Дз «Дніпропетровська медична академія моз україни» Кафедра ендокринології «Затверджую»



Скачати 194.5 Kb.
Дата конвертації09.07.2020
Розмір194.5 Kb.
ТипПротокол



ДЗ «Дніпропетровська медична академія МОЗ України»

Кафедра ендокринології

«Затверджую»

Перший проректор

член-кореспондент НАМН України

професор Т.О.Перцева

__________________________

«_____»_________________2016р.




ВНУТРІШНЯ МЕДИЦИНА, Модуль 1 (4 курс),

змістовий модуль 1 «Основи діагностики, лікування та профілактики основних ендокринних захворювань»



МЕТОДИЧНА РОЗРОБКА ДЛЯ СТУДЕНТІВ

ДО ПРАКТИЧНОГО ЗАНЯТТЯ ЗА ТЕМОЮ:
«Хронічна недостатність кори надниркових залоз.

Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, профілактика та лікування.

Гостра недостатність кори надниркових залоз.

Гормонально-активні пухлини надниркових залоз.»
Спеціальності:

7.12010001 «Лікувальна справа», 7.12010002 «Педіатрія»,

7.12010003 «Медико-профілактична справа»

Методичну розробку затверджено на засіданні кафедри ендокринології

Протокол № ____ від « » 2016 р.

Завідувач кафедри д. мед. н., доцент Н.О.Перцева

Методичну розробку ухвалено на засіданні Предметної комісії з внутрішньої медицини ДЗ «ДМА МОЗ України»

Протокол № ____ від « » 2016 р.

Голова Предметної комісії з внутрішньої медицини д.мед.н., професор О.В.Курята

Затверджено на засіданні ЦМК ДЗ «ДМА МОЗ України»

Протокол №____ від « » 2016 р.

Дніпро 2016
Методична розробка для студентів 4 курсу, І-ІІІ медичних факультетів

до практичного заняття з внутрішньої медицини: модуль 1, Змістовий модуль 1 «Основи діагностики лікування та профілактики основних ендокринних захворювань»
1. Тема: Хронічна недостатність кори надниркових залоз. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, профілактика та лікування. Гостра недостатність кори надниркових залоз. Гормонально-активні пухлини надниркових залоз.
Тривалість заняття: 7 годин.
2. Місце проведення : навчальна аудиторія, відділення ендокринології.
3.Мета заняття:

Навчити студентів діагностувати, лікувати, проводити дис­пансерний нагляд, експертизу працездатності хворих на Адісонову хворобу, пацієнтів з гормонально-активними пухлинами наднирників та адреногенітальним синдромом.


4. Обгрунтування теми (професійна орієнтація студентів):

Ураження наднирників ведуть до тяжких захворювань, по­чаткові прояви котрих в більшості випадків не мають чіткої клінічної картини, хворі знаходяться лід наглядом лікарів різних за фахом, що часто є причиною занадто пізньої діагно­стики та лікування. В деяких випадках захворювання може розпочинатися з невідкладного стану.

Хвороба Адісона характеризується хронічним перебігом, потребуючим постійної замісної терапії, ретельної організа­ції диспансерного нагляду, потребою періодичної корекції та лі­кування. Діагностика захворювань, які супроводжуються гі­перфункцією наднирників (найчастіше пухлинного генезу) може бути вкрай утруднена, що повязано з різноманітністю клінічних проявів, в залежності від зони ураження наднирників та по­требує диференціювання з чисельною кількістю інших захво­рювань. Тому необхідно вивчати патологію надниркових за­лоз лікарям усіх спеціальностей.
5.Базовий рівень вмінь та знань

СТУДЕНТ МАЄ ЗНАТИ

1. Будова та функціональна анатомія наднирників (анато­мія).

2. Гістологічна характеристика наднирників (гістологія).

3. Функція коркового та мозкового шару наднирників. Дія їх гормонів (фізиологія).

4. Будова, властивості, біосинтез, метаболізм гормонів наднирників, їх вплив на обмінні процеси (біохімія).

5. Патофізіологія шару наднирників мозкової речовини. Первинна та вторинна недостатність наднирників. Гіперкортицизм (патофізіологія).

6. Патологічна анатомія хронічної недостатності шару над­нирників, гормонально-активні пухлини наднирників (патанатомія).

7. Гормони шару наднирників та їх синтетичних аналогів, способи застосування, дози, протипоказання, сторонні ефекти (фармакологія).

8. Основні симптоми, клініка, лабораторна діагностика та лікування хвороб наднирників (пропедевтика внутрішніх хво­роб).
6. СТУДЕНТ МАЄ ЗАСВОЇТИ:

1. Клінічні особливості різних форм хронічної надниркової недостатності, гормонально-активних пухлин наднирників, адрено-генітального синдрому.

2. Диференційний діагноз при вказаних захворюваннях.

3. Методи лікування, прогноз.

4.Експертиза працездатності
7. СТУДЕНТ МАЄ ВМІТИ (практичні навички):

1. Розпізнати клінічні симптоми захворювань наднирників.

2. Інтерпретувати лабораторні дані, результати визначен­ня гормонів,

їх попередників та метаболітів.

3. Запроваджувати диференційну діагностику.

4. Скласти план обстеження та лікування.

5. Діагностувати, лікувати, запроваджувати диспансерний нагляд, експертизу працездатності при хронічній недостатно­сті наднирників, гормонально-активних пухлин наднирників, адрено-генітальному синдромі.

6. Діагностувати та лікувати гостру надниркову недостат­ність та хворобу Адісона в умовах стресу.


8. ЗМІСТ ЗАНЯТТЯ (перелік питань, що мають бути розглянуті):

Анатомо-фізіологічні дані. Гормони кори та мозкового шару надниркових залоз. Визначення поняття, поширеність гострої та хронічної недостатності кори надниркових залоз. Хронічна недостатність надниркових залоз (хвороба Аддісона). Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, профілактика та лікування. Гостра недостатність надниркових залоз. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, профілактика та лікування. Класифікація пухлин надниркових залоз. Синдром Іценка-Кушинга (кортикостерома, глюкостерома). Клініка, діагностика та диференціальна діагностика, лікування. Андростерома, кортикостерома. Клініка, діагностика та диференціальна діагностика, лікування. Первинний гіперальдостеронізм (синдром Кона). Клініка, діагностика та диференціальна діагностика, лікування. Феохромоцитома. Клініка, діагностика та диференціальна діагностика, лікування. Визначення природженої гіперплазії кори надниркових залоз. Клінічні форми, діагностика, лікування.

1. Гостра недостатність коркового шару наднирників

(синдром Уотерхауза-Фрідеріксона).

2. Хронічна недостатність коркового шару наднирників (хвороба Адісона).

3. Адісонична криза.

4. Гормонально-активні пухлини наднирників:


  • кортикостерома (синдром Іценка-Кушинга);

  • первинний альдостеронізм (синдром Конна);

  • феохромоцитома;

  • андростерома, кортикоестрома;

5. Вроджений адрено-генітальний синдром

(Вроджена дисфункція коркового шару наднирників).


9. Приклади тестів для початкового контролю знань:

1. Які з перечислених захворювань не супроводжуэться вірилізмом:

1. Синдром Кона.

2. Адреногенітальний синдром.

3. Склерокистозна дегенерація яєчників.

4. Синдром Іценка-Кушинга.

5. Хвороба Іценка-Кушинга.

2. Назвіть захворювання, яке не супроводжуються гіпертен­зією:

1. Хвороба Адісона

2. Синдром Іценка-Кушинга.

3. Феохромоцитома.

4. Ренінома

5. Альдостерома.

3. Клінічними проявами феохромацитомної кризи є:

1. Систолічна гіпертензія.

2. Гіпоглікемія.

3. Запаморочення.

4. Лейкоцитоз.

5. Сонливість.

4. Який з препаратів є препаратом вибору при хворобі Адісона?

1. Преднізолон.

2. Преднізон.

3. Дексаметазон.

4. Гідрокортизон.

5. Триамцинолон.

5. К шарам наднирників належить:

1. Корковий

2. Гилюсний

3. Эозинофильний

4. Блідий

5. Судинний

6. Что із наведеного не належить до корковового шару наднирників:

1. Хромафінна

2. Клубочкова

3. Сітчата

4. Пучкова

5. Всі перераховані

7. Мозговий шар наднирників складається з:

1. Базофільных клетин

2. Эозинофільных клітин

3. Поліхромных клітин

4. Хромафінних клетин

8. Для оцінки функціонального стану коркового шару наднирників слід провести дослідження:

1. Ультразвукове сканування наднирників

2. Компьютерну томографію органів черевної порожнини

3. Рівень кальцію, фосфора в крови

4. Антропометрію

5. Добову екскрецію кортизолу з сечею

9. Для оцінки функціонального стану мозкового шару наднирників слід провести дослідження:

1. Рівень 17ОКС

2. Компьютерну томографію органів черевної порожнини

3. Рівень кальцію, фосфора в крови

4. Добова екскреція метанефрину з сечею

5. Ультразвукове сканування наднирників

10. Основний механізм дії глюкокортикоїдів полягає у:

1. Взаимодії із внутриклітинними рецепторами в клітках-

мішенях

2. Забезпечують розпад глікогена в печінці



3. Пригнічують запальну реакцію

4. Затримують натрій в тканинах

5. Вірілізуюча дія.
10.Програма самопідготовки студентів

1. Гостра недостатність кори наднирників, етіопатогенез, клініка та лікування.

2. Хронічна недостатність кори наднирників, етіологія, патогенез.

3. Класифікація хронічної недостатності кори наднирників.

4. Основні діагностичні ознаки хвороби Адісона.

5. Диференційна діагностика хвороби Адісона.

6. Диференційна діагностика первинного та вторинного гіпокортицизму.

7. Лікування хронічної недостатності кори наднирників.

8. Адісонична криза, етіопатогенез, клініка, лікування.

9. Кортикостерома, патогенез, клінічні прояви, лікування.

10. Лабораторна діагностика синдрому Іценка-Кушинга.

11. Диференційна діагностика синдрому Іценка-Кушинга та його лікування.

12. Синдром Конна, визначення. Основні діагностичні оз­наки.

13. Первинний альдостеронізм, диференційна діагностика та лікування.

14. Андростерома, визначення, основні діагностичні крите­рії.

15. Диференційна діагностика та лікування андростероми.

16. Феохромацитома, визначення, класифікація.

17. Основні діагностичні ознаки феохромацитоми.

18. Диференційна діагностика та лікування феохрома­цитоми.

19. Адрено-генітальний синдром (уроджена дисфункція коркового шару наднирників), етіопатогенез, класифі­кація.

20. Основні діагностичні ознаки адрено-генітального син­дрому.

21. Диференційна діагностика та лікування адрено-геніта­льного синдрому.



11.Короткий зміст теми

ГОРМОНАЛЬНО-АКТИВНІ ПУХЛИНИ НАДНИРКОВИХ ЗАЛОЗ

Гормонопродукуючі пухлини надниркових залоз належать до чис­ла найтяжчих форм ендокринних захворювань, їх патогенез і клініка пов'язані з гормонопродукуючими пухлинами тих чи інших клітин або шару надниркових залоз, характеризуються гіперпродукцією відповід­них гормонів—глюкокортикоїдів, андрогенів, мінералокортикоїдів, естро­генів, катехоламінів чи їх комбінацією.

Класифікація. В основі запропонованої класифікації лежить загаль­новизнана класифікація гормонально-активних пухлин кори наднирко­вих залоз О.В. Ніколаєва (1961—1963).

І. Гормонально-активні пухлини коркового шару надниркових залоз

  1. Кортикостерома (глюкостерома) — розвивається з клітин пучко­вої зони однієї з надниркових залоз, секретує переважно глюкокортикоїди, проявляється типовим симптомокомплексом гіперкортицизму (синдром Іценка—Кушінга).

  2. Андростерома — пухлина, що походить із клітин сітчастої зони кори надниркових залоз і секретує переважно андрогени, прояв­ляється вірильним синдромом.

  3. Кортикоестрома — фемінізуюча пухлина надниркових залоз, що секретує естрогени.

  4. Альдостерома— продукує альдостерон, спричинює первинний альдостеронізм.

  5. Змішані пухлини зі зміша­ною гістологічною будо­вою, що мають типові симптоми двох- трьох із вищезазначених форм.

II. Гормонально-активні пух­лини мозкового шару над­ниркових залоз

1. Феохромоцитома — пухли­на, що секретує катехоламіни (норадреналін, адре­налін).



III. Комбіновані пухлини, що походять із кіркової та мозкової речовини надниркових залоз.

IV. Гормонально-неактивні («німі») пухлини, які найчастіше не мають певної клінічної та гормональної симптоматики (гемангіоми, ангіосаркоми, мієлоліпоми, ліпоми, кісти).

Окрім вищезазначеної класифікації, усі новоутворення наднирко­вих залоз поділяються на доброякісні, або аденоми та злоякісні, або карциноми.

Кортикостерома

Кортикостерома (глюкостерома) є однією з найбільш поширених пухлин надниркових залоз, її виявляють у 25—ЗО % хворих з ознаками тотального гіперкортицизму. Клініка кортикостероми залежить від її гормональної активності, а не розмірів. Майже у половини хворих пух­лина злоякісна.

Клініка кортикостероми проявляється диспластичним ожирінням із переважним відкладанням підшкірної жирової клітковини в ділянці облич­чя, плечового поясу, попереку, передньої черевної стінки. Обличчя має місяцеподібний вигляд, повнокровне, синьо-червоне, плеторичне, що може бути однією з перших ознак гіперкортицизму. Спостерігають оволосіння в місцях, не притаманних статі та віку. Також виявляють пустульозні ви­сипання на шкірі, утворення дрібних фурункулів на грудях, спині, облич­чі. Проте ожиріння— не обов'язковий симптом захворювання. Нерідко зростання маси тіла не відбувається, а має місце лише андрогенний пере­розподіл жирової клітковини.

До ранніх симптомів слід віднести головний біль, що пов'язаний зі стійким підвищенням артеріального тиску і в подальшому призводить до недостатності кровообігу та серцево-судинних ускладнень. Ураження міо­карда при гіперкортицизмі зустрічається майже постійно. Нерідко розви­вається серцева недостатність із набряками, асцитом.

Серед ранніх симптомів кортикостероми виявляють зміни статевої функції у вигляді порушення або припинення менструального циклу, не­плідності, атрофії молочних залоз. У чоловіків — зниження лібідо та по­тенції, можлива атрофія яєчок. Характерним є наявність різного ступеня остеопорозу, що найбільш демонстративно визначається на рентгенограмі хребців, ребер, склепіння черепа. Під впливом кортизолу демінералізується кісткова тканина. Зміни в кістковій системі залежать від тяжкості, пе­ребігу та термінів захворювання, не досягаючи того ступеня поширеності, як при хворобі Іценка—Кушінга. У 80 % хворих виникають розлади вуг­леводного обміну — від транзиторної гіперглікемії до стероїдного діабету. При цьому визначають високий рівень інсуліну сироватки та рідко — кетоацидоз. У разі легкого перебігу порушення вуглеводного обміну має зво­ротний характер і після видалення пухлини вміст глюкози нормалізуєть­ся. Клінічну картину доповнюють астенодепресивний синдром, скарги на зниження працездатності, швидку втомлюваність, загальну слабість, біль у попереку, кінцівках, головний біль. У порушенні водно-електролітного балансу найбільше практичне значення має гіпокаліємія.

Треба відзначити, що розподіл кортикостероми на глюкостерому та кортикоандростерому не має істотного практичного значення, бо кліні­ка цих пухлин подібна і характеризується виникненням синдрому Іцен­ка—Кушінга. При кортикоандростеромах ознаки вірилізації найбільш виражені. Сама назва «кортикостерома» більше підходить до змішаних форм, що найчастіше і зустрічається при пухлинах надниркових залоз, особливо злоякісних. Чим більше пухлина має змішаний характер (кортикоандростерома), тим прояв білкового катаболізму глюкокортикоїдів і анаболізму андрогенів «зрівнюється» і повна класична клінічна картина, притаманна хворобі Іценка—Кушінга, не виникає, а перебіг залежить від переваг того чи іншого синдрому порційного гіперкортицизму.


Діагностика. Крім клінічної симптоматики, найбільше діагностич­не значення мають гормональні дослідження: визначення в добовій сечі продуктів метаболізму глюкокортикоїдів та андрогенів — 17-ОКС, 17-КС, 11-ОКС, визначення в плазмі крові базального рівня кортизолу, альдо­стерону, кортикостерону, тестостерону, кортикотропіну. При кортикостеромі добова екскреція із сечею 17-ОКС і 17-КС перевищує не тільки нормальні величини, а й показники гіперкортицизму, спричиненого хво­робою Іценка—Кушінга або ектопованим АКТГ-синдромом (найчастіше злоякісною пухлиною неендокринного походження). При цьому рівень кортикотропіну в нормі або знижений. Навантажувальні проби з дексаметазоном, метопіроном, кортикотропіном чи синактеном завдяки авто­номному характеру секреції гормонів пухлиною здебільшого негативні. Крім показників порушення вуглеводного обміну, у хворих визначають гіперхолестеринемію, зниження альбуміно-глобулінового індексу за ра­хунок гіпоальбумінемії. Злоякісні кортикостероми мають більш виражену клінічну картину з перевагою симптомів андрогенізації та значно вищою гормональною активністю.

Андростерома

Андростерома — пухлина з клітин сітчастої зони кори надниркових залоз із надлишковою продукцією андрогенів. Хворіють переважно жінки у віці від 20 до 40 років. Рідкісні випадки андростероми в чоловіків не ви­являють через труднощі діагностики. У дорослих чоловіків вірилізація не помітна, тому деякі андростероми сприймаються у вигляді гормонально-неактивних пухлин надниркових залоз. Андростероми сягають великих розмірів — до 1000—1200 г.

Клініка андростероми обумовлена надлишковою продукцією пухли­ною чоловічих статевих гормонів — андрогенів. У дорослих жінок це при­зводить до зміни будови тіла за чоловічим типом і тембру голосу, зменшен­ня розмірів молочних залоз, випадання волосся, аменореї та безплідності. У чоловіків надлишкова маскулінізація може не мати помітних порушень у самопочутті, вуглеводному обміні, не спричиняти гіпертензії. Клінічний перебіг андростероми поступовий, менш помітний, ніж кортикостероми, тому вона може сягати великих розмірів.

У дітей збільшення продукції андрогенів пухлиною призводить до не­справжнього передчасного статевого дозрівання, прискорення росту та посилення розвитку м'язової тканини. Передчасний статевий розвиток дівчаток має характер гетеросексуального, а хлопчиків — ізосексуального. Він є несправжнім, бо проявляється тільки вторинними статевими ознаками (оволосіння зовнішніх статевих органів, обличчя, інколи тулуба та кінцівок, пахвових ділянок, гіпертрофія та вірилізація клітора чи збіль­шення статевого члена), у той час як статеві залози, матка та піхва відпові­дають віку дитини. Рентгенологічне виявляють раннє закриття зон росту, «кістковий вік» випереджує фактичний.

Діагноз. Окрім клінічних ознак, визначають рівень 17-КС у добовій сечі, кількість яких при андростеромі збільшується в 10—100 разів. При цьому рівень 17-ОКС може залишатися нормальним або незначно збіль­шуватися. Для диференціальної діагностики андростероми та природженого адреногенітального синдрому добре використовувати пробу з дексаметазоном. Більше половини всіх вірилізуючих пухлин кори надниркових залоз у дорослих мають доброякісний характер. Злоякісні андростероми здебільшого досить пізно метастазують і мають сприятливий перебіг. Анд­ростероми в дітей переважно злоякісні.

Кортикоестрома

Кортикоестрома — фемінізуюча пухлина кіркового шару наднирко­вих залоз, належить до рідкісних і у високому ступені злоякісних захво­рювань, частіше зустрічається серед чоловіків.



Клініка. Кортикоестрома супроводжується зміною будови тіла за жіночим типом, збільшенням маси тіла, розвитком гінекомастії, зміною голосу, зменшенням яєчок, імпотенцією. Ця симптомати­ка обумовлена секрецією пухлиною великої кількості естрогенів. Відомо, що неуражені надниркові залози секретують лише незначну кількість естрогенів, тому можливо зробити висновок, що спотворений біосинтез стероїдних гормонів при раку кори надниркових залоз призводить до над­мірного збільшення рівня естрогенів. Переважна більшість хворих гине в найближчі 1—3 роки після операції або діагностування кортикоестроми, що свідчить про високий ступінь її злоякісності.

Крім клінічної симптоматики, наявність пухлини підтверджується за високим рівнем у сечі естрогенів і 17-КС.

Діагноз кортикоестроми встановлюють на основі клінічної картини, що супроводжується симптомами фемінізації, визначення вмісту 17-КС, сумарних естрогенів і їх фракцій у добовій сечі та концентрації естрадіолу в крові. Паралельно необхідно виключити тяжкі порушення функції печінки, що також можуть обумовити збільшення екскреції статевих гормонів.

Первинний гіперальдостеронізм

Первинний гіперальдостеронізм (синдром Конна) супроводжується артеріальною гіпертензією та зниженням рівня калію в сироватці крові. Розвиток захворювання пов'язують з альдостеронпродукуючою адено­мою кори надниркових залоз, а хірургічне видалення пухлин призво­дить до повного одужання хворих. Синдром первинного альдостеронізму об'єднує низку близьких за клінічними та біохімічними ознаками захво­рювань, що призводять до автономної, незалежної від ренін-ангіотензинової системи, надмірної продукції альдостерону.
Клініка. Альдостерому виявляють частіше у віці від ЗО до 50 років, у жінок у 3 рази частіше, ніж у чоловіків. Класичною тріадою гіперальдостеронізму є артеріальна гіпертензія, нейром'язовий синдром, синдром поліурії-полідипсії. Хворі скаржаться на головний біль, загальну та м'язову слабість, спрагу та підвищення сечовиділення в нічний час, парестезії об­личчя, рук, стоп, напади судом. Найважливішим, а на ранніх етапах захво­рювання єдиним симптомом є артеріальна гіпертензія. Вона може мати стабільний характер чи поєднуватися з пароксизмами. Зрідка артеріальна гіпертензія може бути відсутня.

Значно виражені порушення мінерального обміну та функції ни­рок. У хворих спостерігають стійку гіпокаліємію, гіпернатріємію, гіперкалійурію, гіпохлоремічний алкалоз, поліурію з низькою питомою густи­ною сечі, гіпоізостенурію, лужну або нейтральну реакцію сечі, зниження екскреторної функції нирок. У крові — збільшена ШОЕ, можлива анемія, нейтрофільний лейкоцитоз. Артеріальна гіпертензія та порушення міне­рального обміну призводять до серцевих розладів. ЕКГ-зміни типові для гіпокаліємії: зниження вольтажу чи інверсія зубця Т, зниження сегмента SТ, подовження інтервалу QТ.

Діагноз. Для первинного альдостеронізму характерне підвищення рівня альдостерону в плазмі в 3—4 рази зі значним збільшенням його виді­лення із сечею. У той же час активність реніну плазми знижується. При порівнянні з вторинним гіперальдостеронізмом, що супроводжує набряки серцево-судинного походження, цироз печінки, нефротичний синдром, втрату великої кількості рідини під час застосування сечогінних препа­ратів, рівень секреції альдостерону зростає паралельно з підвищенням ак­тивності реніну. Для альдостероми характерна лужна реакція сечі, підви­щений рН крові, великий об'єм добової сечі з низькою питомою густиною, нормальний вміст 17-ОКС та 17-КС у добовій сечі.

Рівень альдостерону в крові краще визначати на тлі корекції рівня калію. Кров у хворого беруть без застосування джгута та в горизонталь­ному положенні. Існують деякі функціональні проби (проба з фуросемідом, спіронолактонова, гіпотіазидовий тест), що допомагають диферен­ціювати первинний і вторинний альдостеронізм. Проте остаточну роль у диференціальній діагностиці відіграють методи топічних досліджень.

Тяжкими для діагностики є пухлини ектопованого походження. Вони трапляються рідко та мають меншу гормональну активність, ніж пухлини надниркового походження. Найчастіше ектопована тканина наднирко­вих залоз знаходиться в ділянці придатків матки та яєчок, за ходом судин, сім'яного канатика.

Феохромоцитома

Феохромоцитома (хромафінома, феохромобластома) — пухлина моз­кового шару надниркових залоз, що походить із хромафінної тканини, клітини якої секретують катехоламіни — норадреналін, адреналін. Хромафіноми походять із клітин дифузної ендокринної системи, або АРUD-системи, загальною ознакою яких є спроможність до захвату та декарбоксилювання амінів (amine precursors uptake and decarboxylation). Такі пухли­ни ще мають назву апудоми.

Хромафінна тканина, що отримала свою назву завдяки спроможності забарвлюватися солями хрому в жовтогарячий колір, в основному скон­центрована в мозковій речовині надниркових залоз. Крім цього, вона мо­же локалізуватися в симпатичних парагангліях, позаочеревинному про­сторі, у середостінні, на шиї, у головному мозку та сечовому міхурі.






ЧАСТОТА СИМПТОМІВ, ХАРАКТЕРНИХ ДЛЯ ФЕОХРОМОЦИТОМИ




Діагноз. Окрім типової клінічної симптоматики діагноз феохромоцитоми встановлюють за показниками гормональних і біохімічних до­сліджень із використанням функціональних проб та топічної діагности­ки. Найвірогіднішим доказом наявності пухлини хромафінної тканини є визначення рівня катехоламінів, їх попередників (ДОФА, дофамін) та їх основного метаболіту — ванілілмигдалевої кислоти в крові та сечі. Більшо­го поширення набуло визначення рівня катехоламінів та їх метаболітів у сечі. Щоб отримати вірогідні результати, рівень катехоламінів у добовій порції сечі необхідно визначати декілька разів. При різних формах феохромоцитоми, а особливо за її кризового перебігу, бажано визначати рі­вень ванілілмигдалевої кислоти і катехоламінів у сечі, зібраній протягом З год після кризи. У деяких випадках виправданим є застосування фар­макологічних проб із препаратами, що провокують викид катехоламінів і призводять до адреналової кризи (гістамінова та глюкагонова проби), та препаратами, що блокують периферійну вазопресорну дію катехоламінів (тропафенова чи реджитинова проба, тест із клонідином). Провокаційну пробу з гістаміном не бажано проводити, якщо артеріальний тиск пере­вищує 160 мм рт. ст. Якщо після введення 0,1 мл 0,1 % розчину гістаміну артеріальний тиск підвищується на 40—30мм рт. ст. і більше протягом 2—3 хв, проба є позитивною. Внутрішньовенне введення 10 мг тропафену при позитивній пробі повинно знизити артеріальний тиск у середньому на 60—40 мм рт. ст., у той час як у хворих з артеріальною гіпертензією іншої етіології його зменшення становить ЗО—20 мм рт. ст. Призначають також комбіновану гістамін-тропафенову пробу. До допоміжних лабораторних методів дослідження відносять визначення рівня цукру та кількості лей­коцитів у периферійній крові, які під час кризи зростають. Слід особливо підкреслити, що низка супутніх захворювань і станів, застосування де­яких медикаментів (налоксон, ніфедипін, ефедрин, амфетамін, лабеталол) зумовлюють підвищення рівня катехоламінів у крові. За 3—5 днів до до­слідження бажано не вживати цитрусові, банани, шоколад, анальгетики та препарати, до складу яких входить допегіт.

Лікування феохромоцитоми, як й інших пухлин надниркових залоз, хірургічне. Критерієм радикальності операції є зменшен­ня чи зникнення клінічних ознак захворювання, нормалізація рівня ка­техоламінів.
ХРОНІЧНА НЕДОСТАТНІСТЬ НАДНИРКОВИХ ЗАЛОЗ

(ХВОРОБА АДДІСОНА)

Термін ««недостатність надниркових залоз»» об'єднує хвороби, які спричинені гіпо­функцією іх кори. Досить різноманітні клінічні прояви цих патологічних станів зумов­лені змінами обміну речовин, що виникають унаслідок значного зниження секреції глюкокортикоїдів (та/або, значно рідше, мінералокортикоїдів) у надниркових залозах. Хронічна надниркова недостатність (хвороба Аддісона) є наслідком первинного уш­кодження більш ніж 90% клітин коркового шару наднирників, при якому виникає значний дефіцит глюкокортикоїдних (та/або мінералокортикоіних) гормонів у крові хворих.

Клінічна епідеміологія. Хронічна надниркова недостатність (хвороба Аддісона) у розвинутих країнах становить 1 випадок на 10 тис. осіб. Дослідження свідчать, що смертність від цього захворювання у Великій Британії становить 0.04%. при цьому чоловіки хворіють удвічі частіше, ніж жінки

Етіологія

Розвиток хронічної недостатності кори надниркових залоз пов'язаний з такими причинами:

  1. Первинна ідіопатична атрофія кори наднирників (у 50-60% випадків), зумовле­на аутоімунним ураженням наднирників унаслідок продукції антитіл класу ІдМ до ко­ри надниркових залоз. Можлива наявність антитіл до рецепторів кортикотропіну. При цій формі хвороби часто виявляються антигени НІ_А В8 і йРЗ; можливим є ге­нетична схильність до утворення антитіл до наднирників

  1. Туберкульозне ураження.

  2. Гемохроматоз та склеродермія

  3. Метастази злоякісних пухлин (рак легенів, молочних залоз, інших органів).

  4. Адреналектомія (при пухлинах наднирників, хворобі Іценка-Кушинга)

  5. Лікування цитостатиками

  6. Довготривала терапія препаратами глюкокортикоїдів

8. Некроз наднирників при синдромі набутого імунодефіциту (СНІД).
Патогенез

Клінічні симптоми хвороби Аддісона виявляють тоді, коли руйнується не менш ніж 90% кори наднирників. Патогенез симптомів захворювання пов'язаний з різким зменшенням продукції глюко- та мінералокортикоїдів. Деструкція та наступна ат­рофія коркового шару надниркових залоз викликає складні і різнобічні порушення обмінних процесів, зміни у функціональній активності багатьох систем та органів, серед яких переважають зміни серцево-судинної і нервової систем, розлади з боку органів травлення, порушення водно-сольового обміну, виразний катаболізм білків.

Клінічна картина

Захворювання спостерігається частіше у чоловіків 30-40 років. Частота основних клінічних симптомів хвороби Аддісона за Торном:

  • слабкість і втомлюваність - 100%;

  • втрата маси тіла - 100%;

  • гіперпігментація шкіри - 94%;

  • анорексія - 90%.

  • нудота - 84%; -блювота-81%;

  • біль у животі - 32%;

  • закрепи - 28%;

  • проноси -21%;

  • підвищена потреба вживання солі - 19%;

  • біль у м'язах - 16%.

Крім зазначених, спостерігається атрофія м'язів, формується міокардіодистрофія. При довготривалому перебігу захворювання спостерігається атрофія статевих ор­ганів, зменшення вторинних статевих ознак.

Класифікація та приклади формулювання діагнозу.

При формулюванні діагнозу вказують форму надниркової недостатності, ступінь тяжкості, стан (компенсації або декомпенсації).

Первинна недостатність наднирників спричинена ураженням кори наднирників, вторинна - ураженням гіпофіза (зниження секреції кортикотропіну), третинна - ура­женням гіпоталамуса з розладами секреції кортикотропін-рилізинг-гормон (КРГ).

Ступінь тяжкості хвороби: легка (астено-адинамічний симптомокомплекс: на­явність зниження маси тіла до 20% від нормальної; гіперпігментація не поширена невиразна: зниження АТ - систолічного до 90, діастолічного - до 60 мм рт ст,; ортостатична гіпотензія, рівень кортизону, 11-ОКС. 17-ОКС - на нижній межі норми. Компенсація захворювання досягається дієтою зі збільшеним споживанням кухонноі солі - 15-20 г на добу, вживанням аскорбінової кислоти - 0,3-0,5 г тричі на добу). Середньої тяжкості - чітко окреслені суб'єктивні ознаки захворювання, зниження ма­си тіла до 30% від вихідної, наявність поширеної гіперпігментацм шкіри, гіпотензія (систолічний АТ - 80, діастолічний - 40 мм рт. ст.); рівні кортизону, натрію крові. 11-ОКС. 17-ОКС знижені; компенсація досягається призначенням препаратів глюкокортикоідів). Тяжка форма – виразні суб'єктивні та об'єктивні ознаки захворювання, знижен­ня маси тіла більш ніж на 30% від вихідної; стійка виразна артеріальна гіпотензія (до 80/40 мм рт. ст); наявність гіпоглікемій, різке зниження рівнів кортизолу, натрію крові, 11-ОКС, 17-ОКС сечі, збільшення концентрації калію крові; стан компен­сується призначенням препаратів глюко- та мінералокортикоїдів, інфузійної терапіі.

Критерії компенсації:



  • поліпшення стану хворого (зникнення скарг, поліпшення об'єктивного стану);

  • зникнення пігментації шкіри,

  • нормалізація гемодинамічних показників (кортизолу крові, 11-ОКС. 17-ОКС добової сечі).

Діагностика

Наявність типових симптомів первинної хронічної надниркової недостатності у хворого є підставою для проведення комплексного обстеження, яке включає визна­чення вмісту кортизолу і кортикотропіну у плазмі крові, екскреції 11-ОКС, 17-ОКС, 17-КС із сечею за добу. Зниження рівня кортизолу, підвищення рівня кортикотропіну в крові хворих свідчать про наявність ХННЗ (хвороби Аддісона), при цьому зни­жується екскреція із сечею за добу 11-ОКС, 17-ОКС, 17-КС. У загальному аналізі крові можуть виявлятися вторинна нормоцитарна анемія, лейкопенія, лімфоцитоз, еозинофілія, збільшення ШОЕ. Біохімічні дослідження виявляють гіпоглікемію, гіпонатріємію, гіпохлоремію, гіперкаліємію. Зменшення виділення калію з сечею, збільшення екскреції кальцію і натрію з сечею. У хворих спостерігається стійка гіпотонія. На ЕКГ визначаються дифузні дистрофічні зміни, низький вольтаж усіх зубців, розширення комплексу ОRS і подовження інтервалу Р-О. інколи розвиваються атріовентрикулярні блокади. При УЗД наднирників виявляють зменшення їх розмірів (у випадках тяжкого і довготривалого перебігу.

Потрібно проводити диференційну діагностику первинної хронічної надниркової недостатності з наступними симптомоподібними захворюваннями: Acantosis Nigrica, пелагра, гемохроматоз, склеродермія, вторинний гіпокортицизм.

Лікування

Лікувальна програма хвороби Аддісона повинна включати такі заходи:



  1. Лікування туберкульозу (у разі підтвердження туберкульозної етіології захво­рювання лікування проводять у спеціалізованих протитуберкульозних закладах під наглядом фтизіатра та ендокринолога).

  2. Режим запобігання стресам, заборона фізичних навантажень, роботи у нічний час, лікувальне харчування (спрямоване на відновлення маси тіла хворого, має включати достатню кількість білків, вітамінів, макро- та мікроелементів): у раціон харчування хворих включають блюда зі свіжих овочів, фруктів, соки, препарати ас­корбінової кислоти 0,25-0.3 г 2-3 рази на добу; важливим є досолювання їжі.

  3. Замюна глкжо- та мінералокортикоідна терапія: кортизон - таблетки по 0.025 г і ампули по 10 мл 2,5% розчину (1 мл розчину містить 25 мг кортизону): доза пре­парату залежить від ступеня тяжкості захворювання і гормональних показників упро­довж лікування (у середньому від 1 до 3 таблеток); преднізолон - таблетки по 5 мг і ам­пули (1 мл - ЗО мг препарату), доза також залежить від ступеня тяжкості захворювання і динаміки гормональних показників упродовж лікування; гідрокортизон (застосовують у вигляді суспензії, вміщує у 1 мл 25 мг препарату), вводять в/м і в/в при виразній деком­пенсації захворювання або інтенсивній терапії гіпокортицизму; фторгидрокортизон - синтетичний мінералокортикоїд, таблетки по 0.1 мг; призначають внутрішньо по 1/2-2 таблетки на добу, щоденно або через 1 -3 дні; ДОКСА (масляний розчин 0.5%. 1 мл у ам­пулі або таблетки по 5 мг (призначають сублінгвально). Під час проведення замісної те­рапії препаратами глюко- та мінералокортикоідів треба враховувати наступне:

  • дози препаратів потрібно підбирати індивідуально та оптимально, тобто контро­лювати динаміку змін гормональних показників упродовж лікування, нормалізувати стан хворих (зменшення пігментації шкіри, відновлення маси тіла, нормалізація гемодинамічних показників, зникнення нудоти і проносів);

  • після досягнення стану компенсації захворювання треба постійно знижувати до­зи препаратів і переходити на підтримуючу терапію, при якій використовують дози глюко- та мінералокортикоідних препаратів, що зберігають стан компенсації;

  • глюкокортикоїдні препарати призначають з урахуванням добових ритмів сек­реції глюкокортикоїдних гормонів - 2/3 дози о 7-9 год ранку. 1/3 - у другій половині дня;

  • при стресах, інфекціях, операціях, травмах доза глюко- та мінералокортикоідних препаратів збільшується у 2-3 рази порівняно з підтримуючою;

  • необхідне регулярне спостереження за хворими упродовж лікування для за­побігання розвитку симптомів передозування глюкокортикоїдних препаратів, якщо такі виявляються. Доза замісної терапії зменшується, можливе поєднання у ком­плексній терапії препаратів глюко- та мінерапокортикоідів;

  • вид замісної терапії та дози препаратів, що застосовуються, залежать від ступе­ня тяжкості захворювання;

При проведенні планових або ургентних операцій у хворих на ХННЗ напередодні операції призначають в/м гідрокортизон по 50 мг кожні 8 год. У день операції в/м вводять 75 мг гідрокортизону, а під час операції - в/в 75-100 мг гідрокортизону у 500 мл 5% розчину глюкози.У 1 та 2 добу післяопераційного періоду вводять в/м 50-75 мг кожні 6 год, надалі дозу гідрокортизону поступово знижують (визначається станом хворого, змінами гормональних показників, гемодинамічними показниками) і призначають таблетовані препарати глюко- та мінерапокортикоідів.

Під час вагітності замісна терапія проводиться за тією ж схемою, що й до вагітності. Після 3-го місяця вагітності дозу препаратів потрібно збільшувати. Під час пологів лікування проводять так само, як і під час операцій.



При поєднанні ХННЗ і гіпотиреозу спочатку компенсують надниркову недо­статність, а потім поєднують з лікуванням відповідними препаратами лівотироксину.

У комплексній терапії використовують також анаболічні засоби (ретаболіл - ампу­ли по 1 мл 5% масляного розчину), вводять в/м по 1 мл 1 раз на 7-10-14 днів (слід ураховувати при цьому кількість білка, який хворий споживає з їжею).
12. Ситуаційні задачі

1. Хворий У., 52 років, звернувся зі скаргами на зниження потенції, постійний головний біль, болі в попереку. Больовий синдром турбує протягом 6 місяців. При обстеженні виявлено остеопороз тіл хребців. Прийом аналгетиків неефективний. При огляді: помірне центральне ожіріння, обличчя трохи ожиріле, кругле, червоного кольору. Кінцівки по відношенню до тулуба – гіпотрофічні. На животі, стегнах, крижах – stria destensa червоно-фіолетового кольору, шириною 1,5—2 см, довжиною 10—13 см. Шкіра над ними легко зби­рається у складку, у вигляді цигаркового паперу. AT 160/100 мм рт. ст.

Який із зазначених попередніх діагнозів у даного хворого?


  1. Гіпоталамічний синдром, нейроендокринна форма.

  2. Хвороба Іценка-Кушинга.

  3. Аліментарне ожиріння.

  4. Гіпертонічна хвороба. Інволютивний остеопороз.

  5. Конституціонально-екзогенне ожиріння

2. Лікар-ендокринолог був терміново викликаний в уро­логічне відділення до хворого М., 46 років, який поступив з лриступом ниркової коліки. Під час інструментального обсте­ження втратив свідомість. AT знизився до 40/20 мм рт. ст. В анамнезі тривалий (6 років) прийом глюкокортикоїдів у зв'язку з тим, ідо хворіє ревматоїдним артритом. В останні З дні глюкокортикоїди не приймає. Об'єктивно: загальмований, шкіра звичайного кольору, воло­гості, тони серця глухі, пульс 100 на хв., слабкого наповнення, ритмічний. Легені та органи черевної порожнини без особли­востей. Суглоби кінцівок деформовані, припухлості та почервоніння немає.

Діагноз?

1. Кардіогенний шок.

2. Адісонічна криза.

3. Гостра надниркова недостатність.

4. Гіповолемічний шок.

5. Тиреотоксичний криз.

3. Хворий Д., 38 років, скаржиться на приступи м’зевої слабкості, парестезії м’язів нижніх

кінцівок, періодичні судоми, поліурію, ніктурію, підвищення А/Т Хворіє 6 місяців.

Об’єктивно: правильної статури, задовільне харчування. Шкіра нормальної вологості та

кольору. Легені та органи черевної порожнини без особливостей. Тони серця приглушені,

акцент ІІ-го тону над аортою. А/Т 180/110 мм.рт.ст. Набряків немає. В загальному

аналізі сечі: лужна реакція сечі, протеінурія, гіпоізостенурія. Біохімічному аналізі

крові: визначається К+ 3,2 ммоль/л, Na+ 161 ммоль/л. Який із наступних діагнозів

можливий у данного хворого?

1. Первинний альдостеронізм

2. Гіпертонічна хвороба

3. Глюкостерома


  1. Андростерома

  2. Нецукровий діабет

4. Хворий 36 років, скаржиться на розлитий біль в животі, нудоту, блювоту, яка не покращує

стан хворого, різку м’язеву слабкість, головокружіння. Хворіє на протязі 4 місяців.

Захворювання почалося поступово. Почала наростати загальна слабкість, хворий почав

худнути, потемніла шкіра, особливо в області обличчя. Стан різко погіршився 3 дні тому

після погрішності в дієті і прийому алкоголя, коли виник біль в животі і часта блювота. В

минулому хворів на туберкульоз легень. Об’єктивно: зріст – 172 см, маса тіла – 60 кг. Шкіра

суха, дифузно гіперпігментована, особливо обличчя, шия. Тони серця різко послаблені,

ЧСС – 60 уд./хв; АТ – 80/40 мм рт.ст. Живіт приймає участь в акті дихання, при пальпації

м’який, дещо болючий в епігастральній ділянці. Лейк.крові – 8*10*9/л, глюкоза крові

– 3,1 ммоль/л. Який найбільш імовірний діагноз?

1. Хронічна наднирникова недостатність, Аддісонічна криза

2. Гостре харчове отруєння

3. Гострий аппендицит


  1. Гострий панкреатит

  2. Інфаркт міокарда


13. Методика виконання практичної роботи

Робота 1. Група студентів поділяється на чотири підгрупи, які працюють біля ліжок хворих: збирають анамнез життя і хворо­би, здійснюють об'єктивний огляд у присутності викладача. У навчальній кімнаті проводять обговорення результатів огляду хворих, ознайомлюються з даними лабораторного та інструмен­тального обстежень даних пацієнтів.
Завдання:

  1. Згрупувати симптоми в синдроми.

  2. Виділити провідний синдром, за яким провести диференціину діагностику.

  3. Сформулювати діагноз.

  4. Призначити лікування.

  5. Визначити прогноз захворювання.


Вихідний рівень знань та вмінь Студент повинен знати:
1. Виділити головні скарги у хворого, пов'язані із захворю­ваннями наднирників.

2. Встановити можливі етіологічні фактори захворювання.

3. Виявити наявність порушень внутрішніх органів та сис­тем організму, пов'язаних з порушенням функціонального стану наднирників.

4. Вірно інтерпретувати дані додаткових досліджень, в то­му числі гормональних, рентгенологічних та радіологічних.

5. Скласти схему обстеження даного хворого.

6. Вміти вірно готувати біологічний матеріал для гормо­нального дослідження.

7. Провести диференційну діагностику даного захворю­вання.

8. Обгрунтувати діагноз.

9. Скласти схему лікування даного хворого.

10. При необхідності, встановити план лікування до опера­ції, в період та після неї.

11. Скласти схему диспансерного нагляду за хворим.

12. Встановити можливий прогноз.

13. Провести експертизу працездатності хворих з захворю­ваннями наднирників.

14. Виписати рецепти на препарати гормонів наднирників.


Студент повинен вміти:

  1. Сформулювати клінічний діагноз захворювання наднирникових залоз.

  2. Провести диференційну діагностику.

  3. Призначити адекватне лікування конкретному хворому.


14.Джерела інформації


  1. Эндокринология. Учебник: П.Н. Боднар, Г.П. Михальчишин, Ю.И.Комиссаренко и др. Под ред.: проф. П.Н. Боднара. – Винница. Нова Книга, 2015. – 496с.

  2. Ендокринологія: підручник (П.М. Боднар, Г.П. Михальчишин, Ю.І.Комісаренко та ін.) За ред. професора П.М. Боднара, - Вид. 3, перероб. та доп. – Вінниця. Нова Книга, 2013. – 480с.

  3. Ендокринологія. Підручник/ За редакцією проф. П.М.Боднара (російською мовою). – Вінниця: Нова Книга, 2007.- 344 стор.

  4. Стандарти діагностики та лікування ендокринних захворювань /за ред. член-кор. НАН та НАМН України проф. М.Д. Тронька // Довідник «VADEMECUM info ДОКТОР Ендокринолог» .- К.: ТОВ «ГІРА «Здоров´я України», 2005.- 312 с. – (Серія «Бібліотека України»).

  5. Довідник лікаря-ендокринолога / за ред. член-кор. НАН та НАМН України проф. М.Д. Тронька // Довідник лікаря «Ендокринолог» - 3-є вид., переробл. та доповн.- К.: ТОВ «Доктор-Медіа», 2010.- 460 с. – (Серія «Бібліотека «Здоров’я України»).

Методичну розробку склали:

К.м.н., доцент МАРЦИНІК Є.М.

К.м.н., доцент ТИЩЕНКО І.В.

К.м.н., асистент ЧУРСІНОВА Т.В.

К.м.н., асистент БОНДАРЕВА О.О.

К.м.н., асистент ГУРЖІЙ О.В.

Затверджено на засіданні кафедри ендокринології ДЗ «ДМА МОЗ України» «_____»_______________20____р., Протокол №_____


Зав. кафедри

Д.м.н., доцент Н.О.ПЕРЦЕВА




Зміни та доповнення до методрозробки:

Переглянуто на засіданні кафедри


“_____”_____________20__ р., протокол №___

Поділіться з Вашими друзьями:


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка