Бульозних дерматозів



Скачати 165.81 Kb.
Сторінка1/7
Дата конвертації26.06.2020
Розмір165.81 Kb.
  1   2   3   4   5   6   7
До групи бульозних дерматозів входять неінфекційні захворювання шкіри, основним елементом висипки при яких є міхур (bulla). До них належать такі дерматози:

  1. Справжня (акантолітична) міхурчатка:

а) вульгарна міхурчатка;

б) вегетуюча міхурчатка;

в) листоподібна міхурчатка;

г) себорейна міхурчатка.



  1. Неакантолітична міхурчатка слизової оболонки порожнини рота.

  2. Пемфігоїди:

а) бульозний пемфігоїд;

б) рубцюючий пемфігоїд;

в) пемфігоїд вагітних.


  1. Герпетиформні дерматози:

а) герпетиформний дерматоз Дюрінга;

б) субкорнеальний пустульоз Снеддона-Вілкінсона.



  1. Спадкові міхурні дерматози:

а) хронічна доброякісна сімейна міхурчатка Гужеро-Хейлі-Хейлі;

б) група бульозного епідермолізу.



Справжня міхурчатка

Справжня міхурчатка (pemphigus vera) - злоякісне аутоімунне захво­рювання, яке проявляється утворенням на незапаленій шкірі та слизових оболонках міхурів, що розвиваються як результат акантолізу та поширю­ються без адекватного лікування на весь шкірний покрив.

Історичні відомості. Міхурні захворювання було об’єднано в одну гру­пу в другій половині XIX ст., проте ще в XI ст. видатний учений і лікар Авіценна вперше описав вульгарну міхурчатку (pemphigus vulgaris). Дуже важливим при встановленні діагнозу «акантолітична міхурчатка» є симп­том відшарування епідермісу (симптом Нікольського), який уперше описав у 1896 р. видатний вітчизняний учений-дерматолог, професор Петро Васильович Нікольський.

Етіопатогенез. Етіологія цих захворювань до кінця не вивчена, але в па­тогенезі основне значення мають аутоімунні механізми. В організмі хворих на міхурчатку виявляють циркулюючі аутоантитіла типу IgG, опосередковані щодо міжклітинної речовини шипоподібного шару епідермісу й мембранних антигенів шилоподібних епітеліоцитів. У нинішній час немає чіткого уявлен­ня про механізми дії аутоантитіл при вульгарній міхурчатці. У хворих вияв­лено аутоантитіла до білків міжклітинної адгезії кератиноцитів шкіри, що вхо­дять до складу десмосом та формують контакти між клітинами, - десмоглеїну-1 (ДСГ 1) та десмоглеїну-3 (ДСГ 3).

Взаємодія аутоантитіл із ДСГ 1 та ДСГ 3 призводить до акантолізу (пору­шення клітинної адгезії між кератиноцитами), внаслідок чого всередині епі­дермісу та слизових оболонок формуються щілини, заповнені міжклітинною рідиною, й утворюються міхурі. У міру зростання епідермісу міхурі розкри­ваються, що призводить до утворення на шкірі та слизових оболонках ерозій.

Різницю в ураженнях, що спостерігаються при вульгарній і листоподібній міхурчатці, пов’язано з різницею у локалізації та щільності експресії ДСГ 1 та ДСГ 3. Десмоглеїн-3 експресується в глибоких шарах епідермісу та в епітелії слизових оболонок, тоді як десмоглеїн-1 - у поверхневому шарі кератино­цитів шкіри. Експресія зазначених десмоглеїнів спостерігається переважно в клітинах багатошарового епітелію. Вона залежить від віку людини та змінюється залежно від розташування клітин в епідермісі. Зрозуміло, що зв’я­зування аутоантитіл із молекулами ДСГ 3 на поверхні кератиноцитів відіграє вирішальну роль у процесі акантолізу. Велике значення в індукції акантолізу має апоптоз, викликаний порушенням нормального функціонування клітин через утрату контакту з сусідніми клітинами.

Установлено, що домінуючим класом аутоантитіл при міхурчатці є ан­титіла IgG переважно субкласу IgG4, рідше аутоантитіла класів IgG1 та IgG2. У пацієнтів з активною формою захворювання основними аутоантитілами є імуноглобуліни класів G1 і G4. У пацієнтів у стадії ремісії домінуючими є антитіла IgG1 але й антитіла IgG4 також наявні, хоча їхній титр значно мен­ший, аніж при загостренні захворювання. У результаті дії антитіл відбу­вається розчинення міжклітинної субстанції та руйнування десмосом, тоб­то втрата зв’язку між епідермальними клітинами (акантоліз). Унаслідок акантолізу в епідермісі утворюються акантолітичні міхурі, характерні для справжньої міхурчатки (на відміну від пемфігоїду).



Клініка. Розрізняють чотири клінічні форми справжньої міхурчатки - вульгарну (звичайну), себо­рейну (еритематозну), вегетуючу та листоподібну.

Вульгарна міхурчатка зустрі­чається найчастіше порівняно з іншими різновидами справжньої міхурчатки. Починається захворюван­ня, як правило, з ураження слизових оболонок порожнини рота й зіва, яке може існувати ізольовано впро­довж кількох місяців. Міхурі, швидко розкриваючись, перетворюються на болючі яскраво-червоні або вкриті білястим нальотом ерозії, облямовані клаптями епітелію (залишками по­кришки міхура). Потім міхурі виникають на шкірі. Вони з являються в не­значній кількості переважно на шкірі грудей і спини. Міхурі розміщуються на зовні не зміненій шкірі, наповнені прозорим серозним умістом. Проіснував­ши кілька днів, вони розкриваються, залишаючи ерозії яскраво-червоного ко­льору. Інколи вміст міхурів стає каламутним або гнійним. Загальний стан хворих спочатку нормальний, але поступово погіршується. З’являється слабкість, субфебрильна температура. Ерозії епітелізуються повільно.

Себорейна (еритематозна) міхурчатка виникає на себорейних ділян­ках шкіри (обличчі, волосистій частині голови, шиї, спині). Характеризується появою плям і в’ялих поверхневих міхурів із тонкою покришкою, які швидко трансформуються в лусочко- кірочки. Після видалення кірочок відкривається волога ерозована по­верхня. Утворення міхурів може відбуватися непомітно, внаслідок чого створюється враження, нібито кірочки з’являються первинно, що нагадує себорейну екзему.

На відміну від вульгарної міхурчатки, перебіг захворювання трива­лий, порівняно доброякісний. Загаль­ний стан хворих погіршується лише при значній поширеності процесу.



Вегетуюча міхурчатка харак­теризується тією помітною особливістю, що на дні міхурів та ерозій з’являються розростання у вигляді вегетацій, які виступають над прилеглою поверхнею. Типові місця локалізації висипки - зовнішні статеві органи, великі складки шкіри, внутрішня поверх­ня стегон, слизова оболонка порожнини рота.

Листоподібна міхурчатка проявляється міхурами, які мають м’яку зморшкувату покришку, шаруваті лусочки та кірочки. Характерною особли­вістю цієї форми є відсутність регенерації під кірочками й утворення нового міхуря на місці загоєння попереднього.

Діагностика. Критерії діагностики справжньої міхурчатки передбача­ють клінічні та лабораторні докази наявності акантолізу в епідермісі й епітелії слизових оболонок.

Виділяють сім основних критеріїв.



  1. Характерна клінічна картина ураження: міхурі на незміненій шкірі, ерозії, що тривалий час існують на шкірі та на незміненій слизовій оболонці рота, кон’юнктиви, слизовій оболонці носа, геніталій. По краю ерозій можуть спостерігатися залишки покришок міхурів.

  2. Симптом Нікольського на зовні не зміненій шкірі. При легкому терті пальцем здорової на вигляд шкіри поблизу міхурів, а інколи й на віддалі від них відбувається відшарування поверхневих шарів епітелію з утворенням ерозій. Цей симптом вважається найінформативнішим при діагностиці всіх різновидів міхурчатки.

  3. Краєвид симптом Нікольського — при потягуванні пінцетом за обривки покришки міхурів епітелій відшаровується далеко за межами видимої ерозії.

  4. Симптом Асбо—Хансена - натискання на міхур викликає збільшення його площі.

  5. Цитологічний метод діагностики (цитодіагностика за Тцанком) перед­бачає отримання мазків-відбитків із дна свіжої ерозії. Для цього використовують сухе знежирене спиртом скло, яке щільно прикладають до поверхні свіжої ерозії. Для отримання мазків з ерозій на слизовій оболонці твердого, м’якого піднебіння та зіва використовують опосередкований спосіб отримання їх. Про­водять м’яке зішкрібання поверхні ерозії тупим шпателем або фолькманівською ложечкою, не допускаючи видимого травмування поверхні та кровотечі. Після цього взятий із дна ерозії матеріал акуратно наносять на предметне скло у виг­ляді мазка. Отримані мазки підсушують та забарвлюють за методом Гімзи-Ро- мановського. При дальшій мікроскопії препаратів виявляють акантолітичні клітини Тцанка. Це змінені клітини шипуватого шару, які зазнали акантолізу та дегенерували, набули морфологічних і тинкторіальних властивостей, що відрізняють їх від нормальних клітин цього шару:

  • вони круглі (овальні), роз’єднані, за величиною акантолітичні клітини менші від нормальних епідермоцитів;

  • ядра акантолітичних клітин інтенсивно забарвлено;

  • у збільшеному ядрі можна виявити два-три великі ядерця;

  • цитоплазма клітин різко базофільна, забарвлюється нерівномірно; на­вколо ядра утворюється ясно-блакитна зона, а по периферії - згущення забарвлення у вигляді інтенсивного синього обідка;

  • акантолітичні клітини при міхурчатці можуть утворювати клітини - симпласти, які мають кілька ядер.




  1. Гістологічний метод дослідження є одним з основних та обов’язкових при підтвердженні діагнозу справжньої міхурчатки. Слід біопсувати свіжий міхур або крайову зону ерозії із захопленням неураженої шкіри. Найбільш ранніми гістологічними змінами в епідермісі при вульгарній міхурчатці є внутрішньоклітинний набряк і зникнення міжклітинних містків у нижній частині шипуватого шару. Унаслідок акантолізу всередині епідермісу утворю­ються щілини, а потім і міхурі, розміщені супрабазально (тобто над базаль­ним шаром клітин, інтраепітеліально). Характерною гістологічною ознакою при справжній міхурчатці виступає також виявлення окремих змінених ши­пуватих клітин, які, втративши зв’язок одна з одною, залишаються при­кріпленими до шару незмінених базальних клітин.

  2. Імуноморфологічні дослідження в ряді випадків відіграють вирішальну роль при діагностиці справжньої міхурчатки. Навіть на ранніх стадіях розвит­ку захворювання метод прямої імунофлуоресценцїї (ПІФ) дає змогу виявити на кріостатних зрізах шкіри або слизової оболонки (у вогнищі ураження та за його межами) відкладення імуноглобулінів класу G та комплементу, що локалізують­ся в міжклітинних просторах епідермісу й дають зеленувате світіння). Метод непрямої імунофлуоресценцїї дає змогу виявити в крові та рідині міхурів високі титри аутоантитіл (IgG) до білків елементів десмосом. Висота їхніх титрів пря­мо корелює з тяжкістю перебігу справжньої міхурчатки.


Лікування. До нинішнього часу етіологія справжньої міхурчатки невідо­ма, тому лікування цієї групи захворювань залишається патогенетичним і спрямовано на пригнічення синтезу аутоантитіл до білків десмосомальних зв’язків шипуватих клітин епідермісу. Головним засобом системного ліку­вання хворих на справжню міхурчатку є глюкокортикостероїдні гормони. Незважаючи на численні й різноманітні ускладнення, що виникають при лікуванні глюкокортикостероїдами, не існує абсолютних протипоказань до лікування ними міхурчатки, оскільки лише застосування глюкокотикостероїдів дає змогу запобігти смерті хворих. Глюкокортикостероїдні гормони призначають самостійно (монотерапія) або у сполученні з цитостатиком (комбінована, поєднана терапія з азатіоприном або метатрексатом, цикло- фосфамідом, циклоспорином А). Цитостатичні препарати не можуть пов­ністю замінити глюкокортикостероїди. Завдяки їм удається, проте, знизити дозу глюкокортикостероїдів. Поєднану терапію застосовують при лікуванні міхурчатки, резистентної до високих доз глюкокортикостероїдів, та за потре­би зменшити добову дозу їх (ударну або підтримувальну).

Глюкокортикостероїди й цитостатики в адекватних дозах приводять до ремісії захворювання. Успіх лікування залежить від добової дози препаратів і строків початку лікування. Починати лікування хворих на справжню міхурчатку слід з ударних доз глюкокортикостероїдів, найкраще з преднізоло­ну або дексаметазону. У спеціальній літературі дискутується питання про ве­личину ударних доз глюкокортикостероїдів, які можуть варіювати залежно від тяжкості та поширеності процесу. За результатами досліджень ряду про­відних зарубіжних та вітчизняних дерматологічних клінік, доза преднізоло­ну в 100-120 мг на добу в більшості випадків є адекватною ударною дозою, яка дає змогу припинити утворення міхурів і прискорити епітелізацію ерозій. Якщо протягом тижня не вдається припинити утворення міхурів, добову дозу преднізолону збільшують на третину. Терапію слід починати в максимально ранні терміни розвитку захворювання.

Нині існує великий арсенал таблетованих синтетичних глюкокортикосте­роїдів (преднізолон, преднізон, метилпреднізолон, фторовмісні препарати - тріамцинолон та його аналоги - кенакорт, полькорталон; похідне бетаметазону - целестон). Вони виявилися ефективнішими при лікуванні хворих, аніж еквівалентні дози водорозчинних глюкокортикостероїдів, оскільки три­валий час не виводяться з організму.

При призначенні глюкокортикоїдної терапії треба пам’ятати, що ефек­тивність лікування підвищується, якщо добова доза гормону розподіляється відповідно до фізіологічного ритму гормональної секреції кори наднирко­вих залоз. Максимальну дозу глюкокортикостероїдів (зазвичай дві третини добової дози) вживають після їжі зранку, ще одну третину - вдень. Терапію слід починати в дерматологічному стаціонарі після повного клінічного об­стеження хворого та верифікації діагнозу (біопсії ураженої шкіри, імуноло­гічних досліджень). Особливу увагу треба звернути на стан шлунково-киш­кового тракту, а також наявність хронічних вогнищ інфекції та інших супровідних захворювань.

У лікуванні виділяють три етапи.


  1. Призначення ударних добових доз глюкокортикостероїдів на початку лікування, завдяки чому досягають оптимальних результатів зазвичай протя­гом трьох-шести тижнів (припинення утворення нових міхурів, повна епітелізація ерозій на шкірі).

  2. Поступове повільне зниження добової дози глюкокортикостероїдного гормону до підтримувальної (тривалість етапу - близько чотирьох місяців).

  3. Тривале (довічне) амбулаторне лікування хворого підтримувальними дозами глюкокортикостероїдного гормону за умови ретельного диспансер­ного спостереження.

Винятково важливе значення в терапії хворих на міхурчатку мають три­валість застосування ударних доз глюкокортикостероїдів і тактика зниження їх. Більшість авторів є однодумцями стосовно того, що початкова адекватна ударна доза глюкокортикостероіду повинна залишатися незмінною до повної епітелізації ерозій на шкірі.

На жаль, немає таких препаратів, які вибірково зменшували б утворення тільки аутоантитіл пемфігусу, не пригнічуючи одночасно біосинтез багатьох інших захисних антитіл. До того ж протизапальній та антипроліферативній дії глюкокортикостероїдів протиставляють цілу низку інших небажаних побічних ефектів, найтяжчі з яких можуть призвести до смерті хворого. До головних ускладнень стероїдної терапії належать:



  1. Екзогенний (медикаментозний) синдром Іценко-Кушинга з усіма його проявами. Його вираженість зменшується при переході на підтримувальні дози глюкокортикостероїдів.

  2. Імунодепресивний стан, який проявляється приєднанням (загострен­ням) гнійної, грибкової або вірусної інфекції. Ця обставина зумовлює обов’яз­ковий ретельний гігієнічний догляд за шкірою, використання стерильної білизни, асептичних палат, зовнішнє застосування антисептиків. У ряді ви­падків виникає потреба призначення загальної терапії антибактеріальними, протигрибковими або противірусними препаратами.

  3. Порушення водно-сольового балансу в організмі:

  • гіпокаліємія проявляється в порушенні провідності м’яза серця (за да­ними ЕКГ), тому одночасно з глюкокортикостероїдами призначають препарати калію (аспаркам, панангін, оротат калію та ін.);

  • гіпокальціємія може спричинити у хворого парестезії, судоми попереч­носмугастих м’язів, остеопороз та остеомаляцію, розвиток патологіч­них переломів; у зв’язку з цим призначають препарати кальцію (глюконат кальцію - 4-6 г на день), оксидевіт (100 мг щоденно на ніч) і тирокальцитонін (кальцитрин) підшкірно;

  • затримання солей натрію в організмі сприяє розвиткові стероїдної гіпертонії та набряків, тому періодично призначають гіпотензивні засо­би й калійзбережні сечогінні.

  1. Гіпопротеїнемія, що розвивається внаслідок катаболізму білка, може проявлятися безбілковими набряками через зниження тиску плазми. У зв’язку з цим хворим призначають анаболічні гормони (ретаболіл або неробол внутрішньом’язово раз на два-три тижні).

  2. Гастрит, езофагіт, виразка шлунка та дванадцятипалої кишки, що може призвести до тяжких ускладнень - шлункової кровотечі або проривання виразки. Ця обставина зумовлює потребу дотримання щадної дієти й профі­лактичного застосування антацидних препаратів та блокаторів Н2-рецепторів гістаміну. Виникнення пептичної виразки на тлі лікування хворого на міхурчатку глюкокортикостероідами різко погіршує прогноз захворювання. Виникає стійка потреба знизити добову дозу гормону при одночасному призначенні цитостатика та перейти на ін’єкційне введення глюкокортикостероіду.

  3. Цукровий діабет розвивається через стимуляцію глюконеогенезу та периферичного антиінсулінового впливу глюкокортикостероїдних гормонів. Тому хворого переводять на гіповуглеводну дієту (стіл 9а), при вираженій гіперглікемії призначають, окрім дієти, рекомендовані ендокринологом анти- діабетичні засоби.

  4. Порушення психіки хворого (безсоння, ейфорія, збудження, іноді сте­роїдний психоз). Призначають снодійні та седативні препарати, за потреби пацієнта консультує психоневролог.

  5. Атрофія м ’язів, ламкість судин (пурпура), гіперкоагуляційний (рідше гіпокоагуляційний) синдром, поява атрофічних смуг на шкірі, стероїдних вугрів та ін.

Не всі перераховані вище ускладнення терапії глюкокортикостероідами розвиваються обов’язково. Уміння лікаря передбачити ці ускладнення та своєчасно запобігати їм або послабити їх значною мірою визначає успіх ліку­вання й тривалість ремісії захворювання. Тому на тлі лікування великими дозами глюкокортикостероїдів (на першому й другому етапах терапії) важли­ве достатнє за тривалістю стаціонарне лікування, коли щоденний ретельний контроль дерматолога, консультації лікарів інших спеціальностей, своєчасна медикаментозна корекція створюють передумови для регресу проявів хворо­би при мінімальних ускладненнях. Для скорочення добової дози глюкокорти­костероїдів і зменшення кількості ускладнень іноді в стаціонарі використову­ють плазмаферез та гемосорбцію, які дають змогу тимчасово знизити у хворих рівень циркулюючих аутоантитіл. Призначають також інші дезинток­сикаційні заходи, вітамінотерапію.

Для місцевої терапії використовують водні й спиртові розчини аніліно­вих барвників, а також аерозолі, мазі та креми, що містять глюкокортикосте­роїди.



Перебіг і прогноз. Перебіг хронічний з інтермітуючими ремісіями та за­гостреннями. У минулому, до початку застосування глюкокортикостероїдів, летальний кінець наставав через один-три роки. Застосування глюкокорти­костероїдів та імуносупресантів значно поліпшує прогноз. Причина смерті в нинішній час - переважно наслідки тривалого лікування глюкокортикоідами та імуносупресантами.

Герпетиформний дерматоз Дюрінга
Герпетиформний дерматоз Дюрінга - хронічний дерматоз нез’ясованої етіології, який характеризується тривалим рецидивуючим перебігом із нападоподібною появою на шкірі тулуба та кінцівок сверблячої поліморф­ної висипки.

Історичні відомості. У 1884 р. герпетиформний дерматоз детально вивчив, виділивши з групи бульозних дерматозів, американський дерматолог Л.А. Дюрінг. Було зазначено, що чоловіки хворіють удвічі частіше за жінок.

Етіопатогенез. Для етіопатогенезу має значення підвищена чутливість організму до глютену (білка, що міститься у злакових культурах), який утво­рюється в кишечнику в процесі засвоєння їжі, й до галогенів (йоду, фтору). Провокаційними чинниками слугують запальні процеси у шлунково-киш­ковому тракті, аскаридоз, злоякісні пухлини, вживання галогенів, інфекційні захворювання.

Герпетиформний дерматоз Дюрінга найчастіше розвивається в осіб, що мають патологію тонкої кишки з порушенням процесів усмоктування - синд­ром мальабсорбції (глютенчутлива ентеропатія), що зумовлено відсутністю толерантності до глютену. Вважається, що глютен виступає в ролі антигену білкової природи й стимулює вироблення IgA-антитіл у шлунково-кишково­му тракті. У результаті перетравлювання злаків, які містять глютен, призво­дить до утворення імунних комплексів, що спричиняють пошкодження сли­зових оболонок тонкої кишки з розвитком атрофії ворсинок і порушення функції кишечнику. Через пошкоджені сосочки слизової оболонки імунні ком­плекси потрапляють у загальний кровотік, проникаючи в сосочковий шар дерми та фіксуючись у ньому. У більшості хворих на герпетиформний дерма­тоз Дюрінга наявні відкладення IgA-антитіл до структурних компонентів дермальних сосочків у ділянці дермоепідермального з’єднання уражених ділянок шкіри й навколо них. Відкладені IgA-антитіла найчастіше розміщу­ються у вигляді гранул на верхівці сосочків дерми та всередині них, рідше лінійно, вздовж базальної мембрани. У крові виявляють циркулюючі анти­тіла до глютену та його фракції гліадину або циркулюючі імунні комплекси.



Клініка. Захворювання зазвичай починається з появи свербежу, печіння або поколювання, що може супроводжуватися загальним нездужанням, підвищенням температури тіла та зазвичай випереджає появу висипки на кілька годин, днів або навіть місяців. Висипка зазвичай симетрична, може розміщуватися на будь-якій ділянці шкірного покриву, проте вподобаними місцями її локалізації є розгинальні поверхні кінцівок, шкіра тулуба та сідниць.

Висипка при герпетиформному дерматозі Дюрінга характеризується істинним поліморфізмом. Серед первинних елементів можна виділити:



  • уртикароподібні еритематозні плями та папули, які, зливаючись або групуючись, утворюють різні контури й фігури (герпетиформні групування);

  • напружені везикули на набряклій еритематозній основі, що мають тен­денцію до групування та герпетиформного розміщення; розкриваю­чись, вони утворюють ерозії на набряклому тлі, по периферії яких видно обривки покришок міхурців; на поверхні ерозій формуються кірки, під ними швидко відбувається епітелізація, залишаючи нерідко ділянки гіперпігментації;

  • напружені міхурі діаметром 0,5-2 см та більше зі щільною покриш­кою й спочатку із серозним, а потім каламутним умістом; міхурі заз­вичай виникають на злегка набряклому еритематозному тлі, але мо­жуть з’явитися на зовні не зміненій шкірі; у ряді випадків зустрічають в’ялі міхурі з тонкою покришкою; після розкриття міхурів на місці їх утворюються ерозії без тенденції до периферичного росту, порівняно швидко епітелізуються й далі залишають стійку гіперпігментацію; міхурі на слизовій оболонці порожнини рота з’являються вкрай рідко.

Патоморфологія. Гістологічно при герпетиформному дерматозі Дюрінга виявляють:

  • субепідермальні міхурі, у вмісті яких переважають еозинофіли;

  • мікроабсцеси, розташовані на верхівках сосочків дерми, які містять нейтрофільні й еозинофільні гранулоцити та відкладення фібрину;

  • набряк та інфільтрацію дерми, що зумовлено розширенням судин і скупченням периваскулярних еозинофілів, нейтрофілів та зруйнова­них ядер («ядерного пилу»).

Діагностика. Діагностика герпетиформного дерматозу Дюрінга ґрун­тується на таких клінічних даних:

  1. постійному свербежі різної міри інтенсивності та відчутті печі­ння, поколювання, болючості, що іноді виникає;

  2. справжньому поліморфізмі висипки, що здебільшого допов­нюється несправжнім;

  3. герпетиформному групуванні елементів;

  4. хронічному перебігові захво­рювання, який переривається повними або неповними ремісіями тривалістю від трьох місяців до од­ного року та більше.

Для підтвердження діагнозу визначають уміст еозинофілів у крові та міхурній рідині, де він знач­но підвищений. Хворих на герпетиформний дерматоз Дюрінга виріз­няє підвищена чутливість до препаратів йоду, тому використову­ють пробу Ядассона з 50% калію йодитом, яку проводять у двох модифікаціях - нашкірно та всередину. Проба вважається позитивною при клінічному загостренні захворювання. Характерні негативний симптом Нікольського й відсутність акантолітичних клітин у вмісті міхурів.

Лікування. Показано довічне дотримання аглютенової дієти. Виклю­чається пшениця, жито, ячмінь, овес і просо, тобто такі продукти, як хліб, макаронні вироби, манна, вівсяна й пшенична крупи. Дозволено каші з гречаної, рисової, кукурудзяної крупи. Окрім того, виключаються продукти, в яких припускають наявність йоду (морепродукти).

До найефективніших методів лікування герпетиформного дерматозу Дюрінга нині належать препарати сульфонового ряду - діамінодифеніл сульфон (ДДС), дапсон, авлосульфон, діуцифон, сульфапіридин. Зазвичай призначають ДДС або діуцифон по 0,05-0,1 г двічі на добу циклами по 5-6 днів з інтервалами 1-3 дні (3-5 циклів та більше). Курсова доза залежить від ефективності й переносимості препарату.

При неефективності лікування сульфоновими препаратами признача­ють глюкокортикостероїди.

Показано також гіпосенсибілізувальні й антигістамінні препарати, вітамінотерапію (вітаміни групи В, А, Е, С), дезінтоксикаційну терапію, антиоксиданти (фолієву кислоту, метіонін, ретаболіл та ін.), седативні препарати й транквілізатори.

Під час використання сульфонів призначають стимулятори еритропоезу (вітамін В12, гемо стимул ін).

Для місцевої терапії використовують спиртові розчини анілінових барв­ників, а також аерозолі, креми та мазі, що містять глюкокортикостероїди.



Перебіг та прогноз. Перебіг хронічний рецидивний зі зменшенням інтен­сивності проявів герпетиформного дерматозу. Прогноз відносно сприят­ливий.

Вторинний сифіліс.

Вторинний сифіліс характеризується різноманіттям морфологічних елементів, які розташовуються на шкірі та видимих слизових оболонках, а також змінами внутрішніх органів. Вторинний період сифілісу починається з появою перших генералізованих висипань на шкірі і слизових оболонках (у середньому через 2 – 3 місяці з моменту зараження) і може продовжуватися без лікування 2 – 4 роки. Висипання (сифіліди) при вторинному сифілісі мають загальні ознаки:



  1. поступовий, повільний, непомітний розвиток, як правило, що не викликає суб'єктивних відчуттів у хворого;

  2. повсюдне розташування на будь-якій ділянці шкіри і слизових оболонок;

  3. відсутність гострих запальних явищ; чіткі округлі або овальні контури висипань;

  4. справжній і несправжній (еволюційний) поліморфізм морфологічних елементів;

  5. забарвлення вторинних сифілідів завжди має той або інший відтінок червоного кольору, який залежить від тривалості як хвороби, так і існування і локалізації на тілі самого сифіліду; лише на самому початку вторинні сифіліди мають яскраве рожеве забарвлення, а потім їх колір набуває застійного або буроватого відтінку.

  6. ізольоване (фокусне) розташування сифілідів; відсутність тенденції до периферичного росту і злиття; останнє може спостерігатися лише у випадках подразнення сифілідів при їх розташуванні у певних місцях тіла (наприклад, складках шкіри);

  7. мимовільне безслідне зникнення висипань, що починається, як правило, з центру;

  8. відсутність лихоманки у період появи сифілідів, що має особливе значення для диференційної діагностики сифілісу від інших інфекційних захворювань (тиф, кір, скарлатина);

  9. надзвичайно висока контагіозність і заразливість вторинних сифілідів, особливо ерозійних і виразкових форм.

Вторинний сифіліс характеризується хвилеподібним перебігом із зміною клінічно виражених симптомів хвороби і періодами його повної відсутності, при цьому стандартні серологічні реакції позитивні в 100% хворих. Початкова стадія вторинного сифілісу називається вторинним свіжим сифілісом і характеризується множинними, симетричними, дрібними, фокусно розташованими висипаннями і поліаденітом (збільшення та ущільнення окремих груп лімфовузлів). У цій стадії приблизно в 30 – 40% хворих зберігається твердий шанкр і регіонарний лімфаденіт. Потім поступово, навіть без лікування, висипка безслідно зникає, серологічні реакції залишаються позитивними – це період вторинного прихованого сифілісу. Подальші рецидиви висипки на шкірі і слизових оболонках відносять до періоду вторинного рецидивного сифілісу, при цьому висипка менш рясна, розташовується на обмежених ділянках шкіри, асиметрична, схильна до групування.

Висипка вторинного сифілісу є клінічним віддзеркаленням морфологічних змін у тканинах у відповідь на розмноження блідих трепонем, що потрапили в них гематогенним або лімфогенним шляхом. Зовнішній вигляд вторинних сифілідів визначається глибоким ураженням тканини, під впливом блідих трепонем і вираженістю місцевої захисної реакції шкіри і слизових оболонок, спрямованою на знищення збудника; а також чинниками, що впливають на загальний стан організму хворого (вік, умови праці і побуту, тривалість захворювання, наявність супутньої патології і інтоксикацій, особливо алкоголізму і наркоманії).

Різновиди висипки вторинного періоду:

  1. плямистий сифілід (сифілітична розеола);

  2. папульозний сифілід;

  3. пустульозний сифілід;

  4. пігментний сифілід (сифілітична лейкодерма);

  5. сифілітична алопеція.



Плямистий сифілід (сифілітична розеола) – найбільш частий первинний морфологічний елемент вторинного періоду сифілісу. Типова розеола має такі характеристики:

      • Колір від рожевого до насиченого червоного

      • Форма округла, контури нечіткі

      • Розміри від 2 мм до 1,5 см в діаметрі

      • Поверхня гладка, така, що не піднімається над шкірою

      • Не має периферичного росту

      • При натисканні (діаскопії) зникає або блідне

      • Переважна локалізація – бічні поверхні тулуба, верхня частина живота

      • Суб'єктивні відчуття і лущення відсутні

Крім типової розеоли розрізняють також:

1. Розеола елевуюча – характеризується набряком, виступанням над рівнем прилеглої шкіри, нагадує уртікарний елемент, від якого відрізняється відсутністю свербіжу та тривалістю існування.

2. Зливна розеола – утворюється шляхом злиття кількох плям при інтенсивній висипці або при подразненні окремих ділянок шкіри.

3. Зерниста розеола – відрізняється наявністю на поверхні плями дрібної точкової зернистості, обумовленою вираженістю фолікулярного рисунка.

Плямистий сифілід на слизовій оболонці порожнини рота виникає симетрично на дужках, м'якому піднебінні, язичку, мигдаликах. Тут з'являються чітко відмежовані плями синюшно-червоного кольору. Особливістю розеолезної висипки в цій ділянці є здатність їх зливатися в суцільні вогнища ураження (сифілітична еритематозна ангіна). При цьому уражена ділянка має застійно-червоний колір, гладку поверхню, різкі контури, слизова оболонка злегка набрякла, загальне самопочуття хворого не порушене, суб'єктивних розладів немає.

Ряд захворювань супроводиться плямистою висипкою на шкірі, що потрібно враховувати при диференційній діагностиці плямистого сифіліду. Серед цих захворювань можна назвати такі:

1) Гострі інфекції (краснуха, кір, черевний і висипний тиф). При цих захворюваннях висипка завжди супроводжується високою температурою тіла і загальними явищами. У хворих на кір висипки має численний характер, яскраві, елементи зливаються між собою. Можуть локалізуватися на обличчі, кистях, стопах, що рідко буває при сифілісі. У хворих на краснуху висипка спочатку також з'являється на обличчі, потім на шиї і поширюється на тулуб, існує 2 – 3 дні і безслідно зникає. При черевному і висипному тифі висипка завжди супроводжується тяжкими загальними явищами, температурою. Розеола не настільки рясна, незрідка набуває петехіального характеру.

2) Токсикодермії. Токсична розеола, що виникає при прийомі лікарських засобів або недоброякісної їжі відрізняється гострим початком, яскравим забарвленням, швидким приєднанням лущення і схильністю до периферичного росту та злиття. Часто висипка супроводжується печією і свербіжем.

3) Рожевий лишай. На відміну від сифілітичної розеоли при цьому захворюванні спочатку частіше в ділянці бічної поверхні тулуба з'являється так звана материнська бляшка, що є овальною рожево-червоною плямою невеликих розмірів (приблизно 1,5 – 3 см). Через 1 – 2 тижні з'являється велика кількість аналогічних елементів меншої величини.

4) Висівковоподібний (різнобарвний) лишай. При цьому захворюванні з'являються незапальні, кольори кави з молоком, плями, що злущуються, схильні до злиття. При змазуванні їх йодною настойкою вони форбуються в темніший колір в порівнянні з прилеглою шкірою.

5) Сифілітичну розеолу слід відрізняти від так званої мармурової – своєрідного плямистого забарвлення шкіри в деяких осіб унаслідок надзвичайно розвиненої мережі поверхневих кровоносних судин. При цьому шкіра, особливо в холодному приміщенні, вкривається синюшно-розовими смугами і петлями, що чергуються з ділянками просвітлення. При енергійному розтиранні долонею мармуровість зникає (сифілітична розеола стає виразнішою).



Папульозний сифілід – такий же частий прояв вторинного сифілісу, як і розеола. Проте, у відмінності від розеоли папульозний сифілід є частіше проявом вторинного рецидивного сифілісу, хоча може спостерігатися і при вторинному свіжому сифілісі. Первинним морфологічним елементом папульозного сифіліду є дермальна папула, що утворюється за рахунок скупчення клітинного інфільтрату у верхніх відділах дерми. Папули чітко відмежовані від прилеглої тканини, мають щільну консистенцію, розташовуються ізольовано, але при локалізації у складках і подразненнях мають схильність до перефиричного росту та злиття. Поверхня свіжих папул рівна зі згладженим шкірним рисунком, блискуча. Колір їх коливається від рожевого до буро-червоного (мідного) і синюшно-червоного. Загоюючись, папули можуть вкриватися лусочками. За несприятливих умов вони піддаються ерозійності або виразці, інколи вегетують і гіпертрофуються (широкі кандиломи). Різновиди папульозного сифіліду:

  1. Лентикулярний – напівкулеподібна папула у вигляді усіченого конуса, розмірами 0,3 – 0,5 см в діаметрі. Різновиди лентикулярного сифіліду:

– псоріазиформний – відрізняється появою на поверхні папул рясного

сріблясто-білого лущення; на відміну від псоріазу, по периферії цієї папули відзначається віночок інфільтрату мідно-червоного кольору («комірець» Бієтта), а при пошкрябуванні псоріатична тріада негативна;



– себорейний – характеризується появою на поверхні папул жирних лусочок жовтого кольору, виникає в осіб, хворих на себорею, локалізується на ділянках шкіри, багатих на сальні залози;

  1. Міліарний – дрібна дермальна папула величиною 1 – 2 мм в діаметрі, розташована в усті сально-волосяних фолікулів, має блідо-рожевий колір, округлу або конусоподібну форму, щільну консистенцію, покрита лусочками або роговими шипиками.

  2. Нумулярний (монетоподібний) – напівкулеподібна дермальная папула величиною 2 – 3 см в діаметрі з округлими контурами, колір бурий або синюшно-червоний.

  3. Бляшкоподібний (суцільний) – утворюється за рахунок злиття нумулярних або лентикулярних папул в суцільні бляшки, які мають плоску, гладку поверхню і фестончасті краї.

  4. Мокнучий – утворюється при локалізації лентикулярних папул у місцях, що мають підвищену пітливість і постійно піддаються тертю (статеві органи, анальна ділянка, пахвинно-стегнові, міжсідничні, пахвові складки, міжпальцеві складки стоп, під молочними залозами). При цьому відбувається мацерація і відторгнення рогового шару з поверхні папул, унаслідок чого утворюються ерозії, у серозному відокремлюваному яких є велика кількість блідих трепонем.

  5. Папульозний сифілід долонь і підошов – відрізняється своєрідним виглядом. Папули спочатку майже не виступають над рівнем шкіри і мають вигляд червонувато-фіолетових плям зі щільною інфільтрацією в основі. Далі, у центрі їх утворюються щільні лусочки, що видаляються. Поступово папула починає злущуватися, утворюється «комірець» Бієтта. Сифілід долонь і підошов найбільш характерний для вторинного рецидивного сифілісу.

  6. Широкі кондиломи (вегетуючі папули) виникають з ерозивних папул, розташованих в ділянках великих статевих губ, в анальній ділянці, у великих шкірних складках. Під впливом тривалого подразнення такі папули вегетують, їх поверхня стає горбистою. Вегетуючі папули схильні до збільшення і сягають інколи великих розмірів. Широкі кондиломи властиві в основному вторинному рецидивному сифілісу.

  7. Папульозна висипка на слизовій порожнини рота - локалізуються в ділянці мигдаликів, піднебінних дужок, м'якого піднебіння, часто виникають на язиці, слизовій оболонці щік (по лінії зімкнення зубів), яснах. На слизовій порожнини рота вигляд папул швидко міняється. Якщо спочатку вони є відмежованими вогнищами темно-червоного кольору, що виступають над рівнем шкіри, то через 2 – 3 дні папули набувають типового сірувато-білого кольору з вузьким запальним віночком по периферії. Папули при цьому можуть майже не виступати над слизовою оболонкою. Якщо папула існує більше 7 – 8 днів, то при зішкрябуванні шпателем наліт віддаляється і оголюється ерозія червоного кольору, у відокремлюваному якої легко виявляється бліда трепонема. Через 1 – 2 тижні після появи папул їх поверхня ерозується внаслідок травматизації (їжею, зубами). Ерозійні папули надзвичайно заразливі, інколи вони можуть вкритися виразками. Папули на слизовій оболонці схильні до периферичного росту та злиття в бляшки. Своєрідний вигляд мають сифілітичні папули на спинці язика: сосочки в ділянці висипки відсутні і папули мають ніби поліровану блискучу поверхню; розташовуючись серед нормальної слизової оболонки язика, вони створюють враження, що уражені ділянки знаходяться трохи нижче прилеглої слизової оболонки («симптом скошеного лугу»). При вторинному рецидивному сифілісі найчастіше уражаються мигдалики, виникає папульозна сифілітична ангіна. У більшості випадків папули зливаються між собою у великі осередки, що покривають поверхню мигдаликів і часто переходять на піднебінні дуги та прилеглу слизову оболонку, що відрізняє папульозну сифілітичну ангіну від лакунарної. Ураження гортані (папульозний сифілітичний ларингіт) супроводжується ураженням голосових зв'язок і зміною голосу (від хрипоти до повної афонії).

Папульозний сифілід на шкірі слід диференціювати з такими захворюваннями:

  1. Червоний плоский лишай. На відміну від папульозного, сифіліду папули при червоному плоскому лишаї блискучі плоскі, полігональні з пупкоподібним западанням у центрі. На поверхні є сіточка Уїкхема, процес супроводжується свербіжем.

  2. Псоріаз. Його прояви відрізняються від псоріазіформного папульозного сифіліду: наявністю характерної псоріатичної тріади, периферичним ростом і схильністю до злиття з утворенням бляшок, хронічним перебігом з частими рецидивами, а також рожевим кольором висипки.

  3. Парапсоріаз. Відрізняється наявністю характерної тріади симптомів (приховане лущення, симптом «облатки», геморагія навколо папули, що виникає при її зішкрябуванні). Висипка супроводжується меншим інфільтратом у порівнянні з сифілітичними папулами.

  4. Загострені кондиломи. Відрізняються від широких кондилом часточковою будовою, наявністю тонкої ніжки, м'якою консистенцією. Вони мають колір нормальної шкіри або рожеве забарвлення.

Папульозний сифілід в порожнині рота слід диференціювати із такими захворюваннями:

  1. Червоний плоский лишай. Висипка при червоному плоскому лишаї локалізується головним чином на слизовій оболонці щік по лінії зімкнення зубів, де вона утворює характерний рисунок (сіточка). При поєднаному ураженні порожнини рота і шкіри диференційна діагностика полегшується.

  2. Лейкоплакія. Улюбленим місцем локалізації є слизова оболонка щік по лінії зімкнення зубів і язика. Бляшки лейкоплакії, як правило, більші, не інфільтровані, поверхня їх суха, гладка, блискуча, сірувато-білого кольору. Запальна облямівка по краю відсутня. Перебіг більш тривалий (хронічний).

  3. Червоний вовчак. При цьому захворюванні характерними є фолікулярний гіперкератоз, яскрава еритема та атрофія шкіри, що не відзначається при сифілісі.

  4. Кандидоз слизової оболонки порожнини рота (молочниця). Відрізняється від сифілітичних папул тим, що після видалення з осередків ураження сірувато-білого нальоту оголюється червона, бархатиста, не ерозована поверхня. При мікроскопії в нальоті виявляється велика кількість дріжджових клітин.

  5. Афтозний стоматит. Багато в чому нагадує папульозний сифілід. Диференційний діагноз проводиться на підставі гострого початку, різкої болючості, яскравої облямівки гіперемії навколо ділянки некрозу, відсутності інфільтрації, короткочасного існування, частих рецидивів.

  6. Ерозовані сифілітичні папули слід відрізняти від багатоформної ексудативної еритеми, бульозного пемфігоїду, вульгарної пузирчатки, міхурцевого лишаю. При цих процесах в основі ерозії відсутня інфільтрація, властива сифілітичній папулі, а також є характерні для цих захворювань загальні та місцеві симптоми.

Остаточний діагноз вторинного сифілісу у хворого з сифілітичними проявами на слизовій оболонці порожнини рота може бути поставлений лише після знаходження на поверхні висипки блідих трепонем або здобуття позитивного результату серологічних реакцій.

Пустульозний сифілід – відносять до тяжких проявів вторинного періоду сифілісу, що зустрічається в 2 – 10% хворих, як правило з супутніми хронічними захворюваннями, які страждають на алкоголізм, наркоманію, ВІЛ-інфекцію, гіповітаміноз. Поява пустульозних сифілідів супроводжується значно вираженими порушеннями загального стану організму хворого (підвищення температури тіла, головний біль, слабкість, нездужання, болі в кістках, суглобах і м'язах). Розрізняють такі клінічні різновиди пустульозних сифілідів:

– сифілітичне імпетиго;

– вугреподібний сифілід;

– віспоподібний сифілід;

– сифілітична ектима;

– сифілітична рупія.



Сифілітичне імпетиго, вугреподібний сифілід, віспоподібний сифілід найчастіше спостерігаються у хворих вторинним свіжим сифілісом. Сифілітична ектима та сифілітична рупія зустрічаються переважно при вторинному рецидивному сифілісі і є ознакою злоякісного перебігу сифілісу. Всі різновиди пустульозних сифілідів мають одну важливу особливість – в їх основі з'являється інфільтрат, характерний для папульозного сифіліду. Не виключають також, що пустульозні сифіліди виникають в результаті розпаду папул і їх вірніше називати папуло-пустульозними сифілідами.

Пігментний сифілід (сифілітична лейкодерма) - виникає на 4-6--му місяці захворювання і зазвичай є симптомом вторинного рецидивного сифілісу. Патогенез пігментного сифіліду неясний, існує думка про зв'язок лейкодерми з ураженням залоз внутрішньої секреції, зокрема, надниркових залоз, а також деякі дослідники розглядають лейкодерму як нейродистрофічний процес. Переважна локалізація – шкіра задньої і бічної поверхні шиї («намисто Венери»), рідше – передні стінки пахвових западин, верхня частина грудей, спина, живіт. В осередках ураження на тлі дещо гіперпігментованої шкіри виявляються білуваті округлі плями. Кількість плям поступово збільшується, вони різко виділяються на тлі пігментованої шкіри. Сифілітична лейкодерма не злущується і не супроводжується суб’єктивними відчуттями. Лейкодерма існує тривало, погано піддається специфічному лікуванню. Зникає через 6 – 12 місяців, а інколи через 2 – 4 роки навіть при адекватному лікуванні. Проводячи диференційний діагноз, сифілітичну лейкодерму слід відрізняти від вітиліго і вторинних лейкодерм. Вітиліго відрізняється повною відсутністю пігменту в осередках ураження, більшим розміром вогнищ, що мають схильність до периферичного росту та злиття. Вторинна лейкодерма, що виникає на місці висівковоподібного лишая, характеризується різною формою і величиною депігментованих плям, схильністю їх до злиття з утворенням осередків з фестончастими краями.

Сифілітична алопеція характерна для вторинного рецидивного сифілісу і має кілька форм (різновидів):

  1. Дрібновогнищева

  2. Дифузна

  3. Змішана

Виникнення дрібновогнищевого облисіння пов'язують з прямим впливом блідих трепонем на волосяний фолікул з розвитком довкола нього запальних явищ, які тимчасово порушують живлення волоска. Дифузна форма є наслідком інтоксикації або ураженння сифілітичною інфекцією нервової і ендокринної систем, регулюючих функцію волосяного фолікула. При дрібновогнищевій алопеції в ділянці скронь і потилиці, рідше бороди, брів і вій, виникає велика кількість дрібних (приблизно 1 см у діаметрі) осередків облисіння, що мають округлі контури. В осередках ураження випадає не все волосся, тому волосиста частина голови набуває схожості з хутром, роз'їденим міллю. Дифузна алопеція характеризується гостро виникаючим загальним порідшанням волосся без зміни шкіри. Змішана алопеція є поєднанням зрібновогнищевої і дифузної форм. Сифілітичне облисіння без лікування може існувати довгий час, після чого волосся повністю відростає протягом кількох місяців. В умовах лікування випадання волосся припиняється через 10 – 15 днів.

У диференційній діагностиці основне значення мають гніздова алопеція та поверхнева трихофітія волосистої частини голови. При гніздовій алопеції осередки облисіння значно більші, з блискучою, гладкою поверхнею і повною відсутністю на них волосся, а також із зоною розхитаного волосся по периферії. При поверхневій трихофітії в осередках ураження є лущення, волосся не випадає, а обламується, в ураженому волоссі виявляються спори грибка. Диференційний діагноз дифузного сифілітичного облисіння з передчасним випаданням волосся, з себорейним облисінням, з випадінням волосся після гострих інфекційних захворювань ґрунтується на анамнестичних даних і результатах серологічного дослідження.

Третинний і вроджений сифіліс.

Третинний сифіліс розвивається у хворих через 4 – 5 років після зараження і пізніше, якщо вони не лікувалися або погано лікувалися. У нашій країні хворі на третинний сифіліс сьогодні зустрічаються вкрай рідко. Розвитку третинного сифілісу сприяють: старечий вік хворих, фізичні та психічні травми, хронічні захворювання і інтоксикації. На відміну від вторинного сифілісу клінічні прояви при третинному сифілісі мають переважно локальний характер. Вони супроводжуються деструкцією органів і тканин, в яких локалізуються, і залишають після загоєння рубці. Виділяють сифіліс третинний активний і сифіліс третинний прихований.

Для третинного періоду сифілісу характерні такі основні риси:



  • Крім шкіри уражаються внутрішні органи і центральна нервова система. При ураженні

життєво важливих органів виникає загроза життю хворого.

  • Висипка на шкірі і слизових оболонках представлена горбками і гумами.

  • Третинні сифіліди зазвичай не супроводяться суб'єктивними відчуттями. Цикл

розвитку без лікування тривалий (4 – 6 місяців).

  • Морфологічним підґрунтям ураження тканин є інфекційна гранульома.

  • В осередках ураження бліді трепонеми одиничні, тому хворі практично не заразливі.

  • Характерне зменшення кількості позитивних КСР на сифіліс: при активному третинному сифілісі вони позитивні в 60 – 70% випадків, при прихованому третинному – близько 50%. РІФ і РІБТ позитивні в 100% випадків.

Прояви третинного сифілісу на шкірі. На шкірі третинний сифіліс виявляється у вигляді горбків і гум.

Горбиковий сифілід може локалізуватися на будь-якій ділянці шкіри і слизових оболонок, але частіше спостерігається на тулубі, розгинальних поверхнях кінцівок, обличчі. Горбик має мідно-червоний колір, розмір - з вишневу кісточку, щільної консистенції, чіткі межі. Горбки можуть поступово розсмоктуватися, зникати («сухе» загоєння), залишаючи після себе поверхневі атрофічні рубці, оточені пігментованою облямівкою.

При виразці горбка відзначається центральне розм'якшення інфільтрату з поступовим стоншуванням епідермісу, що покриває його, і утворенням темно-коричневої щільної кірочки. Поступово кірочка поширюється на всю поверхню горбка, але при цьому по периферії завжди залишається вузький (до 1 мм) обідок інфільтрату, що не розпався. Після відторгнення кірочки виявляється неглибока виразно кругла виразка, також оточена валиком інфільтрату. Краї виразки спускаються до дна суворо вертикально, майже прямовисно, вони не подриті і злегка підведені над прилеглою здоровою шкірою. Дно виразки досить глибоке, нерівне, покрито зеленувато-жовтими некротичними масами. Неускладнені виразки не супроводжуються суб'єктивними розладами або злегка болючі. Поступово інфільтрат навколо виразки повністю руйнується, потім дно очищується, і виразка гоїться з утворенням втиснутого рубця, оточеного пігментною облямівкою. Рубці повністю повторюють розташування попередніх горбиків: вони ізольовані, згруповані, нерівномірні за глибиною, мають нерівну поверхню (мозаїчні рубці).



Величина вогнищ горбикового сифіліду може бути різною, інколи сягає кількох сантиметрів. Загальна тривалість перебігу горбикового сифіліду становить кілька місяців або років.

Розрізняють декілька різновидів горбикового сифіліду: згрупований, серпігінуючий, карликовий, дифузний («площадкою»).

Згрупований горбиковий сифілід. Горбики розташовуються на невеликій обмеженій ділянці шкірного покриву. Вони тісно прилягають один до одного, розділені вузькими смужками здорової шкіри, не зливаються між собою. Інколи горбики утворюють різні фігури (кола, дуги, гірлянди). Унаслідок еволюційного поліморфізму-клінічна картина згрупованого горбикового сифіліду дуже поліморфна. В осередках ураження спостерігаються всі стадії розвитку морфологічних елементів: від свіжих горбиків до рубців. Сифілід може локалізуватися на будь-якій ділянці шкіри, найчастіше на обличчі (ніс, лоб, межа росту волосся), розгинальній поверхні кінцівок, між лопатками, на попереку. Перебіг горбикового сифіліду торпідний, його спалахи спостерігаються через різні проміжки часу протягом багатьох років.

Серпігінуючий горбиковий сифілід. Для цієї форми третинного сифіліду характерна послідовна поява навколо основного вогнища свіжих і одночасне загоєння старих горбиків. За рахунок цього осередок ураження поступово збільшується (ніби повзе), займаючи всі великі ділянки шкірного покриву. Утворюються вогнища з характерним мозаїчним рубцем у центрі, по периферії якого знаходяться горбики в різних стадіях розвитку. Межа ураження представлена валиком з фестончастими контурами. Поряд з суцільним мозаїчним рубцем можна спостерігати невеликі ділянки ізольованих фокусних рубчиків. Нові горбики на рубцях не утворюються.

Карликовий горбиковий сифілід. Горбики мають вигляд поверхневих щільних вузликів округлої або овальної форми червоного кольору. На вигляд вони нагадують лентикулярні папули вторинного сифілісу. Горбики розташовуються на обмежених ділянках шкірного покриву згруповано або у вигляді фігур. Вони ніколи не вкриваються виразками, але після загоєння завжди залишається поверхневий, нерівний рубець, що швидко згладжується. Карликовий горбиковий сифілід з'являється в пізньому періоді третинного сифілісу (через 15 років від початку хвороби і пізніше).

Горбиковий сифілід «площадкою» (дифузний горбиковий сифілід) зустрічається дуже рідко. Спостерігається злиття горбиків в суцільний інфільтрат з утворенням різко обмеженої синюшно-червоного кольору бляшки, що має щільну консистенцію. Інфільтрат виступає над рівнем шкіри, форма його округла або овальна; діаметр може сягати 10 см і більше. Окремих горбиків на поверхні бляшки не видно. Вона гладка, інколи помірно лущиться, можлива поява більш-менш глибоких болючих тріщин. Далі інфільтрат або розсмоктується, або покривається виразками. Процес закінчується утворенням рубця або рубцевої атрофії. Горбиковий сифілід «площадкою» може локалізуватися на будь-якій ділянці шкіри, але найчастіше визначається на долонях і підошвах.

Сифілітична гума являє собою вузол, що виникає внаслідок розвитку інфекційної гранульоми в підшкірній жировій клітковині, рідше в м'язі або кістці. Спочатку в глибині уражених тканин з'являється обмежене ущільнення без ознак гострого запалення і суб'єктивних розладів. Це ущільнення, як правило, виявляється випадково. При пальпації в товщі підшкірної жирової клітковини визначається вузол щільноеластичної консистенції, кулеподібної або овоїдної форми, вільно рухливий і неболючий. Вузол має розмір від лісового горіха до голубиного яйця. Шкіра над ним абсолютно нормальна. У цей період існування гуми поставити вірний діагноз надто складно. Поступово, але порівняно швидко, вузол за рахунок поширення в дерму збільшується до розмірів курячого яйця, підводить шкіру і втрачає рухливість. Шкіра над гумою набуває синюшно- або багрово-червоного кольору. У цей момент може з'явитися мимовільна болючість вузла або чутливість при пальпації.

Подальший розвиток гуми може бути різним. Найбільш несприятливим результатом є її центральний глибокий некроз і виразка. У цьому випадку в центрі вузла з'являється розм'якшення тканин, флюктуація і болючість. Поступово флюктуація займає велику частину гуми, шкіра над нею швидко стоншується, а потім цілість її порушується. У результаті цього в центрі гуми утворюється вузький отвір, з якого виділяється невелика кількість в'язкої рідини брудноовтого кольору. Важливим симптомом цього періоду є невідповідність між великою за площею ділянкою флуктуації і малою кількістю рідини. Величина гуми залишається майже такою ж, а при пальпації визначається значний за розмірами інфільтрат на дні і по краях отвору. Рідина, що виділилася з гуми, найчастіше буває в'язкою, клейкою, що нагадує розчин гуміарабіка (звідси назва «гума»). Рідше виділення бувають кров'янисто-гнійними або гнійними. Інколи шкіра, що покриває центральну частину гуми, мертвіючи, перетворюється в струп, з-під якого виділяється описана вище рідина.

Досить швидко вузький свищуватий отвір збільшується і перетворюється на глибоку виразку, спочатку з нависаючими, а потім з прямовисними краями. Виразка набуває форми кратера. Дно виразки покрите залишками інфільтрату, що розпадається, так званим «гумозним стрижнем» (брудно-жовтою некротичною тканиною). Некротичні маси щільно спаяні з основою виразки і абсолютно нечутливі до дотику. Далі некротичний стрижень відходить, і виразка набуває дуже характерних особливостей. Вона має правільно округлу або овальну форму, значну глибину (до 0,5-1 см), оточена валом щільного, чітко обмеженого, піднятого над рівнем здорової шкіри інфільтрату. Шкіра над інфільтратом має синюшно-червоний колір. Дно виразки покрите залишками некротичної маси жовтуватого кольору і виділяє невелику кількість гною. Тканина, що поступово омертвіла, відділяється демаркаційною лінією грануляції, кількість якої швидко збільшується. Виразка повністю очищується і на її периферії починає розвиватися рубцева тканина. По загоєнні виразки залишається типовий рубець, щільніший і втягнутий у центрі (на місці виразки) і тонший, атрофічний і гіперемійований по периферії (на місці загоєного інфільтрату). Рубець спочатку червоно-бурий, далі набуває коричневого відтінку і поступово депігментується. Подібний рубець інколи називають «зірчастим». Існують два варіанти перебігу гуми, що не супроводжується виразкою. У першому випадку, зазвичай при правільному лікуванні, гума розсмоктується. Інфільтрат розм'якшується, зменшується і заміщається рубцем. У другому випадку, при опорі організму, гумозний інфільтрат поступово заміщується фіброзною тканиною з подальшим відкладанням у ньому солей кальцію. Гума зменшується, стає дуже щільною, не еластичною, вільно рухливою, шкіра над нею зберігає нормальне забарвлення. Такі вузли найчастіше локалізуються біля великих суглобів (ліктьового, колінного) і називаються навколосуглобовими вузловатостями. Вони існують роками, резистентні до специфічної терапії.

Гуми найчастіше бувають одиничними, рідше спостерігаються відразу 4 – 6 вузлів. Вони можуть локалізуватися на будь-якій ділянці тіла, але переважно на волосистій частині голови, обличчя (у ділянці носа, лоба, губ), на передній поверхні гомілки, у ділянці грудини.

До різновидів гуми належать гуми солітарні і гумозні інфільтрації (дифузні). При гумах солітарних виникає плоский інфільтрат діаметром 6 – 8 см і більше. При дифузній гумозній інфільтрації спостерігається утворення двох – трьох вузлів, які зливаються один з одним. Виразки, що виникають при розпаді гумозних інфільтратів, мають множинний характер, зливаються в великі поверхні з неправільними фестончастими контурами. Інколи гумозні інфільтрати поширюються на сусідні тканини з подальшим їх руйнуванням, викликаючи спотворення і навіть загибель деяких частин тіла (очей, губ, носа). Такі гуми називаються мутилюючими або іррадіюючими. По суті, ці гуми є одним з тяжких ускладнень третинного сифілісу. Частіше перебіг гум ускладнюється приєднанням вторинної інфекції. У цих випадках з'являються ознаки гострого запалення (шкіра навколо виразки стає яскраво-червоною, набряклою, з'являється різка болючість, можливий розвиток лімфангітів і лімфоаденітів). Досить часто на тлі гуми виникає бешихове запалення, інколи рецидивуюче, рідко можуть приєднатися гангренозні та фагеденічні процеси. Важливим обтяжуючим чинником при локалізації гум на нижніх кінцівках є варикозне розширення вен.

Основними проявами третинного сифілісу на слизових оболонках є ізольовані гуми або дифузна гумозна інфільтрація. Третинні сифіліди можуть уражати тверде і м'яке піднебіння, язик, задню стінку глотки, ніс.

Розпад гуми твердого піднебіння призводить до його перфорації та порушення фонації (гнусавість). При гумозному ураженні кісток носа носова перегородка перфорується і частково руйнується. Це призводить до западення спинки носа і утворення «сідлоподібного» або «дзьобоподібного» носа.



Ураження внутрішніх органів у третинному періоді сифілісу.

Серцево-судинна система. При пізньому сифілісі найчастіше уражається аорта, рідше міокард, можливо одночасне ураження аорти та міокарду.

  • Сифілітичний аортит (мезаортит) – є найбільш частим проявом пізнього кардіо-васкулярного сифілісу. Первинно уражується середня оболонка аорти, тому що специфічні осередки інфекції заміщаються надалі сполучною тканиною, яка призводить до деформації внутрішньої оболонки, що набуває шагреневого вигляду. Частіше уружається висхідна частина аорти. Поступове руйнування м'язових і еластичних волокон середньої оболонки аорти призводить до її дифузного розширення.

  • Аневризма аорти – є одним з результатів сифілітичного аортиту. Стінка аорти розтягується під впливом тиску крові. За рахунок цього переважно у висхідній частині і дузі аорти розвивається аневризма, яка, розростаючись на всі боки, перетворюється на сполучнотканинний мішок, заповнений тромботичними масами. Діагноз аневризми підтверджується рентгенологічно.

  • Сифілітичний міокардит – виникає самостійно або як ускладнення аортиту. Можуть утворюватися гуми у міокарді.

Ураження печінки характеризується сифілітичним гепатитом, розрізняють 4 форми:

  • Вогнищевий – у печінці утворюються великі гуми, що призводить до значного збільшення печінки, після себе гуми залишають глибокі рубці (часточкова печінка).

  • Міліарний і інтерстиціальний гепатит – характеризуються дрібними гумозними вогнищами, з дифузною інфільтрацією між часточками печінки, інфільтрат некротизується і заміщається рубцевою тканиною.

  • Хронічний епітеліальний гепатит – обумовлений дистрофічно-дегенеративними змінами печінкових клітин з подальшим результатом у цироз.

Ураження нирок може бути у формі амілоїдного нефрозу, нефросклерозу, обмежених гумозних вузлів, а також розлитої гумозної інфільтрації.

Ураження легенів проявляється у вигляді або окремих гумозних вузлів, або розлитої гумозної перибронхіальної інфільтрації з подальшим фіброзом.

Ураження шлунка і кишечника характеризуються розлитою гумозною інфільтрацією або утворенням обмежених гумозних вузлів, клінічна симптоматика нагадує пухлину шлунка або кишечника.

Ураження нервової системи (нейросифіліс). Виділяють ранній сифіліс нервової системи (у перші 5 років хвороби), при цьому уражаються оболонки і судини спинного і головного мозку, і пізній сифіліс нервової системи (не раніше 6 – 8 років після зараження). Діагноз підтверджується спинномозковою пункцією, при цьому завжди є специфічні зміни в спинномозковій рідині (підвищення тиску, збільшення кількості білка, цитоз, позитивні глобулінові та серологічні реакції). Розрізняють такі клінічні форми нейросифілісу:

  • Сифілітичний менінгіт.

  • Сифілітичний менінгомієліт.

  • Гуми головного і спинного мозку.

  • Сифілітична гідроцефалія.

  • Судинні форми нейросифілісу.

  • Спинна сухотка.

  • Прогресивний параліч.

Ураження опорно-рухового апарату характеризується явищами артралгій, гідроартрозами й остеоартритами. Діагноз підтверджується рентгенологічно. У ранньому вторинному періоді сифілісу, а інколи навіть у кінці первинного періоду, зрідка можуть відзначатися кісткові болі, що посилюються в нічний час без будь-яких об'єктивних змін кісток. Ще рідше у вторинному періоді виникають періостити і остеоперіостити кісток черепа, великогомілкових кісток. Ураження суглобів у вторинному періоді проявляється у формі артралгій, головним чином, колінних і плечових суглобів. Рідше виникає гідроартроз, що супроводжується підвищенням температури тіла, різкими болями в суглобах, помірним їх припуханням і невеликим випотом.

У третинному періоді сифілісу обмежені гумозні вузли або дифузні інфільтрації можуть уражати будь-які кістки скелета, але найчастіше страждають великогомілкові кістки, дещо рідше – кістки передпліччя, ключиця, кістки черепа.

Залежно від локалізації патологічного процесу розрізняють такі форми ураження кісток:



Обмежений гумозний остеоперіостит. Для нього характерне утворення на кістці щільної, обмеженої, значно виступаючої припухлості, що супроводжується болями, які загострюються ночами. Поступово гумозний інфільтрат заміщається сполучною тканиною і осифікується. На його місці виникає кісткова мозоль. У інших випадках інфільтрат розпадається і розкривається з утворенням типової глибокої гумозної виразки, на дні якої промацується некротизована кістка.

Дифузний гумозний остеоперіостит найчастіше локалізується на передній поверхні великогомілкової кістки, де з'являється розлита припухлість з нерівними розпливчастими межами. Шкіра над ураженою ділянкою не змінена, типові нічні болі. Процес закінчується осифікацією і утворенням розлитої кісткової мозолі.

Гумозний остеомієліт виникає внаслідок розвитку в губчастій речовині та кістковому мозку обмежених гумозних вузлів. Далі гуми або осифікуються, або в їх центральній частині утворюється секвестр, оточений зоною остеосклерозу. Гума, що розпадається, може зруйнувати кірковий шар кістки і окістя і розкритися через шкіру. Гумозний остеомієліт багато в чому нагадує гнійний остеомієліт і часто діагностується лише на підставі виявлення у хворого інших проявів сифілісу і позитивного результату серологічних реакцій.

Вроджений сифіліс

Вроджений сифіліс – сифіліс при внутрішньоутробному зараженні плоду від хворої на сифіліс матері. Зараження плоду від хворої матері відбувається через плаценту на 4 – 5 місяці вагітності (початок плацентарного кровообігу). Передача сифілісу відбувається або через пупкову вену, або через лімфатичні щілини пуповини. Найбільш небезпечні для зараження перші 3 роки інфікування матері, потім здатність до зараження поступово слабшає, але не зникає повністю.

Результат вагітності у хворої на сифіліс жінки буває різним. Вагітність може завершитися викиднем, передчасними пологами, народженням хворих дітей з ранніми або пізніми проявами хвороби або з латентною інфекцією, і, нарешті, народженням здорової дитини.



Класифікація вродженого сифілісу:

I. Сифіліс плоду і плаценти

II. Ранній вроджений сифіліс (до 4-х років):

1. Грудного віку.

2. Раннього дитячого віку.

III. Пізній вроджений (після 4-х років).

Сифіліс плаценти. Бліді трепонеми, проникаючи в плаценту, обумовлюють її анатомо-морфологічні зміни, що виявляються вираженим склерозом ворсинок, дегенерацією епітелію, клітинною інфільтрацією стінок судин, набряком і збільшенням маси плаценти (у нормі співвідношення маси плаценти до маси плоду 1:6, а при сифілітичній інфекції 1:3).

Сифіліс плода. Ураження внутрішніх органів проявляється в їх збільшенні й ущільненні внаслідок розвитку дифузної запальної інфільтрації і подальшого розростання сполучної тканини, особливо виражені ці зміни в печінці та селезінці. У легенях виявляють явища «білої пневмонії», унаслідок специфічної інфільтрації міжальвеолярних перегородок, гіперплазії та десквамації епітелію альвеол. Шкіра мертвонародженого плода мацерована, місцями ерозована, епідерміс розпушений, унаслідок недорозвинення підшкірної жирової клітковини, шкіра легко збирається в складки, в'яла, зморшкувата (набуває «старечого вигляду»).

У дітей, що народилися живими, клінічні прояви сифілісу можуть бути виявлені при народженні, інколи вони виникають упродовж першого року (ранній вроджений сифіліс). Ураження шкіри і слизових оболонок при ранньому вродженому сифілісі можна поділити на 2 групи:



1. Усі різновиди типових вторинних сифілідів (в основному папульозні).

2. Особливі форми:

  • Сифілітична пузирчатка.

  • Дифузна папульозна інфільтрація Гохзінгера.

  • Сифілітичний риніт.

Сифілітична пузирчатка. Існує вже при народженні або з'являється протягом перших днів. Висипка є напруженими пузирями, наповненими серозним або серозно-гнійним, рідше – геморагічним вмістом, які розташовуються на інфільтрованій основі, без ознак гострого запалення, оточені червоно-бурою облямівкою, без тенденції до периферичного росту і злиття, у вмісті виявляються бліді трепонеми. Спочатку пузирі з'являються на долонях і підошвах і лише згодом - на інших ділянках шкірного покриву. Диференціюють з епідемічною пузирчаткою новонароджених – інфекційний дерматоз розвивається через 5 – 10 днів після народження, пузирі розташовані повсюдно, в'ялі, мають ознаки запалення, схильні до периферичного росту і злиття, для загального стану дитини характерні ознаки інтоксикації.

Дифузна папульозна інфільтрація Гохзінгера. Виникає в перебігу перших 3-х місяців життя дитини. Локалізація – долоні, підошви, сідниці, шкіра підборіддя, губ, лоба. Шкіра в місцях ураження інфільтрується, фіолетово-червоного кольору, з гладкою блискучою поверхнею. Травмування шкіри призводить до появи тріщин ділянки рота, які при загоєнні утворюють радіарні «променисті» рубці Робінсона-Фурнье. Інфільтрація долонь і підошов супроводжується мацерацією, складчастістю шкіри, лущенням («рука пралі»).


Поділіться з Вашими друзьями:
  1   2   3   4   5   6   7


База даних захищена авторським правом ©res.in.ua 2019
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка