Диференціальний діагноз при ціанозі



Сторінка6/8
Дата конвертації18.08.2021
Розмір64.5 Kb.
1   2   3   4   5   6   7   8
Легенева гіпертензія (первинна – хвороба Аєрса, та вторинна – при хронічному обструктивному захворюванні легень, пост емболічній легеневій гіпертензії тощо) супроводжується порушенням оксигенації крові у легенях, гіпоксемією та нерідко – ціанозом. Ще одним механізмом виникнення ціанозу при легеневій гіпертензії є системний венозний застій внаслідок правошлуночкової недостатності. Крім ціанозу, при легеневій гіпертензії буває задишка, ознаки правошлуночкової недостатності (застійна гепатомегалія, асцит, розширення яремних вен, набряки). Найбільш точно легеневу гіпертензію можна виявити під час допплерівської ехокардіографії (метод вибору) та катетеризації правих відділів серця та легеневої артерії («золотий стандарт»). Діагноз легеневої гіпертензії передбачає пошук основного захворювання, якщо такого не знайдено – встановлюють діагноз первинної легеневої гіпертензії.

Традиційно ціанозові при серцево-судинних захворюваннях приписують «холодний» характер і темно-фіолетове забарвлення шкіри. Слід зауважити, що з точки зору патофізіології серцевий ціаноз може бути як центральним (при вадах серця із шунтуванням справа наліво), так і периферичним (при зниженому серцевому викиді). Очевидно, що у деяких випадках ціаноз може виникати одночасно за обома механізмами.

Центральний ціаноз є одним із головних симптомів тетради Фалло, котра включає дефект у мембранозній (верхній) частині міжшлуночкової перегородки, інфундибулярний стеноз конуса легеневої артерії, компенсаторну гіпертрофію правого шлуночка та декстрапозицію аорти. Як уже обговорювалося вище, стеноз легеневої артерії веде до значного зростання тиску у правому шлуночку, який перевищує тиск у лівих відділах серця, тому шунтування відбувається справа наліво і венозна кров потрапляє в аорту. Захворювання виявляють уже в ранньому віці: притаманні ціаноз, задишка (у т.ч. й «задишково-ціанотичні пароксизми»), запаморочення, непритомність, відставання у фізичному розвитку. Згодом розвиваються гіпоксична остеоартропатія, вторинний еритроцитоз, порушення гемостазу. Вада може ускладнитися інфекційним ендокардитом, інсультом, абсцесом мозку. При обстеженні ділянки серця виявляють грубий систолічний шум. На рентгенограмах грудної клітки серце нормальних розмірів; виявляють характерну форму серця у формі «чобітка». Важливу інформацію отримують під час ехокардіографії, яка дозволяє докладно описати анатомію вади. Катетеризація серця підтверджує і уточнює інформацію, отриману під час ехокардіографії.

При аномалії Ебштейна внаслідок зміщення тристулкого клапана у бік верхівки правого шлуночка частина правого шлуночка функціонує у складі правого передсердя. Ця вада часто поєднується із відкритим овальним вікном. Оскільки скорочення міокарда правого шлуночка генерує більший тиск, ніж тиск у лівому передсерді, то шунтування через відкрите овальне вікно відбувається справа наліво і у хворих виникає ціаноз. Діагноз аномалії Ебште йна встановлюють під час ехокардіографії.

При вадах серця з шунтуванням зліва направо (дефект міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок, синдром Лютембаше, відкрита артеріальна протока) ціаноз може виникнути тільки при приєднанні розгорнутої серцевої недостатності, або при виникненні стійкої незворотної легеневої гіпертензії, коли тиск у системі легеневої артерії перевищує системний артеріальний тиск, що веде до зміни напрямку шунтування справа наліво. Цей стан називають синдромом або комплексом Ейзенменгера. З часом до ціанозу приєднуються деформації пальців у вигляді барабанних паличок. Комплекс Ейзенменгера при відкритій артеріальній протоці супроводжується диференційованим ціанозом – ціанотичними є більше нижні кінцівки, ніж верхні.



Поділіться з Вашими друзьями:
1   2   3   4   5   6   7   8


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка