Діагностичні критерії акромегалії І гігантизму в основі двох цих захворювань лежить пухлина що гіперпродукує соматотропінома. Діагноз акромегалії чи гігантизму виставляється на основі: скарг: при гігантизмі



Скачати 184.22 Kb.
Сторінка1/7
Дата конвертації01.12.2020
Розмір184.22 Kb.
  1   2   3   4   5   6   7


Ендокринологія

1) Діагностичні критерії акромегалії і гігантизму



В основі двох цих захворювань лежить пухлина що гіперпродукує соматотропін - соматотропінома.

Діагноз акромегалії чи гігантизму виставляється на основі:

- скарг: при гігантизмі: стомлюваність і слабкість, запаморочення, головні болі, погіршення зору, болі в суглобах і кістках, зниження пам'яті і працездатності і швидкі темпи збільшення росту; при акромегалії: головний біль,слабкість, запаморочення,біль у суглобах, збільшення в розмірі кистей рук, стоп, щелепи, носа,губ.

- анамнезу захворювання: при гігантизмі - початок захворювання в дитячому віці; при акромегалії - у дорослому віці.

- даних об‘єктивного обстеження:

а) при гігантизмі — спостерігається лінійне, пропорційне збільшення скелету(оскільки зони росту відкриті). Ріст юнака більший за 2м, дівчини – більший 1,9м; 

б) при акромегалії — диспропорційне розростання скелету (оскільки зони росту закриті), що проявляється збільшенням розмірів кистей рук та стоп, а також тих частин, де є хрящова тканина: носа,губ. Поява діастеми - розходження проміжків між зубами; прогнотизму - нижня щелепа налізає на верхню щелепу. Розмір взуття чи обручки чи головного убору постійно збільшується.

- Синдром ураження серцево-судинної системи: задишка, кардіалгія, перебої в роботі серця

- Синдром ураження нервової системи : характерні парестезії - зниження периферійних рефлексів, проксимальна міопатія.

- Синдром змін з боку очей : зниження гостроти зору, птоз, диплопія, офтальмопатія, обмеження полів зору, атрофія зорових нервів.

-Спланхномегалічний синдром: болі в ділянці живота, диспептичні явища, кардіалгії, збільшення в розмірах серця, печінки та ін. внутрішніх органів

-Синдром порушення обміну речовин : вуглеводневого- порушення толерантності до  вуглеводів, ліпідного — ендокриннообмінне ожиріння, мінерального — порушення фосфорно-кальцієвого обміну. 

-Синдром ураження залоз внутрішньої секреції — імпотенція в чоловіків, галакторея, гінекомастія та порушення менструального циклу в жінок
- даних лабораторих досліджень:

а)високі рівні СТГ та ІФР-1 в сироватці крові

б)ліпідограма: підвищення холестерину і тригліцеридів;

в)глюкозотолерантний тест: можливий цукровий діабет;

г)визначення рівня СТГ на тлі проведення глюкозотолерантного тесту;

д)провокуюча проба з соматоліберином та тиреоліберином.



- даних інструментальних досліджень:

а) рентгенографія черепа, КТ та МРТ головного мозку. При наявності аденоми гіпофіза визначається збільшене турецьке сідло (ложе гіпофіза). Рентгенограми кистей рук показують невідповідність між кістковим і паспортним віком.

 

2)Діагностичні критерії  нецукрового діабету



Діагноз виставляється на основі:

- скарг: виражена спрага, почащений сечопуск,особливо вночі , втрата маси тіла,сухість шкіри і слизових, закрепи;

- анамнезу захворювання і життя: спадковий анамнез обтяжений; прийом препаратів які пригнічують утворення цАМФ, стимулювання АДГ - літій тощо, наявність будь яких пухлин гіпофіза; захворювання нирок,обструкція сечовивідних шляхів;

- даних об‘єктивного обстеження:

а) поліуричний синдром : спрага, почащений сечопуск, особливо вночі(ніктурія), втрата маси тіла,сухість шкіри і слизових, закрепи, коліти;

б) синдром порушення фізичного і статевого розвитку (порушення/відсутність менструації, зниження лібідо і потенції, низькорослість, відставання в рості, недорозвиток первинних і вторинних статевих ознак),гіпоплазія внутрішніх органів.

а)даних лабораторних обстежень:

б)аналіз сечі проба за Зимницьким: гіпоізостенурія, ніктурія, поліурія, питома вага сечі нижче 1005(гіпо- ізостенурія);

в)осмоляльність сечі нижче 300 мОсм/кг

г)осмолярність плазми крові понад 290 мосм/кг

д)знижений рівень в крові вазопресину (АДГ)

е)проба з десмопресином на фоні обмеження рідини або водного навантаження

- даних інструментальних досліджень:

а) рентгенографія кистей : відставання кісткового віку від фактичного ;

б) при  рентгенографії черепа — ознаки пухлинного росту : стоншення кісток склепіння черепа, посилення судинного малюнку, пальцеві вдавлення, поглиблення ямок пахіонових грануляцій, стоншення і руйнування стінки турецького сідла, розширення входу в турецьке сідло, розширення швів кісток черепа.

 

 



3) Діагностичні критерії пангіпопітуітаризму :

 Діагноз виставляється при наявості в сукупності таких даних:

- випадіння соматотропної функції: карликовість (низький ріст менше 140 см у чоловіків; менше 130 см у жінок при обстеження зниження рівня СТГ );

- випадіння гонадотропної функції: вторинний гіпогонадизм (недорозвиток статевих органів, відсутність вторинних статевих ознак, аменорея, втрата статевого потягу, при проведенні обстежень:УЗД: атрофія матки, яєчників передміхурової залози; олігоазоспермія; зниження рівня естрогенів, андрогенів)

- випадіння тиреотропної функції: вторинний гіпотиреоз (набряки, мерзлякувастість, погіршення пам‘яті,закрепи, суха з жовтяниця ним відтінком шкіра, гіперкератоз. При проведенні обстежень: УЗД: зменшення щитоподібної залози; зниження рівнів ТТГ, Т3,4)

- випадіння котрикотропної функції: вторинний гіпокортицизм або надниркова недостатність (слабкість, адинамія, апатія, гіпотермія, зниження апетиту, низький тиск, пульс, дефіцит маси тіла. При обстеженні зниження рівня кортикотропіну;кортизолу та його метаболітів



Дистрофічний синдром : поступова втрата маси тіла(в середньому 2-6кг на місяць)

- даних лабораторних обстежень:



а)в загальному аналізі крові: анемія,лейкопенія,нейтропенія,іноді лімфоцитоз, збільшення ШОЕ;

б)в аналізі сечі : зниження питомої ваги сечі, часто поліурія

в)в біохімічному аналізі крові: зниження вмісту загального білка,альбумінів, глюкози, кальцію,натрію,хлоридів, можливе підвищення калію

г)гормональне дослідження: зниження кортикотропіну, тиреотропіну, соматотропіну, гонадотропінів.

- даних інструментальних досліджень:



а)На УЗД- - гіпотрофія внутрішніх органів, гіпоплазія статевих залоз, щитоподібної залози

б)На рентгенограмі черепа( при пухлинному генезі) знаходять: потоншення кісток склепіння черепа, посилення судинного малюнку, пальцеві вдавлення, поглиблення ямок пахіонових грануляцій, потоншення і руйнування стінки турецького сідла, розширення входу в турецьке сідло, розходження швів кісток черепа.

 

 



4) Діагностичні критерії  хвороби та синдрому Іценко-Кушинга

Наявні такі синдроми:

 -синдром порушення жирового обміну . Диспластичне ожиріння: ожиріння має злоякісний , прогресуючий характер, диспропорційне: відкладення підшкірного жирового шару переважно на обличчі , тулубі, в ділянці VII шийного хребця, кінцівки непропорційно худі . 



-синдром порушення статевої функції : порушення менструального циклу,аменорея, неплідність,гірсутизм, галакторея - у жінок. Імпотенція,стерильність- у чоловіків

-синдром ураження шкіри: шкіра тонка,суха,ціанотична, на грудях та спині акне. У ділянках живота, плечей,стегон,грудей широкі багряно-ціанотичні смуги розтягу, гіперпігментація в місцях тертя.



Лабораторні дані:

- порушення толерантності до глюкози;

- в аналізах крові- гіпокалійемія, гіпернатріємія, гіперглікемія, підвищення рівня загального і іонізованого кальцію 

- підвищення рівня кортизолу в ранкові години та відсутність зниження його у вечірні, 

- при хворобі ІК - підвищення рівня АКТГ, при синдромі ІК- зниження рівня АКТГ

- підвищена добова екскреція кортизолу з сечею 

- мала та велика дексаметазонові проби при синдромі ІК – негативні, при хворобі ІК- мала проба негативна, велика –позитивна

Інструментальні дослідження:

- при УЗД наднирників – при хворобі ІК буде дифузне збільшення наднирників, при синдромі ІК – однобічнезбільшення(кортикостерома)

-КТ та МРТ черепа при хворобі ІК – аденома гіпофіза

 

 



5)Діагностичні критерії феохромоцитоми

На основі скарг на : на напади тривалістю від декількох хв до декількох годин які провокуються незначним фізичним навантаженням або прийомом медикаментів ( В - адреноблокаторів) під час яких систолічний тиск може зростати до 300 мм рт.ст. тремор, шум у вухах, занепокоєння, пітливість, болі у грудях, нудоту або блювоту.

Даних об‘єктивного обстеження: гіпертензія до 300 мм.рт.ст, акцент 2 тону над аортою, дистрофія міокарда, присутній неврологічний синдром: гіпералгезія і відсутність рефлексів

Лабораторних даних:

- загальний аналіз крові - лейкоцитоз, еозинофілія, еритроцитоз, лімфоцитоз, підвищення ШОЕ;

- загальний аналіз сечі - можливі глюкозурія, протеїнурія

- біохімічний аналіз крові - підвищення цукру;

- підвищення вільних метанефринів у плазмі крові та сечі і ванілмигдалевої кислоти у сечі;

- проведення фармакологічних проб із препаратами що провокують викид катехоламінів (гістамінова, глюкагонова);

- нові методики: визначення вмісту катехоламінів в тромбоцитах, визначення кількості в-рецепторів лейкоцитів, вищначення нейропептиду 1 в сироватці, визначення хромогранинів А і А+В , визначення простагландинів.

Інструментальних даних:

- сцинтиграфія з І- МІВG для виявлення доброякісної та злоякісної феохромоцитоми;

- ЕКГ - вкорочення PQ, ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, можливі явища ішемії міокарда, ектрасистолічна аритмія, пароксизмальна тахікардія;

- УЗД та комп‘ютерна томографія виявляють пухлиноподібні утворення в одному або двох наднирниках;

6)Діагностичні критерії хвороби Конна

 На основі скарг та даних об‘єктивного обстеження: сильний головний біль, біль у серці, зниження зору, наявний нерово-м‘язовий синдром - міастенія ( частіше м‘язи кінцівок і шиї) напади можуть тривати від кількох хвилин до кількох годин, парастезії, судоми м‘язів можливі м‘язові паралічі, спрагу, поліурію



Лабораторних даних:

- Біохімічний крові — гіпокаліємія, гіпернатріємія, підвищення рівня альдостерону в крові та зниження реніну



- загальний аналіз сечі - гіпоізостенурія, лужна реакція сечі, деколи протеїнурія

- підвищення альдостеронового - ренінового співвідношення ( норма 3,8 - 7,7);

- діагностичні проби: маршова, з хлоридом натрію.

Інструментальні дослідження:

- ЕКГ: браликардія, аритмії, сповільнення АV провідності, депресія інтервалу ST, інверсія зубця Т, подовження S-Т, поява патологічного зубця U;

-КТ, МРТ надниркових залоз  - виявляють  аденому або гіперплазію надниркових залоз.

 

7) Діагностичні критерії цукрового діабету І типу



 - раптовий початок з яскраво вираженою симптоматикою : спрагою і сухістю в роті (як результат гіперглікемії) та поліурією  (внаслідок зниження реабсорбції води нирковими канальцями та гіперосмолярності сечі). Втрата маси тіла — компенсаторна поліфагія.

- у крові — гіперглікемія, гіперхолестеринемія, гіпертригліцеридемія, при ураженні нирок: підвищений креатинін, сечовина, гіпопротеїнемія

- визначення кліренсу за ендогенним креатиніном : креатинін фільтрується лише клубочками, практично не всмоктується й  не секретується канальцями

- підвищена питома вага сечі, протеїнурія, при декомпенсації ЦД — кетонові тіла

- концентрація глюкози в цільній капілярній крові натще >6,1 ммоль/л; через 2 год після ПГТТ  >11,1 ммоль/л; у випадковій пробі >11,1 ммоль/л

- глікозильований гемоглобін >6,5%

- асоціація з HLA галотипами

- визначаються антитіла до острівців підшлункової залози

-вміст інсуліну та С-пептиду в клазмі крові знижений або не виявляється

-Є схильність до кетозу (у разі декомпенсованого перебігу захворювання).

8) Діагоностичні критерії цукрового діабету 2 типу.

- розвивається поступово, з тривалим безсимптомним перебігом.

- частіше після 35-40 років. Зазвичай проявляється свербежем, сухістю, зниженням тургору шкіри, на щоках характерний рум’янець - діабетичний рубеоз, збільшенням маси тіла з переважним відкладанням жиру на животі. Спостерігається гіперглікемія(найчастіше при декомпенсованому ЦД), натще >7,0 ммоль/л; у випадковій пробі >11,1 ммоль/л, глюкозурія, відсутність кетонемії та кетонурії, гіперхолистеринемія, гіпертригліцеридемія, поліурія, полідипсія, поліфагія, яка поєднується з ожирінням ( наявне в 60- 80% пацієнтів), артеріальною гіпертензією, ІХС, зниженням гостроти зору і неврологічною симптоматикою, після маніфестації можлива незначна втрата маси тіла,

- немає асоціаціії з HLA гаплотипами(B8, DR3, B15, DR4), 

- відсутній зв’язок з автоімунними захворюваннями, не визначаються антитіла до острівців підшлункової залози та декарбоксилази глютамінової кислоти,

- нормальний або підвищений вміст інсуліну та С-пептиду в плазмі крові,

Гіперосмолярна кома: втрата свідомості; дегідратація без ацидозу; глюкоза крові >40 ммоль/л; рН=7,36; осмолярність плазми >350, гіперхолистеринемія, гіпертригліцеридемія.

9) Діагностичні критерії гіпоглікемічної коми.

Гіпоглікемічна кома має надзвичайно швидкий темп розвитку- протягом кількох годин.



Основні клінічні синдроми:

-синдром адренергічних змін (тахікардія, мідріаз,  блідість шкіри, пітливість, слабкість та тремтіння кінцівок, виникає рухове психо моторне збудження, пітливість , серцебиття, диплопія, оніміння губ, язика, поблідніння або почервоніння обличчя, відчуття голоду, спочатку розвивається «поведінка п’яної людини», потім пацієнт втрачає свідомість);

-синдром ураження нервової системи (слабкість; головний біль; порушення концентрації, парастезії, порушення мови, зору, поведінки, судоми);

- синдром гіпертонусу (підвищені сухожильні і периостальні рефлекси, часто двосторонній патологічний рефлекс Бабінського, наявна ригідність м‘язів кінцівок, часто тонічні судоми).

Коли розвивається глибока кома - арефлексія, алинамія, зниження температури тіла,припинення потовиділення, брадикардія, гіпотензія які можуть закінчитися смертю.



Лабораторні критерії: гіпоглікемія нижче норми(3,3-5,5ммоль/л) як правило нижче 2,8 ммоль/л

10) Діагностичні критерії кетоацидотичної коми.

Наявні такі клінічні синдроми:

-гіперглікемічний синдром (глікемія до 30 ммоль/л, спрага, сухість у роті, полідипсія, добова поліурія більше 3 літрів, поліфагія, сухість шкіри); -катаболічний синдром (загальна слабкість, втрата ваги);

-інтоксикаційний синдром ( нудота, блювота, загальна слабкість);

-синдром ураження серцево-судинної системи ( порушення серцевогоритму і кровообігу, порушуються процеси реполяризації міокарда, змінюється тривалість фаз серцевого циклу).

Клініка проявляється наростання гіперглікемічного синдрому.З’являється фруктовий запах ацетону з ротової порожнини, задишка з диханням Кусмауля,  тиск знижений або нормальний, пульс частий, слабкого наповнення, можливі аритмії - екстрасистолії або миготлива аритмія, зіниці звужені, знижені сухожилкові рефлекси, часто патологічні, знижена температура тіла;

Лабораторні дані: спостерігається лейкоцитоз, підвищення ШОЕ у ЗАК, протеїнурія, циліндрурія, мікрогематурія, значна кетонурія, глюкозурія, висока питома густина сечіу ЗАС; гіперглікемія, гіперкетонемія, підвищення сечовини і креатиніну, зниження рівня калію у БАК.

11) Діагностичні критерії первинного гіпотиреозу.

На основі скарг на : слабкість, втомлюваність, зниження пам’яті, сонливість, погіршення слуху, біль у м’язах, мерзлякуватість, шкіра холодна, груба, суха, інколи з лущенням та гіперкератозом випадіння волосся, ламкість нігтів, кровоточивість ясен, руйнування зубів, погіршення апетиту, збільшення маси тіла, пастозність, закрепи, залишку та біль в ділянці серця при фізичному навантаженні.

Даних об‘єктивного обстеження: одутловате обличчя жовтувато-білого кольору, інколи з румянцем на щоках. Рот може бути відкритий, язик висунутий, збільшений, набряклий з відбитками зубів. Відзначають подовження тривалості сухожилкових рефлексів.

Лабораторних даних:

- ЗАК: анемія, можливий лімфоцитоз та підвищення ШОЕ,

-Бх: гіперліпідемія, гіперхолестеринемія,збільшується креатинфосфокіназа, лактатдегідрогеназа, зменшується рівень іонізованого та загального кальцію у крові.

- знижується швидкість клубочкової фільтрації нирок, у сечі помірна протеїнурія;

-підвищений рівень тиреотропіну і знижений рівень трийодтироніну та тироксину - основний діагностичний критерій.

-На ЕКГ- синусова брадикардія, зниження зубців, депресі інтервалу ST, інверсія зубця T. При УЗД нормальний або зменшений розмір щитоподібної залози. 



12) Діагностичні критерії дифузного токсичного зобу

На основі скарг: дратівливість, плаксивість, підвищена збудливість, порушення концентрації уваги, порушення сну, підвищена пітливість, тремор всього тіла, нестійкий стілець зі схильністю до проносів.

Даних об’єктивного обстеження:

Синдром гіперфункції щитоподібної залози: збільшення щитоподібної залози, аускультативно над залозою прослуховується с столичний шум.

Синдром ураження серцево-судинної системи: тахікардія, екстрасистолія; артеріальна гіпертензія

Синдром ураження м’язової системи: позитивний симптом Марі,  гіперрефлексія.

Синдром ураження м’язової системи: м’язова слабкість, міастенія,

Катаболічний синдром: втрата маси тіла, підвищений апетит, спрага, Синдром ураження очей:екзофтальм, припухлість повік, нечіткість зору, двоїння, втрата здатності фіксувати погляд на близькій відстані - симптом Мебіуса, рідке моргання - симптом Штельвага, широко розкриті очні щілини, тремор повік при закритих очах - симптом Розенбаха, поява білої смужки склери між верхньою повікою і райдужкою при погляді вниз, відставання верхньої повіки від райдужки при погляді вниз - симптом Грефе

Лабораторних даних: зниження у крові ТТГ, підвищення тироксину і трийодтироніну, підвищений рівень антитіл до ТТГ,

- в загальному аналізі крові - помірна нормохромна анемія, лейкопенія, нейтропенія, лімфоцитоз, моноцитоз, тромбоцитопенія, підвищення ШОЕ,

- в біохімічному гіпохолестеринемія, гіпоальбумінемія, гіперглікемія,

- тест толерантності до вуглеводів - порушення толерантності до вуглеводів.



Даних інструментальних досліджень:

На УЗД дифузне збільшення , можливе зниження ехогенності щитоподібної залози.



13) Формулювання клінічного діагнозу згідно класифікації цукрового діабету 1 типу.

Цукровий діабет 1 типу, важкий перебіг, стадія декомпенсації, діабетична проліферативна ретинопатія. Нефропатія 4 ступеня.

Пояснення:

1 тип - раптовий початок з яскраво-вираженою симптоматикою, різке схуднення, виявлено антитіла до острівців підшлункової, декарбоксилази глутамінової кислоти, були випадки в родині.

Важкий перебіг - наявні 2 мікроускладнення на пізніх стадіях проліферативна ретинопатія (гемофтальм, неоваскуляризація диску зорового нерва) та нефропатія 4 ст (мікроальбумінурія 0,3г/л , хворіє 10 років).

Стадія декомпенсації - глікозильований гемоглобін 13% (компенсація до 7%, глікемія натще 11 ммоль/л ( до 7,2ммоль/л), постпрандільна - 15 ммоль/л ( до 10 ммоль/л)

14) Формулювання клінічного діагнозу згідно класифікації цукрового діабету 2 типу.

Цукровий діабет 2 типу, важкий перебіг, стадія декомпенсації. Синдром діабетичної стопи зліва.

Пояснення:

2 тип - вік 45, захворювання виявили при профогляді коли діагностували діабетичну стопу, рівень С-пептиду підвищений, є позитивна динаміка від лікування цукрознижуючих препаратами + для 2 типу характерна група макроускладнень ( синдром діабетичної стопи)

Важкий перебіг наявне макроускладнення - синдром діабетичної стопи зліва - глибока виразка з ураженням кісток, остеомієліт

Стадія субкомпенсації глікований гемоглобін вище 9% ( компенсація до 7%), глікемія натще 9,2 ммоль/л ( до 7,2ммоль/л), постпрандільна - 11,2 ммоль/л ( до 10 ммоль/л)

15 Формулювання клінічного діагнозу згідно класифікації первинного гіпотиреозу.

Первинний гіпотиреоз внаслідок автоімунного тиреоїдиту, середньої важкості в стані медикаментозної субкомпенсації.

Пояснення:

первинний — внаслідок ушкодження щитоподібної залози; причини: хронічний аутоімунний тиреоїдит (хвороба Хашимото — найчастіше).Захворювання, яке спричинене зниженням або повним випадінням функції щитовидної залози.

Форма середньої тяжкості характеризується підвищенням основного обміну до 20-40%, значним зниженням загального тироксину і ЗБЙ.

Стан медикаментозної субкомпенсації - якщо на фоні замісної терапії не досягнуло ТТГ менше 2,5 в молодих і менше 4 в осіб 40 - 60 років.

 

 



 

16 Формулювання клінічного діагнозу згідно класифікації гіпопаратиреозу.



Ідіопатичний гіпопаратиреоз, тяжка форма, стадія декомпенсації.



Пояснення:

Гіпопаратиреоз - тонічні судоми симетричних груп м’язів, позитивні симптоми Хвостека, Шлезінгера, Трусо. Наявна гіпокальціємія, гіперфосфатемія, гіпокальціурія та гіпофосфатурія, зниження рівня ПТГ в крові та екскреції цАМФ із сечею, яка нормалізується після введення препаратів ПТГ.

Тяжка форма - характеризується частими, тривалими і розповсюдженими тетанічними судомами, які виникають під впливом подразників або спонтанно.

Стадія декомпенсації - відмічається гіпокальціємія, гіперфосфатемія. Більше 5 судомних випадків на добу.

 

17.Формулювання клінічного діагнозу згідно класифікації гіперпаратиреозу.



Первинний гіперпаратиреоз, вісцеральна форма. Аденома прищитоподібних залоз.

Пояснення:

Первинний гіперпаратиреоз розвивається внаслідок аденоми або гіперплазії паращитовидних залоз.

Слабкість м´язів, підвищена втомлюваність, схуднення. Виражена м´язева слабість нижніх кінцівок – хворі «везуть» ноги, спіткаються при ходьбі, їм важко піднятись по сходах, в транспорт. Полідипсія, випадіння здорових зубів, з´являються в кістках лицевого відділу черепа кісти - епуліди, біль в кістках, особливо в ступнях. 




Поділіться з Вашими друзьями:
  1   2   3   4   5   6   7


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка