1. Принципи лікування амілоїдозу нирок



Скачати 75.56 Kb.
Дата конвертації18.04.2020
Розмір75.56 Kb.


1.Принципи лікування амілоїдозу нирок

Лікування амілоїдозу має бути спрямоване на зменшення продукування, доставки і накопичення білків — попередників амілоїду в сироватці крові. Якщо відкладення амілоїду не поширені, не становлять загрози для життя і зумовлюють маловиражені клінічні прояви (старечий амілоїдоз, шкірна і деякі види локалізованої пухлинної форми), терапевтичні втручання не є необхідними і проводять їх залежно від конкретної ситуації. Вони є обов'язковими в тих випадках, коли відкладення амілоїду стають генералізованими, а прогресування захворювання призводить до тяжких порушень функцій нирок, серця, травного тракту, периферійної нервової системи.

За умови достатньої азотовидільної функції нирок хворі на амілоїдоз повинні дотримуватися щадного режиму (обмеження фізичних навантажень, напівліжковий режим), дієти. У протеїнуричній стадії слід споживати не менш як 1,5 г тваринного білка на 1 кг маси тіла (90-120 г на добу), сиру печінку (80-120 г щодня протягом 6-12 міс.), жирів – не менш як 60-70 г на добу; вуглеводів – 450-500 г на добу; овочі і фрукти, багаті на вітамін С (смородина, капуста, цитрусові тощо). Кухонну сіль, якщо немає набряків, обмежують незначно. При великих набряках вона протипоказана, рекомендується безсольовий хліб. Після зникнення набряків дозволяють додавати в їжу від 1-2 до 4 г солі на добу. Кількість випитої рідини обмежують тільки в разі набряків (вона має відповідати об'єму сечі за попередню добу). При підвищенні артеріального тиску – антигіпертензивні засоби. Жінкам, хворим на амілоїдоз, протипоказана вагітність. Рекомендують парентеральне введення крові або, краще, еритроцитної маси при анемії, корекцію порушеного балансу електролітів, обережне призначення сечогінних і гіпотензивних препаратів, а в період ниркової недостатності – використання відповідних засобів (див. лікування хронічної ниркової недостатності). Проте ні раціональна дієта, ні застосування сучасних активних сечогінних і гіпотензивних препаратів різного механізму дії не можуть істотно призупинити прогресування амілоїдозу з розвитком ниркової недостатності.

Перспективним є застосування так званої печінкової терапії, яку з певною умовністю можна назвати патогенетичною. Оптимальним слід вважати щоденне споживання 80-120 г сирої печінки протягом 6-12 міс. або препаратів печінки (сирепар по 4-5 мл внутрішньом'язово тривалий час).

Основні шляхи патогенетичного лікування:

1) усунення чинників, які сприяють утворенню амілоїду;

2) гальмування його продукування;

3) дія на вже наявний амілоїд, що приводить до його резорбції.

Крім видалення вогнища хронічної антигенної стимуляції можна застосувати засоби, що перешкоджають утворенню попередників амілоїду (наприклад, гальмування утворення легких ланцюгів), видалення попередників амілоїду, що утворюються, за допомогою плазмаферезу, стимуляцію фагоцитозу антисироваткою до амілоїду або його складників тощо.

Важливе значення має активне лікування основного захворювання, за якого розвивається амілоїдоз. Це стосується переважно вторинного амілоїдозу при хронічних інфекціях і гнійних процесах.

Для ліквідації вогнищ інфекції, гнійного процесу, які спричинюють АА- аміло'їдоз і підтримують його, застосовують антибіотики, хіміопрепарати, а в разі потреби — і хірургічне втручання.

Доцільним є використання мелфалану, який пригнічує функцію деяких клонів клітин, зокрема тих, що синтезують легкі ланцюги імуноглобулінів, які беруть участь у формуванні амілоїдного волокна.

При амілоїдній нефропатії застосовують унітіол (димеркаптопропансульфонат натрію). Препарат зв'язує сульфгідрильні групи білків — попередників амілоїду, запобігаючи утворенню амілоїдних фібрил. Унітіол уводять внутрішньом'язово в 5% розчині по 5—10 мл 1 раз на добу повторними курсами. Тривалість одного курсу становить 1 міс. з наступною перервою у 2 міс. Унітіол у комплексному лікуванні здатний сповільнювати і стабілізувати розвиток вторинного амілоїдозу нирок.

Для лікування вторинного амілоїдозу, що виникає на тлі ревматоїдного артриту, застосовують також протизапальний препарат диметилсульфоксид (димексид), що впродовж тривалого часу використовувався як зовнішній засіб. При амілоїдозі нирок його призначають у дуже малих дозах (1—5 мг) усередину. Препарат випускають у флаконах у чистому виді і розводять перед уживанням. Через імовірність побічних проявів димексиду (нудота, блювання, алергійна висипка) концентрацію збільшують поступово, орієнтуючись на переносимість хворим. Через неприємний запах його перед уживанням розмішують у персиковому чи іншому фруктовому соці.

Прогресування амілоїдозу затримують імуностимулювальні препарати (тимозин, левамізол); препарати підвищують Т-супресорну функцію лімфоцитів.

Сучасні трансплантаційні та екстракорпоральні методи вносять посутні зміни в лікування системного амілоїдозу, зокрема при амілоїдній нефропатії на стадії ниркової недостатності. Хворі із хронічною нирковою недостатністю на гемодіалізі живуть приблизно стільки ж, скільки інші хворі із системними захворюваннями, наприклад цукровим діабетом. Під час проведення гемодіалізу виникають ускладнення, пов'язані з тромбозом фістули, гіпотензійний криз через ураження надниркових залоз і ортостатичну гіпотензію. Крім того, гемодіаліз не захищає хворого від прогресування загального амілоїдозу, смерть може настати через амілоїдоз іншої локалізації, наприклад серця, навіть при вторинному амілоїдозі, для якого тяжке ураження серця не характерно.

TTR синтезується переважно в печінці, тому для лікування ATTR-амілоїдозу використовують метод трансплантації печінки. Трансплантація печінки веде до зникнення мутантного TTR з крові і поліпшення впливу гемодіалізу.

2. Проведіть диференційну діагностику хронічного ТІН та діабетичної нефропатії

Для хронічного ТІН характерним є:


  • Нефритичний синдром



  • Сечовий синдром



  • Гіпертензійний Синдром



  • Анамнез без особливостей

Для діабетичної нефропатії характерним є:

-анамнез без особливостей

-характерна артеріальна гіпертензія

-виражена протеїнурія

-сечовий синдром без змін

-характерні набряки

- біопсія без особливостей

3.Задача



1). Вторинний амілоїдоз нирок (розвивається на тлі хронічних захворювань до яких для прикладу входить остеомієліт)

2) Методи обстеження

- Основні лабораторні критерії: прискорення ШОЕ, гіпертромбоцитоз, порушення адгезивної здатності тромбоцитів, гіперфібриногенемія, значно подовжений час фібринолізу, лейкоцитоз, анемія.

- Скринінг-електрофорез сироватки крові і сечі: виявлення вільних моноклональних легких ланцюгів — попередників амілоїдозу.

- Пошук мутантного (транстиретинового) білка у сироватці крові, мутантного транстиретинового гена у геномній ДНК.



- Кількісна сцинтиграфія з 125I, міченим сироватковим амілоїдним Р-компонентом, дозволяє оцінити ступінь відкладання амілоїдозу в нирках та контролювати ефективність лікування.

- Біопсія нирок або підшкірної клітковини передньої черевної стінки: на ранніх стадіях амілоїдозу дозволяє виявити в мезангії аморфні гіалінові маси, а також потовщення базальної мембрани.

Поділіться з Вашими друзьями:


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка