Диференційна діагностика синдрому ціанозу. Спадкові, природжені та хронічні захворювання бронхолегеневої системи у дітей



Скачати 28.38 Kb.
Дата конвертації05.09.2020
Розмір28.38 Kb.
Диференційна діагностика синдрому ціанозу. Спадкові, природжені та хронічні захворювання бронхолегеневої системи у дітей
Хронічні неспецифічні захворювання бронхолегеневої системи за останнє десятиріччя зросли на 10-13%. В структурі захворювань органів дихання відмічається ріст і хронічних неспецифічних бронхітів. Так за даними провідних вчених первинний складає 12-31%, а показник вторинного хронічного бронхіту – від 34% до 52%. Поширеність хронічного бронхіту за статистичними даними дорівнює 1625,4 : 10тис. (2010).

На хронізацію бронхолегеневої патології, а саме первинних хронічних бронхітів, негативно впливають пізнє виявлення хронічних тонзилітів, аденоїдитів, захворювань придаткових пазух носа (синусити), та інші хронічні вогнищеві патологічні процеси. Вторинний хронічний бронхіт, як правило, виникає при вроджених аномаліях (вадах розвитку трахеї і бронхів, агенезіях і гіпоплазіях легень, синдромі Вільямса-Кемпбелла, особливо поширених спадкових захворювань легень).


Ціано́з — синюшний колір шкіри або слизових оболонок, пов'язаний з присутністю гемоглобіну еритроцитів, який недостатньо насичений киснем, у поверхневих судинах шкіри та слизової оболонки.

Існують 2 принципові форми ціанозу:



  1. Центральний ціаноз — характеризується зниженим насиченням кисню артеріальної крові внаслідок право-лівого шунтування крові або погіршення функції легень. При центральному ціанозі нижня поверхня язика та пальці мають синюшний віддінок.

  2. Периферійний ціаноз — характеризується сповільненням периферичного кровоточу. Причинами можуть бути вазоконстрикція внаслідок перебування на холодному повітрі чи у холодній воді, порушення вегетативного тонусу, судинні захворювання (синдром Рейно). При даному виді ціанозу кінцівки ціанотичні, а нижня поверхня язика має звичайний колір.

Ціаноз шкірних покривів може виникати в силу таких головних причин:

  • обструкції, обтурації, звуженні дихальних шляхів при стриктурах, травмах, пухлинах, бронхолегеневих кровотечах, аспіраційному синдромі, чужорідних тілах, тиску ззовні, при бронхоспазмі;

  • порушенні дихального механізму: механічне порушення дихання при ушкодженні каркаса грудей, запальних захворюваннях легеневої тканини, пневмофіброзі, при пухлинах, кістах, функціональному порушенні дихання (частоти, глибини, ритму);

  • зменшенні об'єму плевральної порожнини (гідроторакс, пневмоторакс, піоторакс, гемоторакс, хілоторакс); асциті, релаксації діафрагми, парезі кишечника, деформації хребта;

  • при захворюваннях серця і судин: сині вади серця, перикардити, порушення скорочувальної здатності міокарду, тромбоемболії, склерозі, ендартериїті легеневої артерії (синдром Аерза).

Кашель - симптом патологічного процесу, в більшості випадків пов'язаного із захворюваннями органів дихання, які домінують у структурі захворюваності і поширеності основних класів хвороб у дитячому віці.

За тривалістю кашель класифікується як гострий (< 3 тижнів) і хронічний (> 8 тижнів); кашель тривалістю 3-8 тижнів розглядається як підгострий.

Виділяють наступні види кашлю:



  • респіраторний (захворювання респіраторної системи);

  • медіастинальний (пухлини, аневризми аорти, медіастеніт);

  • кардіальний (серцева недостатність, вади серця);

  • рефлекторний (середній отит, сірчані пробки, менінгіт, метеоризм, перитоніт і т.д.);

  • психогенний

Структура причин, що викликають синдром хронічного кашлю:

  1. Синдром постназального зтікання слизу

  2. Бронхіальна астма (кашльовий варіант)

  3. Вокальні невротичні тики

  4. Гастроезофагеальний рефлекс

  5. Стерті форми коклюшу

  6. Сторонні тіла бронхів

  7. Хронічний бронхіт

  8. Туберкульоз та грибкові інфекції

Хронічний бронхіт – хронічне розповсюджене ураження бронхів з повторними загостреннями, з морфологічною перебудовою секреторного апарату слизової оболонки, розвитком склеротичних змін у більш глибоких шарах бронхіальної стінки і характеризується: наявністю продуктивного кашлю протягом кількох місяців впродовж 2-х років, постійними різнокаліберними вологими хрипами, 2-3 загостреннями на рік протягом 2-х років, збереженням у фазі ремісії ознак порушення вентиляції легень. Рентгенологічно: підсилення і деформація рисунку легень, порушення структури коренів легень. Виділяють:

Первинний хронічний бронхіт діагностується при виключенні інших хронічних захворювань легень: муковісцидозу, бронхіальної астми, вад розвитку, легеневої і серцево-судинної систем, синдрому циліарної дискінезії тощо.

Вторинний хронічний бронхіт є ускладненням вроджених вад розвитку легень і серцево-судинної системи, муковісцидозу, спадкових захворювань легень, а також специфічних бронхолегеневих процесів.

Етіологія формування хронічного бронхіту:

• віруні асоціації;

• вірусно-мікоплазменні;

• вірусно-бактеріальні;

• вірусно-бактеріально-грибкові;

• персистенція опуртуністичної мікрофлори

В загальному аналізі крові відмічаються незначний лейкоцитоз з ознаками запалення помірний нейтрофільоз, прискорена ШОЕ при загостренні. В мокротинні – збільшення числа сегментоядерних нейтрофілів, іноді еозинофілів, зменшення числа макрофагів, зниження рівня імуноглобуліна А. За даними біохімічного дослідження диспротеінемія, гіпогамаглобулінемія, позитивний С – реактивний білок. Бронхоальвеолярному вмісті: підвищення альфа – 1 антипротеази, поверхнево – активні властивості сурфактанту, підвищення нейтрофілів, еозинофілів, позитивні результати бактеріологічного обстеження б – гемолітичного стрептококу та переважно грам – мікрофлори. За даними ФЗД – спірографія за показниками змішаного типу з перевагою обструктивних змін легеневої вентиляції. На рентгенограмі органів грудної клітки: підсилення бронхо-судинного малюнку зі стійкою деформацією локального чи дифузного характеру. При бронхоскопії визначається картина катарального, катарально-гнійного ендобронхіту (період ремісії), або катарально-гнійного чи гнійного – при загостренні процесу. За данними бронхографії: зміни ходу бронхів, їх отвору з розширенням різного ступеню в дистальних відділах, а в послідуючому наявності ознак пнемо склерозу (в дистальних відділах третинних бронхів контраст не візуалізується).

Основні принципи лікування

Етіотропну терапію загострення хронічного бронхіту починають з урахуванням виду можливого збудника. Показанням до призначення антибіотиків є активний бактеріальний процес, на що вказує фебрильна температура, яка тримається більше 3-х діб, відповідні зміни в аналізі крові (лейкоцитоз і здвиг формули крові вліво, прискорена ШОЕ).

Для розрідження і виділення мокротиння призначають муколітики - (ацетилцистеїн, бромгексин гідрохлорид, амброксол гідрохлорід).

Патогенетична терапія загострення хронічного бронхіту повинна включати антиоксиданти та стабілізатори клітинних мембран, вітамінні комплекси з мікроелементами.

Для покращення мікроциркуляції у легенях показані з такі препарати, як серміон, цинарізін, компламін, трентал тощо З метою нормалізації енергетичного балансу клітин (АТФ-ЛОНГ, рибоксін).

Для запобігання прискореного розвитку пневмосклерозу показано застосування НПЗЗ, які інгібують активність медіаторів запалення, підсилюють терапевтичну дію антибіотиків.

Дихальна гімнастика включає елементи тренування механізмів або складових компонентів дихального акту. Комплекс гімнастики повинен включати статичні дихальні звукові вправи для тренування подовженого видиху. Окрім статичних, комплекс має і динамічні дихальні вправи, коли фізичні вправи поєднуються з диханням. Видалення мокротиння найкраще досягається в дренажному положенні з опущеною верхньою частиною тіла, цьому сприяє вібромасаж (ручний чи за допомогою вібромасажера).

При недостатній ефективності поведеної терапії при катарально-гнійному і гнійному ендобронхітах показана бронхоскопічна санація.



Вторинна профілактика хронічного бронхіту включає:

• Лікування як у період загострення, так і в період ремісії запального процесу.

• Режим дня і раціональне харчування

• Загартовування, загально зміцнююча та лікувальна фізкультура.

• Фітотерапія.

• Вітамінотерапія.

• Адаптогени та біогенні стимулятори.

• Фармакологічна імунокорекція.


Бронхоектатична хвороба — набуте захворювання з локальним хронічним гнійним процесом (гнійним ендобронхітом) у безповоротньо змінених (розширених, деформованих) і, як правило, функціонально неповноцінних бронхах, що виявляється переважно в нижніх відділах легень.

Етіологія. Захворювання поліетіологічне. Виділено такі основні чинники, що призводять до формування бронхоектазій:

1) природжені і постнатальні вади розвитку легень;

2) рецидивуючі неспецифічні запальні захворювання органів дихання;

3) дитячі інфекційні хвороби (кір, кашлюк);

4) сторонні тіла трахеобронхіального дерева;

5) туберкульоз;

6) деякі спадкові хвороби та системні ураження (муковісцидоз, синдром Картагенера, альфа-, гамаглобулінемія);

7) бактеріальні деструкції легень.



Розрізняють первинні бронхоектазії як самостійну нозологічну форму (бронхоектатична хвороба) і вторинні бронхоектазії як ускладнення проявів інших захворювань (туберкульоз, абсцеси, стафілококова деструкція легень і ін.). Використовувані в нашій країні в спеціальній літературі терміни "бронхоектазії", "бронхоектази", "бронхоектатична хвороба" варто вважати синонімами.

У літературі наводиться безліч різних класифікацій хронічних запальних процесів у легенях. Найбільш сучасною є слідуючи класифікація бронхоектазій.

1. За генезом: природжені, дизонтогенетичні, набуті (ателектатичні, емфізематозні, змішані).

2. За формою: циліндричні, мішковидні, кістовидні.

3. За поширенням: однобічні, двобічні (обширні, необширні) із зазначенням сегментів.

4. За вираженістю бронхіту: локалізований, дифузний.



5. За перебігом: із загостреннями (частими, рідкими).

Лікування бронхоектатичної хвороби хірургічне. Вже сама наявність хвороби є показанням до хірургічного лікування. Але воно не обмежується тільки операцією. Консервативне лікування застосовують як передопераційну підготовку, а також у післяопераційний період. Потім—реабілітація хворих, санаторно-курортне лікування.

Показання до операції, оптимальні терміни для її проведення визначають у кожному випадку індивідуально. Вік дитини не є перешкодою для виконання операції. Виявлення у дитини, навіть 1-го року життя, ателектатичних бронхоектазій, що супроводжуються клінічною картиною легеневого нагноєння, є показанням до операції.

Відносні протипоказання виникають у дітей з циліндричними бронхоектазіями окремих сегментів - без ознак хронічного гнійного запалення.

Абсолютно протипоказана операція при бронхоектатичній хворобі у дітей з розсіяними двобічними бронхоектазіями, при ураженні більш як 12—13 сегментів, а також при вираженій легенево-серцевій недостатності, амілоїдозі.

Профілактика первинних бронхоектазій (бронхоектатичної хвороби) полягає в попередженні і своєчасному правильному лікуванні гострих інфекційних процесів органів дихання у дітей. Попередити загострення хвороби допоможе сезонна вакцинація проти грипу.

Симптоми

Хронічний бронхіт

Бронхоектатична хвороба

Респіраторна форма муковісцидозу

Хронічне обструктивне запалення легень

Кашель

Постійний, продуктивний не менше 3 міс, іноді до 8- 10 міс. Навіть в ремісії провокується загострення інфекцією.

Постійний, особливо вранці з гнійним мокротинням навіть в період ремісії.

Частий кашель з слизово – гнійним харкотинням, переважно вранці.

Кашель вологий постійний, як правило припадають на день і ніч.

Мокротиння

Слизове чи слизово гнійне, повільно збільшується

У період загострення, кількість мокротиння значно збільшується

Частіше в’язке, гнійне, бронхорея.

Мінімальне слизове.

Задишка

Через декілька років первинно при ФП.

При обмеженому процесі, в спокої задишки немає при двобічному задишка з’являється при мінімальному ФП і в спокої.

Виникає в залежності від ступеня вираженості ускладнень, первинно при мінім. ФП.

Розвивається задишка ,безпричинно (прогресує з роками), особливо при ФП.

Фізичний розвиток

З віком незначне відставання в 10 -12 %.

Значне відхилення в фізичному розвитку.

Різке відставання

Відставання в ФР

Деформація грудної клітки

Уплощення розвивається в залежності від терміну і віку.

Асиметрія, западання на боці ураження,деяке опущення лопатки, відставання в акті дихання, зближення ребер.

Уплощення в передньо-задньому розмірі, на стороні ураженої при прогресуванні хвороби.

Легені великого об’єму, діжкоподібна форма грудної клітки, розширення верхньої апертури

“Барабанні палички” “часові скельця”

Утворюється рідко, в основному у дітей від 6 – 7 років,як правило при вторинних спадкових захворюваннях

Утворюється по мірі прогресування, розвитку бронхоектазів та ателектазів при вроджених бронхоектазах

Часто мають місце

Нехарактерно

Перкуторно

Мозаїчність звуку з урахуванням темпу хвороби та частоти загострень

При емфізематозних бронхоектазах – коробкові, а при ателектазах укорочення звуку.

Укорочення перкуторного звуку паравертебрально, в зоні ураження, можливі ділянки з коробковим звуком.

Коробковий звук на всьому протязі легень.

Аускультативно

Постійні вологі хрипи в зоні ураження

Вологі різнокаліберні та крепітуючі, при відхаркуванні стає, меншим. У дітей до 2 років не завжди вислуховується.

Постійна обструкція верхніх дихальних шляхів, множинні середні різнокаліберні вологі хрипи з обох сторін.

Послаблене дихання ,свистячі хрипи при спокійному диханні, крепітуючі на вдосі.

Інші характерні клінічні прояви.

Періодичні ознаки хронічної інтоксикації, блідість

Блідість при поширеному процесі, інтоксикація

Ознаки хронічної інтоксикації, тахікардія, блідість, стеаторея.

Кахексія,ускладнення: легенева гіпертензія,хронічна легенева недостатність.

ФЗД (обструкція зовнішнього дихання)

Порушення за змішаним типом

Порушення за змішаним типом

Позитивна потова проба – хлориди в поті - >60 мкмоль/л. За змішаним типом, з превагою обструкції.

Зменшення ОФВ, менше 30 мл. ФЖЕЛ + зменшення співвідношення ОФВІ: ФЖЕЛ <70 % - є ознакою обмеження прохідності дихальних шляхів.

R – логічно!

Підсилення бронхосудинного малюнку з деформацією локального чи дифузного характеру.

Наявність бронхоектазів, кільцеподібних і стільниково - подібних тіней; при циліндричних бронхоектазах – незначна деформація легеневого малюнку (якщо без ателектазів)

Помірна емфізема з ділянками ателектазів, запальних вогнищ, посиленням бронхо судинного малюнку; різних ступенів вираженості бронхоектазів з ознаками обструкції.

Значна емфізема з розширенням верхньої апертури, низьке стояння діафрагми, збільшенням зростання повітряного простору, інколи визначаються емфізематозні були.


Поділіться з Вашими друзьями:


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка