Бульозних дерматозів



Скачати 165.81 Kb.
Сторінка6/7
Дата конвертації26.06.2020
Розмір165.81 Kb.
1   2   3   4   5   6   7

Класифікація. Вирізняють такі різновиди склеродермії:

  1. Обмежена склеродермія (спостерігаються не більш ніж два вогнища ураження):

  • бляшкова;

  • лінійна (смугоподібна);

  • краплеподібна (хвороба білих плям);

  • кільцеподібна;

  • ідіопатична атрофодермія Пазіні-П’єріні (поверхнева обмежена скле­родермія).

  1. Дифузна прогресуюча, або системна, склеродермія.

Клініка. Обмежена та системна склеродермія є різновидами одного патологічного процесу. Обмежена склеродермія може трансформуватися в системну. Вирізняють три стадії загального перебігу склеротичного пато­логічного процесу - набряк, ущільнення й атрофію.

Обмежена склеродермія (sclerodermia circumscripta). За клінічним пе­ребігом вирізняють різні форми обмеженої склеродермії.

Бляшкова склеродермія починається з появи рожево-червоної з фіолето­вим відтінком плями округлої форми майже без ущільнення з бузковим віноч­ком по периферії. Далі в ділянці плями розвивається ущільнення, яке може бути поверхневим або проникає глибоко в дерму, іноді до фасцій і м’язів. У зоні вогнищ шкіра має біло-жовте забарвлення, що нагадує колір слонової кістки. На шкірі немає волосся, відсутнє пото- й саловиділення, чутливість послаблено. Із суб’єктивних відчуттів спостерігаються легкі парестезії. Вогнище може збільшуватися в розмірі. Іноді на ньому з’являються гіперпігментація й телеангіектазії.

Вогнища локалізуються на тулубі, кінцівках, обличчі. При наявності їх у складках шкіри (найчастіше пахвових) у результаті тертя можуть виникнути виразки. Подальша еволюція вогнищ склеродермії полягає у зникненні буз­кового кільця, поступовому розсмоктуванні ущільнення й виникненні ат­рофії. У ряді випадків, особливо при рано розпочатому лікуванні, вогнище бляшкової склеродермії може зникнути, не залишаючи атрофії. Рідко спос­терігається своєрідний різновид захворювання - келоїдоподібна склеродер­мія, що проявляється короткими щільними тяжами, які нагадують келоїд. При бляшковій склеродермії іноді спостерігається відкладання вапна у шкірі. Перебіг бляшкової склеродермії тривалий. Захворювання часто буває в дітей, особи жіночої статі хворіють утричі частіше від чоловіків. Вогнища можуть існувати протягом кількох років при загальному доброму стані, іноді розви­ваються ураження внутрішніх органів і нервової системи.



Лінійна, або смугоподібна, склеродермія (sclerodermia linearis) являє собою своєрідну форму вогнищевої склеродермії, що нерідко виникає в дитячому віці. Ураження зазвичай починається на волосистій частині го­лови, потім поширюється на шкіру лоба, спинку носа, нагадуючи рубець після удару шаблею («ип coup de sabre»). Вогнища ураження при лінійній склеродермії розміщено на верхніх або частіше на нижніх кінцівках. В ос­танньому разі може виникнути виразкування їх, яке погано загоюється. У хворих на лінійну склеродермію зазначено розвиток атрофії та порушен­ня росту кісток кінцівок, наявність spina bifida, міосклерозу. При лінійній склеродермії вогнища ураження можуть розташовуватися також за ходом судин, нервів, переходити зі шкіри на слизові оболонки.

Перебіг лінійної склеродермії такий самий, як і бляшкової. Спочатку роз­вивається набряк, потім виникає ущільнення, й закінчується процес атро­фією. Лінійна склеродермія, при якій вогнища ураження локалізуються на лобі, іноді поєднується з прогресуючою геміатрофією обличчя Ромберга.



Краплеподібна, або плямиста, склеродермія (sclerodermia guttata), синоніми: склероатрофічний ліхен Цумбуша, найчастіше локалізується на шкірі шиї, грудей, живота. Характерне це захворювання здебільшого для жінок. При ньому з’являються блискучі депігментовані атрофічні плями розміром із горошину довкола волосяних фолікулів із тенденцією до злиття та з еритематозним віночком по периферії.

У рідкісних випадках спостерігається кільцеподібна форма склеродермії (sclerodermia anularis) у вигляді фіброзної перетяжки на пальцях рук, ніг і на статевому члені.



Ідіопатична атрофодермія Пазіні-П’єріні (поверхнева обмежена скле­родермія) проявляються злегка пігментованою ціанотичною висипкою ок­руглої чи овальної форми на тулубі, плечах, стегнах із незначною атрофією.

Локалізований варіант асоціюється з CREST-синдромом, названим так за першими літерами симптомів, які в нього входять (calcinosis - кальци- ноз, Rayneuds disease хвороба Рей- но, esophageal dysmotility - дисфун­кція стравоходу, sclerodactyly - склеродактилія, teleangiectasia - телеангіектазія).



Системна, або дифузна, склеро­дермія (sclerodermia diffusa prog­ressiva). Системна склеродермія — системне захворювання, що прояв­ляється ураженням сполучної тка­нини та судин дегенеративно-не­кротичного характеру. Воно найчастіше виникає після інфекцій­ної хвороби (грипу, малярії, скарла тини, пневмонії та ін.). У хворих спостерігаються продромальні явища у вигляді загального нездужання, болю в суглобах, лихоманки, млявості, кволості, підвищення чутливості до холоду, особливо кистей та обличчя. За перебігом вирізняють гостру, підгостру та хронічну системну склеро­дермію, а за стадіями патологічного процесу - початкову, генералізовану й термінальну. Жінки хворіють значно частіше від чоловіків, діти - рідше, аніж дорослі.

Системна склеродермія включає шкірний (склеродактилію, акросклероз, синдром Тіб’єржа-Вейссенбаха) та нешкірний (м’язово-суглобовий, шлун­ково-кишковий, легеневий, серцево-судинний, печінковий, неврологічний) синдроми.

Ураження шкіри починається з кінцівок та обличчя (акросклероз). При дифузній склеродермії процес може поширюватися на тулуб, уражаючи шкіру грудей, живота, спини. На шкірі обличчя йгрудей виникають чис­ленні телеангіектазії, спостерігаються зміна нігтів, випадіння волосся. На початку захворювання шкіра дифузно набрякла, холодна, не збирається в складку. Для початкової стадії системної склеродермії характерні синдром Рейно, артралгії, тахікардія, часті інфекції дихальних шляхів. Далі шкірна симптоматика розвивається з утворенням ущільнення, особливо на тильній поверхні кистей і стоп. Обличчя стає маскоподібним, з’являють­ся телеангіектазії, ділянки гіпер- і депігментації, що до певної міри нагадує пойкіло дермію.

У заключній стадії склеротичний процес поширюється на підшкірну жирову клітковину та м’язи, які щільно прилягають до кісток. Рухи утруд­нюються, відсутня міміка, уражено слизові оболонки рота й стравоходу, ро­товий отвір звужується. Пальці кистей стають тонкими, перебувають у на­півзігнутому положенні, рухи їх обмежено (склеродактилія). Ці склеродермічні зміни можуть призвести на кистях і стопах до мутиляції. Шкіра над суглобами ущільнена, натягнена, рухи в суглобах утруднено. У значної частини пацієнтів спостерігаються фіброзні зміни м’язів, що розви­ваються первинно чи після склеродермічних змін шкіри. У деяких хворих на склеродермію, найчастіше при акросклерозі, зазначають відкладення каль­цію в підшкірній жировій клітковині (синдром Тіб ’єржа-Вейссенбаха) заз­вичай на стегнах, сідницях, кистях, навколо суглобів. Ці відкладення мо­жуть відкриватися, в результаті чого утворюються нориці, з яких виділяється крихка кальцієва маса.

Деякі автори вважають акросклероз самостійною клінічною формою склеродермії, але, ймовірніше, він є доброякісним варіантом дифузної скле­родермії. Перебіг акросклерозу сприятливіший, він значно рідше спричиняє ураження внутрішніх органів. Це захворювання не спостерігається в дитячому віці. При акросклерозі уражаються тільки кінцівки та обличчя. Процес проходить повільно, зазначається схильність до регресу. М’язи ура­жаються рідко.

Патоморфологія. При гістологічному дослідженні на початку розвитку склеродермічного процесу виявляють набряк дерми, між пучками колаге­нових волокон - інфільтрат, що складається з лімфоцитів. У цих місцях елас­тична тканина гине. Інфільтрат може виникнути й у підшкірній жировій клітковині. В епідермісі відбуваються стоншення шипуватого шару та вакуо- лізація клітин базального шару. У стадії ущільнення зазначають склероз ко­лагенових волокон, лімфоїдний інфільтрат, звуження просвіту судин, відсутність волосся, атрофію сальних і потових залоз, склероз гіподерми, стоншення епідермісу, потовщення рогового шару.

Діагностика. Ранній діагноз установити складно. Антинуклеарні анти­тіла знаходять у 97% випадків із застосуванням клітин НЕр-2 як субстрату. Антитіла до центромерів знаходять у 50-70% випадків обмеженого захво­рювання (CREST-синдрому), антитіла до антитопоізомерази (ScI-70) - приблизно в 36% випадків при дифузній формі хвороби. Рівні β-галактозидази та N-термінального проколагену III пептиду підвищено, й це ознака посилення метаболізму колагену внаслідок активізації фібробластів.

Патогістологічна картина при системній склеродермії переважно така ж сама, як і при обмеженій, тільки фіброзно-дегенеративні зміни в колагено­вих волокнах та судинах виражено різкіше.

При дифузній склеродермії часто уражаються внутрішні органи - стра­вохід, легені, серце, рідше нирки, травний тракт, кістки, причому нерідко водночас кілька органів. Іноді захворювання внутрішніх органів розвива­ються і без змін шкіри. При ураженнях стравоходу виникають фіброзні зміни м’язової тканини, виразки, дивертикули. У легенях рентгенологічно вияв­ляють ознаки пневмосклерозу.

При ураженні серцево-судинної системи спостерігаються потовщення міо­карда, ендокарда й інтими аорти, в судинах - фібриноїдна дистрофія інтими.

При акросклерозі можуть розвинутися атрофія кінцевих фаланг кистей та остеопороз. При ураженні нирок спостерігається склеродермічна нефро­патія, яка проявляється у вигляді олігурії, азотемії, уремії й закінчується ле­тально. При гістологічному дослідженні виявляють фібриноїдний некроз артеріол, клубочків і крововиливи в кірковій речовині.

При дифузній склеродермії може виникнути двобічна катаракта, яка з’яв­ляється в молодому віці, іноді ще до шкірних уражень. Може розвинутися сухий кератокон’юнктивіт. На слизовій оболонці носа можуть утворитися телеангіектазії й ангіоми, що супроводжується носовими кровотечами.



Диференційна діагностика. Обмежену склеродермію слід відрізняти від вітиліго, недиференційованої форми лепри, несправжньої лейкодерми, геміатрофії обличчя, склеродермоподібної базаліоми, краурозу вульви, лімфангіоми.

На початку розвитку бляшкової склеродермії процес може нагадувати вітиліго або депігментовану пляму при недиференційованій лепрі. При недиференційованій лепрі зміни на шкірі характеризуються плямистою висипкою різного відтінку (від рожевого до синюшного) та гіпопігментними плямами. У ділянці плям больову, тактильну й температурну чутливість знижено.

Несправжня лейкодерма виникає у пацієнтів на місці колишніх вогнищ висівкоподібного лишаю та псоріазу, а також в осіб, які зазнали надмірного сонячного чи ультрафіолетового опромінення. Ці плями не мають ущіль­нення й зникають після зменшення засмаги.

У дітей можуть спостерігатися депігментовані плями на обличчі та інших частинах тіла, що виникають після інсоляції тих ділянок шкіри, де раніше були вогнища простого герпесу. Ці плями мають рожевуватий відтінок, укриті лусочками. Межі їх нечіткі, що нехарактерно для початкової стадії обмеженої склеродермії.

Складніше диференціювати лінійну склеродермію із лінійно розміщеним келоїдоподібним невусом. Його розпізнавальними ознаками можуть слугу­вати прояв хвороби в перші місяці життя й тривале існування невусу без виражених змін протягом багатьох років.

Дифузну склеродермію диференціюють із хворобою Рейно, дерматоміо­зитом, псевдосклеродермією, склеродермою Бушке, склеропойкілодермією, склеремою та склеродермою новонароджених, системним червоним вовчаком.

Для хвороби Рейно, що являє собою ангіотрофоневроз, характерні збліднення та охолодження дистальних відділів кінцівок у результаті спазмів судин, що змінюється потім ціанозом, зумовленим атонією капілярів (асфік­сією). Ці явища супроводжуються печінням, болем, парестезіями. Захворю­вання спостерігається в молодих жінок, причому уражаються кисті, рідше стопи, вушні раковини. Перебіг захворювання тривалий прогресуючий. Спочатку характерні зміни виникають під впливом коливань температури, а потім - спонтанно й зберігаються триваліший час. Основні ознаки, які дають змогу диференціювати хворобу Рейно та склеродермію, - наявність ділянок склерозованої шкіри на пальцях кистей, обличчі, а також маско- подібність обличчя при склеродермії.

У початковій стадії дифузної склеродермії зміни шкіри можуть нагадува­ти прояви дерматоміозиту, при якому спостерігаються набряк обличчя, біль у м’язах, нездужання. Після того як набряк обличчя та біль зникають, ста­ють вираженішими явища склеродермії у вигляді ущільнення шкіри на кис­тях, обличчі, в ділянці плечового пояса, однак відсутні набряклість та бо­лючість м’язів, характерні для дерматоміозиту. Дифузна склеродермія часто супроводжується ураженням внутрішніх органів. При дерматоміозиті ці яви­ща спостерігаються значно рідше, хоча злоякісні новоутворення зустріча­ються частіше.



Дифузну склеродермію слід диференціювати із так званою псевдосклеродермією кистей на тлі ревматизму. Для цієї хвороби характерні ураження суглобів, атрофія м’язів, стоншення шкіри, однак, на відміну від склеродермії, не спостерігається склеродермічного ущільнення шкіри. При рентгеногра­фічному дослідженні виявляють картину, характерну для ревматичного ура­ження суглобів.

Дифузна склеродермія має певну подібність до склеродерми Бушке. Ця хвороба починається раптово після перенесеного інфекційного захворю­вання, іноді після травми. Головними її ознаками є набряк шкіри та підшкірної жирової клітковини на обличчі й шиї. Усі ці симптоми спостерігаються без типових для склеродермічного процесу ущільнення й атрофії.

Розпізнавальними ознаками склеродерми Бушке є також відсутність ура­ження кистей, гіперпігментації й телеангіектазій та загальний добрий стан хворих.

Лікування. У разі локальної склеродермії ефективним є пеніцилін (як інгібітор пролілгідроксилази), який вводиться внутрішньом’язово (на курс лікування до 20 30 млн ОД). Курси лікування повторюють двічі-тричі з тримісячною перервою, під час якої вводять лідазу (на курс до 20-30 ін’єкцій з інтервалом 1-3 дні), а також проводять іонофорез ферментів. При системній склеродермії призначають D-пеніциламін (купреніл), який гальмує перехресне утворення волокон колагену. Слід також коригувати гормональне тло, включати в схеми лікування вітаміни в різних комбіна­ціях (групи В, нікотинову кислоту, вітамини А, Е, С тощо) й доповнювати терапію амінохіноліновими препаратами (плаквенілом, делагілом). Унас­лідок виражених змін мікроциркуляції при всіх формах склеродермії в ком­плексному лікуванні застосовують вазоактивні препарати - пенток- сифілін, компламін, блокатори кальцієвих каналів (ніфедипін), простацикліни (простагландин Е1, ілопрост). Призначають також помірні дози системних кортикостероїдів (30-40 мг на добу). Ефективними є де- токсикаційні методи лікування у вигляді плазмаферезу та гемосорбції. Широко використовується зовнішнє лікування у вигляді мазей із вазоак- тивними речовинами (2% теоніколу, 5-10% компламіну в комбінації з 30- 50% димексидом) і протеолітичними ферментами (трипсином, хімотрип- сином). Ефективність лікування підвищується при паралельному застосуванні фізіотерапевтичних методів (ультразвуку, діатермії, електро- та іонофорезу, лазеро- й магнітотерапії).

Хворим на склеродермію призначають також місцеві аплікації озокери­ту або парафіну.



Профілактика. Первинна профілактика обмеженої склеродермії поля­гає в санації вогнищ хронічної інфекції та своєчасному лікуванні нейроен­докринних захворювань.

Під час проведення вторинної профілактики слід пам’ятати, що хворим на склеродермію протипоказано роботу в холодних приміщеннях, а також пов’язану з травматизацією шкіри та вібрацією.

Дерматолог оглядає осіб, хворих на бляшкову склеродермію, двічі на рік. Лабораторні дослідження (клінічні та біохімічні аналізи крові й сечі) прово­дять один-два рази на рік, рентгенографію легень, стравоходу - один раз на рік. Тривалість спостереження - три роки, якщо немає рецидивів.

Прогноз. Перебіг прогресуючого системного склерозу мінливий та не- передбачуваний. Прогноз захворювання залежить від тяжкості ураження нирок (уремії, злоякісної гіпертензії), серця й легень (легеневого фіброзу, пневмонії).

Червоний вовчак (lupus erythematodes) - захворювання, яке характе­ризується фібриноїдною дистрофією сполучної тканини з остаточно не з’я­сованою етіологією та складним патогенезом, що передбачає участь імун­них, генетичних, метаболічних, нейроендокринних та екзогенних факторів.

Етіопатогенез. Нині провідною є аутоімунна теорія розвитку червоно­го вовчака. Провокаційними можуть бути різні В-клітинні активатори, в тому числі інфекції, та імунізація модифікованими внаслідок вірусемії лімфоци- тарними й нуклеарними антигенами, зміненими екзогенним (інсоляція, штучне УФО) чи ендогенним (медикаменти) впливом. У результаті проду­кується ряд аутоантитіл, спрямованих проти клітинних антигенів, таких як ДНК, РНК та РНК-білкові комплекси. У результаті впливу аутоантитіл на ядра клітин (лейкоцитів) хворого утворюються LE-клітини. Появу LE-фе- номена в периферичній крові та кістковому мозку (своєрідного нуклеофаго- цитозу) зумовлено особливим антиядерним «вовчаковим» чинником. LE-фактор являє собою імуноглобулін G, який є антитілом до нуклеопротеїду.

Характерним є розвиток мукоїдної дегенерації та вираженої деполіме­ризації основної речовини сполучної тканини з дальшим відкладанням в уражених тканинах фібриноїду. Взаємодія антитіл з антигенами сполучної тканини призводить до визволення глікозаміногліканів і глюкопротеїдів (гап- тенів). На знов утворені антигени імунокомпетентні лімфоцити виробля­ють відповідні антитіла.

У хворих на червоний вовчак виявляють пригнічення функції кори над­ниркових залоз, дисфункцію статевих та інших ендокринних залоз, а також розлад білкового, вуглеводного й жирового обміну та ін.

Епідеміологія. Рівень захворюваності на червоний вовчак становить 0,25-1% серед усіх шкірних захворювань. З’являється ця хвороба переваж­но в осіб віком від 20 до 40 років. Вона більш поширена в країнах із вологим холодним морським кліматом. У тропічних країнах, незважаючи на значну інсоляцію, червоний вовчак зустрічається рідше, що, можливо, пов’язано з більш вираженим захистом пігментованої (смаглявої) шкіри від дії сонячних променів. Блондини хворіють частіше, аніж брюнети, жінки - частіше, аніж чоловіки. Вища захворюваність жінок пояснюється не тільки тим, що їхня шкіра тонша та ніжніша, але й діяльністю статевих залоз, про що свідчить погіршення перебігу хвороби під час вагітності та після пологів.

Класифікація. Вирізняють такі різновиди червоного вовчака:


  1. Хронічний червоний вовчак:

  • дискоїдний;

  • дисемінований;

  • відцентрова еритема Бієтта;

  • глибока форма - вовчак Капоші-Ірганга.

  1. Системний червоний вовчак (еритемато-вісцерит):

  • гострий;

  • підгострий

Клініка. Клінічна картина червоного вовчака залежить від форми захворювання.

Дискоїдний червоний вовчак (lupus erythematodes discoides). При дис- коїдному червоному вовчаку процес починається з появи (зазвичай на обличчі) рожево-червоної набряклої плями, що поступово ущільнюється та вкривається дрібними сіруватими лусочками, які щільно прилягають до усть волосяних фолікулів. На нижній поверхні лусочки при її зніманні видно дрібні шипики - рогові пробки, які щільно входять в устя волосяних фолікулів. При спробі зняти їх хворий відчуває біль (симптом Беньє-Мещерського). Після видалення лусочок поверхня вогнища нагадує лимонну шкірку. Площа вог­нища збільшується, з’являються нові схожі вогнища. По периферії вогнища посилюються інфільтрація, зроговіння, гіперемія та набряк. У центрі посту­пово виникає рубцева атрофія, шкіра стоншується, легко збирається в склад­ки. Рубцева атрофія особливо швидко розвивається на волосяній частині голови. Головними характерними ознаками вогнищ дискоїдного червоно­го вовчака є еритема, інфільтрація, гіперкератоз та атрофія. Окрім цього, можуть спостерігатися телеангіектазїї й гіперпігментація. Ступінь ви- раженості цих ознак червоного вовчака може бути різним, що залежить від форми та тривалості захворювання, тому клінічні його прояви різноманітні.

Величина вогнищ червоного вовчака різна (діаметр від 0,5-5 см та більше), кількість варіюється від одного до багатьох. Типова локалізація їх - ніс і щоки. Вогнища дискоїдного червоного вовчака поступово поширюються по периферії й мають форму метелика, «спинка» якого - на носі, а «крила» - на щоках.

Значно рідше вогнища червоного вовчака виявляють на вушних ракови­нах, волосистій частині голови та слизових оболонках. Вогнища ураження зазвичай розміщено вздовж країв вушних раковин, які надалі стоншуються.

Вогнища червоного вовчака на волосистій частині голови характеризу­ються швидким розвитком атрофії зі зникненням отворів волосяних фолі­кулів. Вогнища можуть бути й на інших ділянках шкірного покриву (грудях, животі, спині, плечах). При дисемінації процесу уражаються подушечки пальців. Описано ураження слизових оболонок порожнини рота. Можли­ве ураження очей у вигляді блефарокон’юнктивіту, кератиту, хоріоїдиту.

Існує багато різновидів хронічного дискоїдного червоного вовчака залежно від переважання основних симптомів. Різко виражений гіперкера- тоз призводить до утворення нашарувань грубих рогових лусочок або ряс­них дрібних білих лусочок, що нагадують крейду (lupus erythematodes gypseus).

При проростанні епітеліальних сосочків потужними роговими нашару­ваннями, що значно вивищуються над рівнем шкіри, створюється картина папіломатозного або верукозного червоного вовчака (lupus erythematodes papilomatosus et verrucosus).

Пухлиноподібний червоний вовчак (lupus erythematodes tumidus) харак­теризується фіолетово-червоними бляшками з набряклими краями. При цій формі може бути відсутня основна ознака - гіперкератоз, що утруднює встановлення діагнозу.

Суб’єктивні відчуття виявляються в легкому свербежі та поколюванні. Можуть спостерігатися слабко виражені загальні явища - анемія, підвищення ШОЕ, зменшення кількості альбумінів і збільшення вмісту глобулінів, особ­ливо гаммаглобулінів, поява С-реактивного білка та кріоглобулінів. У хво­рих на дискоїдний і дисемінований червоний вовчак виявлено дистрофічні зміни сполучної тканини не тільки у вогнищах ураження, але й на нібито здоровій шкірі, що підтверджує думку про спільність цих форм.



Дисемінований червоний вов­чак (lupus erythematodes dissiminatus). Дисемінований червоний вовчак проявляється численними розсіяними вогнищами ураження на шкірі обличчя, грудей, кистей, стоп та інших ділянках. Ця форма зустрі­чається у 12,5-22% хворих на чер­воний вовчак.

Вогнища дисемінованого черво­ного вовчака мають еритематозно- набряклий характер або вигляд дисків, характерних для його дискоїдної форми. В еритематозно-набряклих вогнищах синюшного ко­льору не спостерігаються інфільтрація та гіперкератоз. Синюшне забарвлення посилюється при загостренні процесу, коли зазвичай з’являються нові вогнища, які можуть нагадувати вогнища при системному червоному вовчаку.

Про близькість дисемінованого й системного червоного вовчака свідчать також інші зміни, хоча й нерізко виражені, - анемія, лейкопенія, підвищення ШОЕ, гіпергаммаглобулінемія, субфебрильна температура, біль у суглобах. Зазвичай у хворих виявляють вогнища фокальної інфекції. Дисемінований червоний вовчак може трансформуватися в дискоїдну чи системну форму.

Відцентрова еритема Бієтта (erythema centrifugum Biett). Відцент­рова еритема Бієтта за клінічною картиною значно відрізняється від дискоїд- ного червоного вовчака відсутністю у вогнищі інфільтрації, гіперкератозу й атрофії.

Вогнище відцентрової еритеми являє собою чітко обмежену та дещо на­бряклу еритему рожево-червоного кольору, розміщену на спинці носа чи на носі й щоках симетрично у вигляді метелика. Іноді еритема з’являється тільки на щоках; на поверхні вогнища може спостерігатися легке лущення. Після регресу процесу залишається незначна пігментація або незначна атрофія.

Відцентрова еритема за перебігом відрізняється від дискоїдного черво­ного вовчака, тому що швидко піддається лікуванню, але часто рецидивує, через що її іноді називають мігруючою. Відцентрова еритема - відносно рідкіше захворювання: серед хворих на червоний вовчак хворі з відцентро­вою еритемою становлять 5 11%. Вважають, що вона найчастіше транс­формується в системний червоний вовчак. Еритема обличчя при систем­ному червоному вовчаку й відцентрова еритема дуже подібні. Проте загальні явища та ураження внутрішніх органів значно більш виражено у хворих на системний червоний вовчак.

Глибокий червоний вовчак Капоіиі-Ірганга (lupus erythematodes profundus Kaposi-Irgang). При глибокому червоному вовчаку Капоші-Ірганга поряд із типовими дискоїдними вогнищами чи самостійно в підшкірній клітковині з’являються один або кілька щільних і рухомих вузлуватих еле­ментів. Колір шкіри над ними спочатку не змінено, потім він набуває синюшно-червоного відтінку, лущення не виражене.



Поділіться з Вашими друзьями:
1   2   3   4   5   6   7


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка