, приступи головокружіння (вестибулярні)
  • 3) психічні
  • 4) автоматизми
  • 5) мовні (втрата артикуляції)
  • 6) рефлекторні

Перебіг та форми епілепсії

  • Перебіг та форми епілепсії
  • Розрізняють кілька типів перебігу епілепсії
  • За класиф. Шубіна (1939)
  • - повільний
  • - підгострий
  • - комбінований
  • - ремітуючий
  • За Сухаревою Г. Е. (1955):
  • - безперервно-прогредієнтний
  • - ремітуючий
  • - стабільний
  • Розрізняють форми епілепсії:
  • - Скронева (психомоторна).
  • - Діенцефальна (вегетативна).
  • - Рефлекторна
  • - Олігоепілепсія – рідкі напади, що проходять без спеціальної терапії
  • - Латентна – реєструється на ЕЕГ, а напади відсутні
  • - Псевдоепілепсія – неправильний діагноз
  • - Пізня – після 30 років, має сприятливий перебіг.
  • - Прихована (психічна) – короткочасні розлади психіки з потьмаренням свідомості, руховим збудженням з руйнівними тенденціями і яскравими загрозливими галюцинаціями і маяченням.
  • Діагностика
  • 1) Пароксизми які повторюються
  • 2) Зміни особи
  • 3) ЕЕГ
  • До ЕЕГ змін відносять: пік-хвилі, високоамплітудні повільні хвилі, гіперсинхронні розряди.

Принципи лікування:

  • Принципи лікування:
  • 1) Після встановлення лікування негайно потрібно розпочати лікування
  • 2) Вибір препарату у відповідності до виду нападів та перебігу
  • 3) Дози встановлюються в залежності від частоти та важкості нападів
  • 4) Початок терапії з загальноприйнятої дози з повільним нарощенням до максимального терапевтичного ефекту (зниження частоти та відсутність нападів), комбінація препаратів проводиться лише у важких випадках
  • 5) Регулярність прийому ліків та тривалість лікування
  • 6) Перехід на інший препарат проводиться повільно та під контролем ЕЕГ
  • 7) Контроль показників крові, лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, неврологічного статусу, свідомості, темпу психічних процесів
  • 8) Дегідратаційна, дезінтоксикаційна, розсмоктуюча, загальнозміцнююча терапія
  • 9) Виключити вплив провокуючих факторів, дієта, режим дня


Поділіться з Вашими друзьями:


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка