Бульозних дерматозів



Скачати 165.81 Kb.
Сторінка2/7
Дата конвертації26.06.2020
Розмір165.81 Kb.
1   2   3   4   5   6   7

Сифілітичний риніт. Є найбільш характерною формою ураження слизових при ранньому вродженому сифілісі. З'являється в перших 3-6 тижнів життя. У своєму розвитку проходит 3 стадії:


  1. «Суха» стадія. Набрякання і гіперемія слизової оболонки носа, носових раковин призводить до звуження просвіту, що виявляється хрипливим диханням, дитина починає дихати ротом.

  2. Катаральна стадія. Утворюються масивні кірочки, що закривають просвіт носових ходів.

Дихання через ніс істотно ускладнюється і дитина дихає через рот. Під час смоктання

вона змушена відриватися, аби зробити вдих.



  1. Виразкова стадія. Відбувається некроз носової перегородки, деструкція кістково-хрящових частин носа, що зовні проявляється в деформації носа («сідлоподібний ніс»).

Ураження кісток також типово для раннього вродженого сифілісу, найчастіший активний прояв інфекції в цей час. Воно проявляється у формі остеохондриту, періоститу і остеоперіоститу.

  • Остеохондріт є найбільш типовою формою кісткової патології і пов'язаний з порушенням процесу осифікації між хрящем епіфізу і діафізом довгих трубчастих кісток. Це обумовлено потраплянням у зону проліферації хряща блідих трепонем і подальшою специфічною інфільтрацією. Таким чином, патологічний процес локалізується в метафізі, уражаються довгі трубчасті кістки, частіше верхніх кінцівок. У розвитку остеохондриту виділяють 3 ступені, перші два з яких виявляються лише рентгенологічно. При третьому степені спостерігається виражена деструкція, епіфізіоліз, що призводить до патологічного перелому. Дитина перестає рухати ураженою кінцівкою, вона лежить нерухомо, ніби паралізована, при цьому чутливість збережена (псевдопараліч Парро).

  • Періостіти і остеоперіостити уражають переважно довгі трубчасті кістки кінцівки, рідше плоскі кістки черепа. Вони характеризуються утворенням на поверхні кістки нерізко обмежених болючих набряклостей і часто проявляються лише рентгенологічно.

Ураження шкіри і слизових оболонок характеризується розеолезною, папульозною і пустульозною висипкою, клінічна характеристика яких відповідає проявам вторинного сифілісу у дорослих.

Ураження очей – має місце позитивний симптом «солі і перцю» (офтальмоскопічно по периферії очного дна видно точкові вогнища пігменту і дрібні світлі ділянки), також можуть бути явища хоріоретиніту, іриту, атрофії зорового нерва.

Ураження нервової системи може бути у вигляді кількох форм:

  • Менінгоенцефаліт (напади судом, регідність потиличних м'язів, підвищення рефлексів, напруженість джерельця).

  • Менінгіт (виявляється лише при аналізі спинномозкової рідини).

  • Гідроцефалія (збільшення черепа, розбіжність швів, безпричинний крик дитини вдень і вночі – симптом Сіста).

Ураження внутрішніх органів у вигляді розростання сполучної тканини, дифузних змін судин, гумозних утворень, найчастіше може стосуватися ураження печінки, селезінки, легень, нирок, надниркових залоз, кишечника.

Пізній вроджений сифіліс спостерігається у дітей частіше за все у віці від 7 до 14 років. Він виникає або у хворих, що вже мали в минулому симптоми раннього вродженого сифілісу, або в осіб, в яких ранній вроджений сифіліс до цього нічим не виявлявся.

Прояви пізнього вродженого сифілісу можна поділити на: вірогідні та ймовірні.

До вірогідних ознак пізнього природженого сифілісу відносять 3 симптоми, що позначаються як тріада Гетчінсона.



  1. Зуби Гетчінсона – дистрофія постійних верхніх центральних ікол, яка, як вважають, виникає внаслідок ураження трепонемою зубного зародка. Такі зуби звужені до ріжучого краю, унаслідок чого мають форму викрутки або бочонка. Уражені зуби зазвичай менші від нормальних і злегка конвергують (сходяться). До 20-25 років вони зазвичай руйнуються.

  2. Паренхіматозний кератит –послідовно уражаються обидва ока. Спочатку поблизу краю рогівки з'являється помутніння, що супроводжується перикорнеальною ін'єкцією, світлобоязню і сльозотечією. Пізніше в глибокі шари рогівки вростають новоутворені судини. Процес може захопити всю рогівку, яка стає дифузно каламутною.

  3. Специфічний лабіринтит – специфічне ураження лабіринту, частіше двостороннє, що характеризується шумом і дзвоном у вухах, зниженням слуху аж до повної глухоти, пов'язане із специфічним ураженням слухових нервів.

До ймовірних ознак пізнього вродженого сифілісу належать:

  1. Симптом Робінсона-Фурньє – радіарні рубці довкола рота.

  2. Шаблеподібні гомілки – своєрідно викривлена наперед гомілка в результаті деформації великогомілкової кістки, що нагадує клинок шаблі. Виникає як наслідок перенесеного в грудному віці остеохондриту.

  3. Сідлоподібний ніс – виникає внаслідок перенесеного в ранньому віці сифілітичного риніту.

  4. Сідницеподібний череп – наслідок перенесеної гідроцефалії в поєднанні з періоститом.

  5. Сифілітичні гоніти – симетричні синовіти колінних суглобів без ураження хрящів і епіфізів кісток.

  6. Аксифоїдія – відсутність мечоподібного відростка.

  7. Симптом Авсітідійського – потовщення грудинного кінця ключиці.

  8. Діастема Гоше – широко розставлені верхні ікла.

  9. Симптом Дюбуа – інфантильний мізинець.

  10. Високе «готичне» піднебіння, «олімпійський» лоб.

Профілактику вродженого сифілісу можна розділити на антенатальную і постнатальну. Перша направлена на своєчасне виявлення і лікування хворих на сифіліс матерів, друга - на обстеження і профілактичне лікування дітей, матері яких з будь-яких причин не отримали адекватного лікування.

Згідно з чинними інструкціям, серологічне обстеження на сифіліс у жіночій консультації проводиться двічі - у першій і другій половині вагітності. При виявленні у вагітної жінки активної або прихованої форми сифілісу призначається лікування антибіотиками.

Якщо жінка хворіла на сифіліс у минулому і закінчила протисифілітичне лікування, то під час вагітності все одно проводиться специфічне профілактичне лікування з метою забезпечити народження здорової дитини.

За 1-2 тижні до пологів можуть з'явитися неспецифічні псевдопозитивні серологічні реакції. У цьому випадку вагітній не проводять специфічне лікування, а через 2 тижні після пологів повторюють обстеження матері, а також ретельно обстежують дитиину.

Новонароджених, матері яких недостатньо лікувалися у минулому і які по яких-небудь причинах не змогли отримати лікування під час вагітності, обстежують для встановлення форми і локалізації сифили­тического процесу, після чого призначається лікування. Новонароджених, матері яких хворіли на сифіліс і отримали повноцінне лікування до і під час вагітності, ретельно обстежують з подальшим контрольним спостереженням до 15 років.

Серорезистентність вказує на стійкі імунобіологічні зрушення в організмі хворого, що переніс сифіліс, і не завжди є показником незавершеного лікування. Тому діагноз «серорезистентний сифіліс» не можна вважати за вірним.

Серорезистентність була відзначена вже в перші роки після впровадження в діагностику сифілісу серореакцій у допеніцилінову еру і зустрічається сьогодні з частотою від 1,5 до 20% (за даними різних авторів). Встановлення серорезистентності базується на результатах усього комплексу серореакцій (КСР, РІБТ і РІФ). У тих випадках, коли після повноцінного лікування зберігаються позитивні реакції РІБТ при негативації КСР.

Серед причин серорезистентності можна виділити:

1) початок лікування в пізніх стадіях сифілісу;

2) неповноцінне лікування (недостатні добові і курсові дози протисифілітичних засобів;

3) наявність супутніх інфекцій і соматичних захворювань;

4) хронічна алкогольна інтоксикація;

5) вживання наркотиків;

6) "фонова" імунодепресія - порушення імунітету під впливом зовнішніх або генетичних чинників.



Серорезистентності сприяють такі умови:

  • наявність супутньої флори що виробляє пеніциліназу,яка нейтралізує введений в організм пеніцилін;

    • перехід блідих трепонем в L-форми, цисти, гранули, що важко піддаються впливу пеніциліну;

    • знаходження трепонем у полімембранних фагосомах клітин організму, недоступних для антибіотика;

    • порушення обміну речовин;

    • наявність трепонем в інкапсульованих вогнищах.

Отже, немає підстав вважати, що серорезистентність є своєрідним «косметичним дефектом» крові, вона виникає на тлі істотних порушень імунної системи.

Згідно з інструкцією, серорезистентність встановлюється, якщо КСР зберігаються позитивними протягом 12 місяців після лікування.

Аналіз численних даних дозволив виділити три варіанти серорезистентності після лікування: справжню, відносну і псевдорезистентність.

Справжня резистентність зазвичай виникає у хворих, що лікувалися з приводу свіжих форм сифілісу, переважно вторинного рецидивного і прихованого сифілісу (термін хвороби до 6 міс). У цих хворих відзначаються коливання титру антитіл у процесі лікування, проте повна негативація серореакцій не настає. Ретельне обстеження дозволяє виявити специфічні зміни внутрішніх органів і нервової системи (необхідне дослідження ліквору). Серорезистентність у них зумовлена збереженням в організмі блідої трепонеми, що має антигенні властивості. При цьому має місце прогресуючий перебіг сифілітичної інфекції. Такі хворі підлягають етіотропній і імунокорегуючій терапії. Для лікування справжньої серорезистентності додатково застосовують антибіотики за схемами лікування вторинного рецидивного сифілісу. Крім того, показані імуномодулятори (декарис, метилурацил, піроксан, Т-активін тощо), пірогенні препарати (пірогенал, продигіозан), вітаміни, біогенні стимулятори (алое, склоподібне тіло).

Відносна серорезистентність встановлюється у пролікованих хворих на вторинний, рецидивний і ранній прихований сифіліс (тривалість хвороби больше 6 міс). Вважають, що цей варіант серорезистентності пов'язаний з наявністю в організмі мало- і авірулентних цист і L-форм. Додаткове лікування не змінює показники серореакцій. Якщо серопозитив зберігається після лікування хворих на пізній скритий або пізній вроджений сифіліс, то часто це можна розглядати як ознаку відносної серорезистентності, при якій показана лише імунокоригуюча терапія.

Нарешті, псевдорезистентність відрізняється повною відсутністю збудника хвороби в організмі. Сутність її належить ще вивчити.



Проблема серорезистентності тісно пов'язана з діагностикою латентних форм сифілісу та стійких «хронічних» псевдопозитивних реакцій у здорових осіб або хворих на інші захворювання (злоякісні новоутворення, лейкоз, хвороби сполучної тканини, цироз печінки, лепра, малярія тощо). Невірна трактовка результатів серореакцій призводить часто до грубих діагностичних помилок, що спричиняють драматичні та навіть трагічні ситуації. У цьому відношення важливу роль відіграє своєчасне ретельне і всебічне обстеження до лікування.

Принципи лікування сифілісу:

    1. Лікування починають лише після установки діагнозу. Превентивне лікування можливе в осіб, що були у контакті з хворими, у дітей, вагітних. Пробне лікування застосовується при вісцеральному сифілісі.

    2. Лікування необхідно починати відразу після постановки діагнозу. Хворий має бути госпіталізований протягом 24 годин.

    3. Лікування має бути енергійним, не можна зменшувати дози препаратів.

    4. Лікування повинно проводитися протягом певних термінів, відступати від яких не рекомендується.

    5. Терапія все ж має бути індивідуалізованою залежно від віку і стану хворого, стадії захворювання, переносимості препаратів тощо.

    6. Лікування має бути комбінованим, антибіотикотерапія доповнюватися використанням неспецифічних засобів.

    7. Необхідний контроль за ефективністю лікування і переносимістю препаратів.

Препарати вибору при лікуванні сифілісу (мають найбільш виражений трепонемоцидний вплив):

  1. Бензилпеніцилін (через кожних 4 г).

  2. Натрієва і калієва сіль бензилпеніциліну (через 4-5 г).

  3. Пролонговані препарати: біцилін-1, 3, 5, новокаїнова сіль бензилпеніциліну).

Концентрація пеніциліну в крові повинна становити не менше 0.3 од/мл. Існує два основні методи введення пеніциліну:

  1. Перманентний (постійний) спосіб - щодня протягом місяця. Використовується частіше при ранньому сифілісі.

  2. Курсовий - ведення курсами з перервами між ними. Використовується в основному при пізньому сифілісі.

При непереносимості Пеніциліну використовують препарати резерву:

  1. Цефалоспорини:

  • Цефтріаксон.

  • Цефазолін.

  1. Макроліди:

    • Еритроміцин.

  2. Тетрацикліни:

  • Тетрациклін.

  • Доксициклін (пролонгована форма).

Клініко-серологічний контроль хворих після лікування сифілісу. Клінічне обстеження та постановка комплексу серологічних реакцій, реакції імобілізації трепонем (РІТ), реакції імунофлуоресценції (РІФ), імуноферментного аналізу (ІФА). Періодичність та обсяг серологічного обстеження залежить від форми сифілісу та динаміки негативації. По закінченні клініко-серологічного нагляду всі хворі, незалежно від форми сифілісу, підлягають обстеженню терапевта, невропатолога, окуліста, отоларинголога.

Дерматит – запальне захворювання шкіри, що виникає в результаті безпосередньої дії на неї екзогенних подразнювальних чинників (чинників зовнішнього середовища).

Етіологія. Подразнювальні чинники можна умовно класифікувати за двома критеріями – за походженням чинника та за механізмом його впливу на організм.

За механізмом впливу на організм:

І. Облігатні (безумовні) – чинники які викликають певну реакцію шкіри в кожної людини без жодних додаткових умов. За своєю природою вони поділяються:


  1. Фізичні – сонячне випромінення, іонізуюча радіація, тертя, струм, високі або низькі температури та ін.

  2. Хімічні – кислоти, луги, продукти нафтопереробки (бензин, мазут, солярка), будівельні матеріали (лаки, фарби, розчинники), побутова хімія (пральні порошки, чистячі та миючі засоби).

  3. Біологічні - деякі види рослин, укуси комах, біологічний матеріал деяких тварин.

ІІ. Факультативні (умовні) – чинники які здатні викликати реакцію зі сторони організму лише за умови наявності сенсибілізації до цього чинника. Наприклад: миючі засоби для шкіри, побутова хімія, декоративна косметика, прикраси (особливо часто біжутерія що містить сплави нікелю), медикаменти в топічних формах, деякі види рослин та ін.


Простий контактний дерматит (ПКД)
Це запальне захворювання шкіри, що виникає внаслідок впливу на неї облігатних чинників.

За морфологічними особливостями та тривалістю перебігу ПКД поділяється на гострий та хронічний.

Гострий ПКД виникає внаслідок нетривалого впливу агресивних факторів (термічний опік, обмороження, концентровані луги або кислоти та ін.). Інкубаційний період (період сенсибілізації) відсутній, ураження виникає відразу після впливу подразнювального чинника. Ураження розвивається лише в місці контакту чинника і не розповсюджується за межи його дії. Загальний стан пацієнта не страждає. Суб'єктивні відчуття – відчуття печіння, жару, поколювання, болючості.
В перебігу гострого ПКД виділяють 3 стадії:


  1. Еритематозна

  2. Везикуло-бульозна

  3. Некротична

При короткочасному впливі малодеструктивних факторів (сонячне випромінення, холодне повітря в зимку, контакт з кропивою, укус комара) на шкіру розвивається лише еритематозна стадія. При більш тривалому впливі більш агресивних факторів (тривале находження на сонці, тертя при носінні дуже тісного взуття, опік гарячою рідиною, контакт з борщівником) розвивається наступна стадія з утворенням спочатку везикул, а по мірі їхнього росту і злиття формуються також і бульозні елементи (міхурі). Некротична стадія виникає лише внаслідок дії найбільш агресивних факторів (опік праскою, концентрованою сірчаною кислотою, удар струмом).

Типовим алгоритмом еволюції висипань при ПКД є: еритема → везикула → булла → кірочка → лущення → пігментація/регрес. При некротичних змінах: булла → ерозія/виразка → грануляції → рубець.

Патоморфологічно при гострому ПКД спостерігається переважно спонгіоз та виражена лімфоцитарна інфільтрація дерми.


Хронічний ПКД виникає внаслідок тривалого впливу менш агресивних факторів (засоби для миття посуду та поверхонь, цемент, лаки, фарби, хімічні реагенти) на шкіру. Хронічна форма має інши морфологічні особливості та характеризується незначною еритемою, вираженою сухістю шкіри, інтенсивним лущенням, болючими тріщинами та ліхеніфікацією. Алгоритм еволюції висипань: еритема → ксероз/лущення → ліхеніфікація. Патоморфологічно домінуючими явищами будуть акантоз та паракератоз.
Лікування полягає, в першу чергу, у виявленні етіологічного чинника та його виключення з життя пацієнта. У випадках хронічного ПКД етіологічний чинник дуже часто виявляється професійним фактором (напр. контакт з цементом в будівників) тому повне його виключення є утрудненим або, на думку пацієнта, неможливим.

Медикаментозна терапія. При гострому ПКД в еритематозній стадії призначаються топічні кортикостероїди середнього класу активності у формі крема. При гострому ПКД в бульозній або некротичній стадії використовуються хірургічні методики ведення раньових поверхонь. При хронічній формі ПКД використовуються топічні кортикостероїди високого класу активності у формі мазі та емолієнти. У випадку вторинного інфікування призначаються топічні або системні антибіотики в залежності від показань.



Алергічний контактний дерматит (АКД)
Це запальне захворювання шкіри, що виникає в сенсибілізованих людей внаслідок впливу факультативних (умовних) чинників. В основі патогенезу класична реакція гіперчутливості IV типу.

Клінічно характеризується появою поліморфної висипки в місцях контакту з подразнюючим чинником. Але при цьому при АКД, на відміну від ПКД, існує тенденція до поширення висипки за межі дії подразника, оскільки патогенез оснований на імунній відповіді а не на цитотоксичному впливі подразника. Реакція на шкірі з’являється лише при повторному контакті після інкубаційного періоду (періоду сенсибілізації). При цьому період сенсибілізації може тривати від 48 годин до декількох тижнів або навіть місяців. Часто сенсибілізація розвивається поступово після множинних регулярних контактів з подразником (наприклад АКД на сережкі може розвинутись лише через декілька місяців їх носіння).

Висипка складається з папул, везикул, еритеми. Зона еритеми зазвичай має чіткі контури та набрякла і дещо підвищується на рівнем шкіри. Папули та везикули з’являються в межах еритеми. Типовим алгоритмом еволюції висипань при АКД є: еритема → папула → везикула → ерозія → кірочка → лущення → регрес.

В деяких випадках висипка може генералізуватися. Інтенсивність протікання переважно залежить від ступеню сенсибілізації організму, а не від кількості подразника. При обширному осередку ураження можливе погіршення загального стану із явищами інтоксикації. Суб’єктивно пацієнт відчуває виражений свербіж, в тяжких випадках печіння та біль. Перебіг зазвичай тривалий, навіть після припинення впливу етіологічного фактору. Можлива трансформація в екзему.

Патоморфологічно спостерігається спонгіоз, лімфоцитарна та еозинофільна інфільтрація епідермісу + моноцитарна та гістіоцитарна інфільтрація дерми.

У випадку тривалого рецидивуючого перебігу обгрунтованим є застосування шкірних алергопроб (Patch tests або Prick tests) з метою виявлення алергену. Алергопроби повинні виконуватися лише в період ремісії, на віддаленій від основного вогнища ділянці шкіри, оскільки в гострий період це може спровокувати генералізацію процесу.



Лікування. Першочергово необхідно усунути подразнювальний чинник. Медикаментозно пацієнту призначаються топічні кортикостероїди високого класу активності у формі крему. Також призначаються антигістамінні препарати (левоцетирізин, біластін). У випадках тяжкого ураження зі змінами загального стану показані системні стероїди - преднізолон від 60 мг на добу для дорослої людини з подальшим зменшенням дози протягом 7 днів або однократне введення системних кортекостероїдів пролонгованої дії (дипроспан, флостерон).
Токсикодермія
Це гостре запалення шкірних покривів і слизових оболонок, що розвивається під впливом токсико-алергічного чинника, який потрапляє всередину організму через дихальні шляхи, травний тракт або гематогенним шляхом.

Етіологія і патогенез. На відмінну від алергічних дерматитів токсико-алергічний чинник при токсидерміях не впливає безпосередньо на шкіру, а всмоктується в кров і гематогенним шляхом потрапляє в шкіру, викликавши ураження. Можливість сенсибілізації залежить від кількості алергену, частоти його впливу, антигенної активності.

За природою речовини, що викликають ураження шкіри, виділяють:



    1. Медикаментозні токсикодермії – виникають зазвичай при прийомі одного або відразу кількох лікарських препаратів (лікарських коктейлів), з яких найбільш небезпечні сульфаніламіди, антибіотики, барбітурати, амідопірин, вітаміни групи В, фолієва кислота.

    2. Аліментарні токсикодермії – виникають при вживанні харчових продуктів. Сьогодні зустрічаються частіше. Алергічна реакція може розвиватися на сам продукт, на речовини, що утворюються при зберіганні продукту, на консерванти і барвники.

    3. Професійні токсикодермії – виникають при впливі виробничих хімічних речовин, особливо тих, у структурі яких є бензолове кільце з хлором або аміногрупою (мають високу антигенну активність).

    4. Аутотоксичні токсикодермії – розвиваються в результаті аутоінтоксикації продуктами порушеного обміну при злоякісних новоутвореннях, хронічному лімфолейкозі, хронічних захворюваннях ШКТ, нирок.

Виділяють два принципові механізми розвитку токсикодермій:

    1. Алергічний – розвиток токсидермії можливо за будь-яким з чотирьох шляхів (анафілактичний, цитотоксичний, імунокомплексний, клітинно-опосередкований).

    2. Токсичний:

      • Побічні ефекти лікарських препаратів;

      • Передозування лікарських засобів;

      • Кумуляція лікарських засобів, особливо при порушенні функції печінки і нирок;

      • Медикаментозний синергізм;

      • Природжена непереносимість;

      • Метаболічні порушення;

      • Гістаміноліберація – вивільнення гістаміну мастоцитами під впливом алкоголю та інших чинників;

Клініка. Захворювання виникає, як правило, гостро і характеризується поширеною (рідше обмеженою), дисемінованою, симетричною, поліморфною висипкою, до складу якої можуть входити будь-які первинні елементи, характерні для гострого запалення, суб'єктивно – свербіж шкірних покривів.

Залежно від елементу висипки виділяють такі види токсикодермій:




  1. Поділіться з Вашими друзьями:
1   2   3   4   5   6   7


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка