Бульозних дерматозів



Скачати 165.81 Kb.
Сторінка5/7
Дата конвертації26.06.2020
Розмір165.81 Kb.
1   2   3   4   5   6   7

Підтверджуючі реакції використовуються для диференційної діагностики прихованого сифілісу, обстеження осіб, що були в статевому і тісному побутовому контакті з хворими на сифіліс, для контролю за ефективністю лікування. Підтверджуючі реакції:

  1. Реакція імунофлюоресценції (РІФ), а також її модифікації.

  2. Реакція іммобілізації блідих трепонем (РІБТ). Оцінюється за відсотком іммобілізації: 0 – 20 % – результат негативний, 21 – 30% – сумнівний, 31 – 50 % – слабопозитивний, більше 50 % – позитивний. За 2 тижні до постановки РІБТ необхідно припинити прийом антибіотиків.

  3. Імуноферментний аналіз (ІФА).

  4. Реакція непрямої гемаглютинації (РНГА).

  5. Метод конфронтації - виявлення сифілісу в статевих партнерів.

  6. Пробне лікування - використовується вкрай рідко, лише при висцеральному сифілісі.

Псоріаз – це хронічно-рецидивуючий, еритематозно-сквамозний дерматоз мультифакторної природи з домінуючим значенням у розвитку генетичних факторів, який характеризується епідермальною гіперплазією з порушенням кератинізації, запальноклітинними інфільтратами в дермі та епідермісі на тлі імунологічних реакцій.

Псоріаз – одне з найбільш поширених шкірних захворювань. Сьогодні він займає приблизно 10 – 15% у загальній структурі всіх шкірних захворювань. За даними ВООЗ близько 3 – 5% населення планети хворі на псоріаз. На сьогодні зберігається тенденція до збільшення росту захворюваності на псоріаз, також збільшується кількість тяжких форм псоріазу, що часто призводять до інвалідизації.



Етіологія. Важливу роль в розвитку псоріатичного процесу відіграє генетична схильність. В комплексі з факторами зовнішього середовища вона може спровокувати аутоімунну реакцію. На теперішній час встановлено 9 локусів генів, що відповідають за формування схильності до псоріазу. Вони отримали назву PSORS (psoriasis susceptibility genes, гени схильності до псоріазу) та нумеруються від 1 до 9. Найбільш важливим є локус головного комплексу гістосумісності, що знаходиться у 6 хромосомі, позначений як PSORS1. В ньому закодовано близько 50% інформації відповідальної за схильність до псоріазу.

Колись вважалося, що псоріаз - це хвороба, в першу чергу, пов’язана з прискореною проліферацією кератиноцитів. Запалення та інфільтрація імунними клітинами рахувалися другорядними явищами. Сучасні дані вказують на то, що псоріаз є, в першу чергу, імуноопосередкованим захворюванням, при якому прискорений ріст та проліферація кератиноцитів є вторинними по відношенню к різноманітним медіаторам запалення, лімфокінам та цитокінам.

В основі патогенезу лежить генетично обумовлена гіперпродукція інтерлекінів 12 та 23, що призводить до дисбалансу імунної системи та гіперпроліферації Т-хелперів 1 та 17 типу. Т-хелпери 1 та 17 типу продукують інші цитокіни (ІЛ-17, ІЛ-22, ФНП-α, Інтерферон-γ) які вже і стимулюють гіперпроліферацію кератиноцитів.

Генетично обумовленою є схильність до псоріазу, але для розвитку псоріатичного процесу є необхідним вплив тригерних факторів. До найбільш важливих тригерних факторів виникнення псоріазу належать:



  1. Інфекційні захворювання

  2. Стреси

  3. Зловживання алкоголем

  4. Хронічні механічні травми шкіри (ізоморфна реакція, феномен Кебнера)

  5. Ендокринна патологія

  6. ВІЛ-інфекція.

Класифікація псоріазу:

1. За площею ураженої шкіри

- обмежений

- поширений

- генералізований

- псоріатична еритродермія

2. За порами року

- зимовий тип

- літній тип

- змішаний тип



3. Клінічні стадії перебігу псоріазу

- прогресуюча

- стаціонарна

- регресуюча



4. Клінічні різновиди псоріазу

- істиний (вульгарний псоріаз)

- себорейний

- ексудативний

- долонно- підошовний

- артропатичний

- пустульозний

Патоморфологічні зміни шкіри при псоріазі зумовлені гіперпроліферацією кератиноцитів. Якщо в нормі у здорової людини повний клітинний цикл займає 36 годин, то при псоріазі він відбувається за 11 годин, при цьому кератиноцитів утворюється в 30 разів більше. Таким чином, у хворих на псоріаз роговий шар епідермісу повністю оновлюється протягом 1 тижня (клінічно це виявляється вираженим лущенням), тоді як у здорових людей оновлення рогового шару відбувається за 3 – 4 тижні. Гістопатологічно в шкірі виявляються – паракератоз, міжсосочковий акантоз, агранульоз, мікроабсцеси Мунро (скупчення лейкоцитів в епідермісі), нерівномірний папіломатоз, інфільтрація дерми, розширення судин і скупчення довкола них лімфоцитів і гістіоцитів.

Клінічна характеристика псоріазу. Висипка при псоріазі – мономорфна, єдиним морфологічним елементом є папула рожево-червоного кольору, округлої форми, з чіткими межами, на поверхні є сухі сріблясто-білі лусочки. Розмір папули може коливатися від 1 – 2 мм до великих елементів, діаметр яких становить десятки сантиметрів, папули, що при цьому злилися між собою, називаються бляшками. Псоріаз уражає будь-які ділянки шкірного покриву (волосиста частина голови, обличчя, тулуб, верхні та нижні кінцівки). Слизові оболонки, як правило, не уражаються. З суб'єктивних відчуттів при псоріазі може бути свербіж шкіри (приблизно у 30% пацієнтів) і відчуття стягання шкіри (більш ніж у 50% пацієнтів). Висипка зазвичай симетрична. Ці прояви характерні для клініки істиного (вульгарного) псоріазу.

Для підтвердження діагнозу необхідно перевіряти наявність псоріатичної тріади – ряд феноменів, що з'являються послідовно при пошкрябуванні папули. До них належать:



  1. Феномен стеаринової плями – при пошкрябуванні папули лусочки знімаються «стружкою», що нагадує стеарин. Патогістологічною основою феномену є паракератоз.

  2. Феномен термінальної плівки – поява після видалення лусочок вологої поблискуючої червоної поверхні, що нагадує плівку. Феномен зумовлений акантозом.

  3. Феномен точкової кровотечі («кров'яної роси», Ауспіца) – краплинна кровотеча, що виникає при подальшому пошкрябуванні. У результаті нерівномірного папіломатозу легко трав­мується поверхнева судинна сітка капілярів і спостерігається точкова кровотеча.

Перебіг псоріазу. У перебігу захворювання виділяють прогресуючу, стаціонарну і регресуючу стадії, кожна з яких має свої особливості.

Ознаки прогресуючої стадії:

  1. Поява нових папул.

  2. Периферичний ріст вже існуючих папул (виявляється у ви­гляді гіперемічної облямівки навколо папул, які в цих ділянках не покриті лусочками, – симптом Пільнова).

  3. Позитивна ізоморфна реакція – поява нових папул у місцях механічної травматизації шкіри – симптом Кебнера.

  4. Інтенсивне лущення елементів за винятком зони росту папул.

Ознаки стаціонарної стадії:

1.Нові папули не з'являються

2.Відсутність периферичного росту вже існуючих папул.

3.Помірне лущення по всій поверхні папул.



Ознаки регресуючої стадії:

  1. Зменшення або зникнення лущення

  2. Загоєння псоріатичних елементів від центру до периферії, з розвитком гіпо- рідше гіперпігментації

  3. Ніжна складчастість рогового шару навколо папул, що нагадує цигарковий папір, – псевдоатрофічна облямівка Воронова.

Клінічні форми псоріазу.

Себорейний псоріаз – розвивається у хворих на себорею і має ряд клінічних особливостей: лусочки склеюються шкірним салом, унаслідок чого вони фік­суються на поверхні шкіри, набувають жовтого кольору; елементи висипки, мало інфільтровані, більше нагадують плями; псоріатична тріада може не виявлятися. Локалізація висипки – волосиста частина голови, носогубні складки, ділянка вушних раковин, верхній плечовий пояс, шкірні складки.

Долонно-підошовний псоріаз може мати два варіанти перебігу:

1. З типовою клінічною картиною – проявляється звичайними псоріатичними папулами і бляшками

2. Масивні гіперкератози на шкірі долонь і підошов, супроводжуються у ряді випадків глибокими тріщинами, що симулюють мозолі. При цьому шкірні покриви долонь і підошов різко потовщені, ущільнені, грубі на дотик, характерні чіткі межі осередків ураження шкіри.

Ексудативний псоріаз зумовлений надмірною вираженістю ексудативного компонента запальної реакції. Ексудат змочує скупчення лусочок, перетворюючи їх на утворення, схожі на вигляд з кірочками, які дуже щільно прилягають до поверхні шкіри. Після видалення лусочок оголюються мокнучі ділянки або ерозії. Характерна відсутність першого елементу псоріатичної тріади (феномен стеаринової плями). Можуть бути свербіж та печіння. Ексудативний псоріаз частіше зустрічається у хворих з ендокринними і імунними порушеннями.

Інверсний псоріаз – це клінічний різновид псоріазу який характеризується ураженням великих складок.

Пустульозний псоріаз, що має гострий перебіг. Супроводжується слабкістю, температурною реакцією, лейкоцитозом. Його виникненню сприяє наявність вогнищ гнійної інфекції, ендокринних порушень, психічних травм, прийом лікарських препаратів, інтенсивна інсоляція. Виділяють дві клі­нічні форми пустульозного псоріазу:

1. Дисемінований пустульозний псоріаз (тип Цумбуша) – множинні еритематозні плями, на їх поверхні розташовуються елементи пустул, жовто-коричневі кірочко-лусочки і кірочки.

2. Пустульозний псоріаз долонь і підошов (тип Барбера) – на еритематозному тлі множинні пустули із стерильним вмістом, вони з часом зливаються, унаслідок чого формуються «гнійні озера», можлива генералізація процесу.

Артропатичний псоріаз виявляється в 10-20% хворих на псоріа­з. Скарги з боку суглобів виявляються зазвичай через 3 – 4 роки після появи шкірної висипки, рідше – одночасно з ними. Це одна з найбільш тяжких форм псоріазу, що часто призводить до інвалідизації пацієнтів. Діагностичними критеріями цієї форми є:

1. Псоріатична висипка на шкірі

2. Артрит дистальних міжфалангових суглобів кистей

3. Артрит трьох суглобів одного і того ж пальця кистей (осьо­ве ураження)

4. Різноспрямоване ураження (підвивих пальців рук)

5. Асиметричний хронічний артрит

6. Параартикулярні явища

7. Сосископодібна конфігурація пальців

8. Паралелізм перебігу шкірного і суглобового синдромів

9. Біль і ранкова скутість у хребті, зберігається протягом не менше

трьох місяців

10. Серонегативність за ревматоїдним чинником

11. Акральний остеоліз

12. Анкілоз дистальних міжфалангових суглобів кистей і міжфалангових

суглобів стоп

13. Рентгенологічні ознаки артриту

Крім типових проявів ураження суглобів (больові відчуття, обмеження рухів тощо) характерні і періартикулярні шкірні зміни. Шкіра навколо суглобів набрякла, напружена, лусніє, має синюшно-багровий відтінок, який зберігається протягом кількох місяців навіть при зникненні болів і запальної активності.

Рентгенологічні ознаки псоріатичного артриту:


  • Нерівномірне звуження суглобової щілини, аж до повної її відсутності;

  • Стоншування, нечіткість, часткове або повне руйнування замикаючих пластинок;

  • Крайова деструкція;

  • Остеопороз епіметафізів;

  • Періостальні нашарування в ділянці метафізів, вивихи і підвивихи;

  • Кісткові анкілози;

  • Остеолізис епіфізів дрібних кісток.

Псоріатична еритродермія – ураження псоріазом усього шкірного покриву. Частіше виникає при нераціональній терапії або неправільній поведінці хворого (використання гарячих ванн, розтирання шкіри мочалкою, інсоляція). У клінічній картині псоріатичної еритродермії переважають такі характерні ознаки:

  • Ураження всього або майже всього шкірного покриву, папули і бляшки стають невиразними

  • Шкіра яскраво-червона, інфільтрована, набрякла, гаряча на дотик, інтенсивне лущення

  • Скарги на свербіж, печію, відчуття стягування шкіри

  • Ураження волосся і нігтьових пластин аж до оніхолізису

  • Загальні симптоми: підвищення температури, слабкість, нездужання, диспептичні розлади тощо.

  • Збільшення лімфатичних вузлів.

Ураження нігтьових пластинок при псоріазі. Сьогодні виділяють 3 форми ураження нігтів:

    1. Точкова – утворюються точкові поглиблення і нігтьові пластинки нагадують поверхню наперстка (симптом наперстка)

    2. Гіпертрофічна – виявляється потовщенням, деформацією нігтьових пластинок, які набувають нерівномірного сіробрудного забарвлення і стають схожими на кігті хижих птахів (оніхогрифоз)

    3. Атрофічна – псоріатичний оніхолізис, стоншування нігтьової пластинки, зміна її кольору, пластинка відділяється від нігтьового ложа, аж до повного зникнення, залишаючи незначну ділянку в краю нігтьової лунки.

Псоріаз слід диференціювати з червоним плоским лишаєм, парапсоріазом, рожевим лишаєм, себореєю, атопічним дерматитом, папульозним сифілідом, кератодермією долонь і підошов.

Лікування псоріазу проводиться з врахуванням даних анамнезу, клінічних проявів, стадії та поширеності процесу, ступеню ураження суглобів, а також з врахуванням супутньої патології. Загалом можна виділити наступні компоненти терапії псоріазу:

І. Топічна терапія

Топічні стероїди:

- ІІІ та IV групи – бляшковидний псоріаз;

- ІІ та ІІІ гр. – псоріаз лиця та складок;

- ІІІ та IVгр. – псоріаз волосистої частини голови;

Інгібітори кальциневрину - такролімус, пімекролімус використовуються при локалізації псоріатичних висипань у складках, на обличчі, статевих органах, та при так званому - себопсоріазі, псоріазі на себорейних ділянках.

Кератолітики - саліцилова кислота (2%,5%,10%), сечовина (5%,10%), молочна кислота та ін. Використовуються для усунення лущення.

ІІ. Фототерапія

Розрізняють А, В, С -спектри УФ випромінювання, найбільшу терапевтичну цінність має А (довжина хвилі 320-400 нм) і В (довжина хвилі 280-320 нм) спектр. В останні два десятиріччя все більшого поширення для лікування ряду шкірних захворювань набуває використання вузькоспектрового ультра-фіолету В, так званий Narrow Band UVB з довжиною хвилі 311 нм +/- 2 нм. При використанні Narrow Band UVB відмічається максимальна терапевтична дія за мінімальної побічної дії (почервоніння, опік шкіри, канцерогенні властивості). Біологічний ефект від такого опромінення полягає у місцевій імуномодулюючій дії. УФ промені пригнічують активність імунних клітин, які атакують клітини епідермісу при псоріазі і спричиняють запалення і надмірний поділ клітин шкіри. Перед проведенням лікування визначається мінімальна еритематозна доза (доза УФ яка викликає еритему). Типово призначають 3-4 сеанси на тиждень. Починають з дози в 70% від МЕД, та поступово нарощують її ще на 10-20%. Всього на курс лікування 20-30 сеансів. Помітний ефект виникає після 5-7 сеансів.



III. Кліматотерапія

  • Геліотерапія – лікування сонячним випромінюванням;

  • Таласотерапія – комплекс лікувальних процедур, що проводяться на морському узбережжі;

  • Бальнеотерапія – лікування за допомогою мінеральних вод та ванн.

IV. Системна терапія

  • Цитостатики. На теперішній час для системної терапії псоріазу викорисотвуються селективні цитостатики. В першу чергу це метотрексат – цитостатик, похідний фолієвої кислоти, який пригнічує поділ клітин. Для уникнення вираженої токсичної дії, його застосовують за методом пульс-терапії – прийом один раз на тиждень внутрішньо або в ін’єкційній формі.

  • Біологічна терапія. Терапія із використанням препаратів на основі моноклональних антитіл. В даний час використовуються препарати що містять Інфліксімаб, Адалімумаб та Устекінумаб. Перші два інгібують продукування фактору некрозу пухлин α. Устекінумаб руйнує протеїн p40 який є складовим компонентом IL-12 та IL-23.

Червоний плоский лишай – захворювання, що характеризується мономорфною висипкою папул на шкірі і слизових оболонках, має хронічний рецидивуючий перебіг.

Етіологія захворювання точно не встановлена. До основних патогене­тичних теорій виникнення належать:

  1. Інфекційна та вірусна

  2. Нейроендокринна

  3. Токсико-алергічна:

а) медикаментозна – реакція на медикаментозні препарати;

б) аутоінтоксикаційна – при захворюваннях печінки (найчастіше гепатит В і С), порушенні функції шлунково-кишкового тракту, цукровому діабеті, стійкій гіпертензії.



Клінічна картина.

Для типової форми червоного плоского лишаю характерно:



  • Елемент висипки– плоскі полігональні папули, що не схильні до периферичного росту, дещо виступають над рівнем здорової шкіри.

  • Типова локалізація папул – згинальні поверхні кінцівок, статеві органи, шкіра спини.

  • Виражений сильний свербіж шкірних покривів.

  • Колір папул – фіолетовий з синюшним відтінком.

  • У центрі папули є пупкоподібне западання.

  • Своєрідний воскоподібний блиск поверхні папул, добре помітний при бічному освітленні.

  • Патогномонічна сітка Уїкхема на поверхні папул – сірувато-білий сітчастий рисунок унаслідок нерівномірного потовщення зернистого шару.

  • Є папульозна висипка на слизових оболонках порожнини рота (папули сіро-білого кольору, які зливаються між собою, утворюючи лінії, дуги папули не виступають і не мають воскоподібного блиску).

Крім типової є і атипові форми захворювання на шкірі:

  • Бородавчаста (верукозна, гіпертрофічна) – бляшки фіолетового кольору, покриті масивними роговими нашаруваннями, погано піддаються лікуванню, склерозуються.

  • Кільцеподібна – окремі бляшки, піддававшись загоєнню з центру, утворюють невеликі кілечки, центральна частина яких зафарбована в коричневий колір. Частіше на чоловічих статевих органах.

  • Атрофічна – атрофічні зміни на місці загоєних бляшок.

  • Пемфігоїдна – на початку захворювання разом з висипкою папул спостерігається висипання пузирів з серозним або серозно-геморагічним вмістом (на неураженій шкірі або на поверхні папул і бляшок).

  • Фолікулярна – висипання конусоподібних вузликів з роговим шипиком у центрі, розташованих фолікулярно.

Крім типової є і атипові форми захворювання на слизових оболонках порожнини рота:

  • Ексудативно-гіперемічна – висипка типових папул на запальній, гіперемійованій, набряклій слизовій порожнині рота.

  • Ерозивно-виразкова – супроводжується відторгненням епітелію і утворенням ерозій і виразок. Перебіг цієї форми наполегливий і тривалий, що зумовлене наявністю вираженої патології шлунково-кишкового тракту.

  • Бульозна – ексудат, що накопичується в сосочковому шарі, піднімає епітелій, у результаті утворюються пузирі і пузирці, потім виникають ерозії, які швидко епітелізуються.

  • Гіперкератотична – виявляється осередками ороговіння, що виступають над слизовою оболонкою або червоною облямівкою губ.

Патоморфологія при червоному плоскому лишаї характеризується наявністю гіперкератозу, паракератозу, гранульозу, акантозу, папіломатозу, вакуольною дегенерацією клітин базального шару, інфільтрацією сосочкового шару дерми.

Диференціюють червоний плоский лишай з псоріазом, парапсоріазом, вторинним сифілісом, дерматозом Дюрінга, екземою. При локалізації висипки на слизовій оболонці порожнини рота – з акантолітичною пузирчаткою, герпесом, кандидозом, сифілісом, онкологічною патологією.

Диференційно-діагностичні критерії псоріазу і червоного плоского лишая

Ознака

Червоний плоский лишай

Псоріаз

Суб'єктивні відчуття

Характерний інтенсивний свербіж

Свербіж не характерний

Улюблена локалізація висипки

Згини кінцівок


Розгини кінцівок


Ураження слизових оболонок

Характерне


Не характерне


Ураження нігтів

Характерне

Характерне

Ураження суглобів

Не характерне

Характерне

Ураження волосистої частини голови

Не характерне


Характерне


Форма і колір папули


Полігональна, синюшно-фіолетового кольору

Округла, розово- червоного кольору

Додаткові характеристики папули

Воскоподібний блиск, западання в центрі, сітка Уїкхема

Позитивна псоріатична тріада


Принципи терапії:

  1. Антималярійні препарати (делагіл, хлорохін, резохін).

  2. Антибактеріальні препарати широкого спектру дії.

  3. Седативна терапія.

  4. Гіпосенсибілізуючі препарати.

  5. Антигістамінні препарати II і III покоління.

  6. Дезінтоксикаційна терапія.

  7. Корекція патології шлунково-кишкового тракту.

  8. Вітамінотерапія.

  9. Короткочасна кортикостероїдна терапія – при генералізованих гострих формах.

  10. Зовнішня терапія – противосвербіжні та протизапальні збовтувальні суміші, гормональні мазі і креми, на слизову оболонку порожнини рота – протизапальні і епітелізучі препарати у вигляді розчинів, масел, паст.

Склеродермія (sclerodermia) - ідіопатичне захворювання, яке характе­ризується склеротичним ураженням шкіри вогнищевого чи дифузного характеру з подальшими явищами фіброзу.

Етіопатогенез. Етіологію та патогенез склеродермії вивчено недостат­ньо. Її розвиток може бути пов’язано з перенесеними інфекційними хворо­бами - грипом, ангіною, скарлатиною, пневмонією. Склеродермія може виникнути після введення сироваток, вакцин, деяких препаратів, після фізич­них та психічних травм, опіків.

Вважають, що склеродермія належить до мультифакторних захворювань із полігенною спадковістю. Важливу роль у її розвитку відіграють імунні (в тому числі аутоімунні) й метаболічні порушення, що розвиваються на тлі нейроендокринних розладів. Основні патофізіологічні процеси відбуваються в трьох системах - кровоносній, імунній та фібробластах. Дрібні судини (капіляри) уражаються одними з перших. Пошкодження їх, наприклад феномен Рейно, може передувати виникненню хвороби.

В імунологічному аспекті периваскулярні запальні інфільтрати в шкірі представлено Т-лімфоцитами, а порушення імунної реактивності відобра­жаються в аномальному виробництві цитокінів та стимуляції поліклональ- них В-клітин за допомогою антитопоізомерази й антицентромірних антитіл, специфічних для системного склерозу. Порушення в мікросудинах та імунній системі спричиняє збій у регулюванні діяльності фібробластів, на які впли­вають медіатори (цитокіни й чинник росту пухлин). Це призводить до прог­ресуючого фіброзу шкіри та внутрішніх органів. Окрім того, порушуються міжклітинні й клітинно-матричні взаємодії фібробластів. Деякі клони фібро­бластів уникають фізіологічних механізмів контролю й виробляють надмірну кількість колагену типу І, що визначається на рівні експресії білка, а також мРНК. Такі фібробласти втнткають автономно через петлі аутокринної стимуляції завдяки трансформувальному чинникові росту β (TGF-β), інтерлейкіну-6 та ін.



Поділіться з Вашими друзьями:
1   2   3   4   5   6   7


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка